Multipl açil-KoA dehidrojenaz eksikliği (MADD) yakın tarihte tanımlanan, otozomal resesif geçişli, nadir
görülen bir organik asit metabolizma bozukluğudur. Görülme sıklığı yaklaşık 1/200.000 olarak tahmin
ediliyor. Klinik bulgular hayatın ilk yıllarında görülen mental retardasyon, ataksik yürüyüş ve tremor gibi
serebellar belirtiler ile karakterizedir. MADD'lı olgularda özellikle uzayan açlık, infeksiyon ve ameliyat gibi
katabolik durumlarda ölümcül hipoketotik hipoglisemik koma görülebilir. Perioperatif dönemde açlığı
engellemek için %5 dekstroz infüzyonu verildi. İndüksiyonu takiben idamede %50 O ve %50 kuru hava 2
karışımı ve propofol-fentanil infüzyon şeklinde uygulandı. Burada ender rastlanan riboflavin sensitif
MADD eksikliği olan, 5 yaşında kız olguya adenoidektomi ameliyatı sırasında yapılan TİVA anestezisi ve
glisemi kontrolü sunulmuştur
Emphysematous pyelonephritis is an acute severe necrotizing infection of the renal parenchyma and its
surrounding tissues that results in the presence of gas in the renal parenchyma, collecting system or
perinephric tissue. Our case was a 55-year-old diabetic woman who was referred to us from the internal
medicine department. As a result of the investigation, patient was diagnosed with emphysematous
pyelonephritis and nephrectomy was performed as an emergency.
In this study, we aimed to present the clinical details, the management strategies, and the outcome of patients
of emphysematous pyelonephritis managed at our center.
Birincil Dil | Türkçe |
---|---|
Bölüm | Olgu Sunumu |
Yazarlar | |
Yayımlanma Tarihi | 15 Nisan 2015 |
Gönderilme Tarihi | 24 Kasım 2014 |
Kabul Tarihi | 13 Ocak 2015 |
Yayımlandığı Sayı | Yıl 2015 Cilt: 12 Sayı: 1 |
Harran Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi / Journal of Harran University Medical Faculty