Büyüme Hormonu Tedavisi Alan Çocukların Klinik Özellikleri ve Tedaviye Yanıtı Etkileyen Faktörler

Yıl 2016, Cilt: 1 Sayı: 3, 7 - 13, 25.09.2016

Özgen Soyöz Bumin Dündar

Öz

Büyüme Hormonu Tedavisi Alan Çocukların Klinik Özellikleri ve Tedaviye Yanıtı Etkileyen Faktörler

 

Özet (≤250 KELİME)

Amaç: Bu çalışmada çocukluk çağında büyüme hormonu (BH) tedavisi alan olguların klinik özelliklerinin incelenmesi ve tedaviye yanıtı etkileyen faktörlerin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: BH tedavisi alan olgulara ait veriler geriye dönük olarak incelenmiştir. Olguların tanı, yaş, cinsiyet, BH tedavi dozları ile tedavi öncesi ve sonrasındaki antropometrik ölçümleri, puberte evreleri, büyüme hızları, hedef boyları (HB), tahmini erişkin boyları (TEB) ve kemik yaşları (KY) kaydedilmiştir. Bulgular: Toplam 347 olgudan (232 kız, 115 erkek) 255’nin izole büyüme hormonu eksikliği (İzole BHE), 41’nin çoklu hipofizer hormon eksikliği (Çoklu BHE), 30’nun Turner Sendromu (TS) nedeniyle, 21’nin ise diğer tanılar ile BH tedavisi aldıkları görülmüştür. Ortalama tedaviye başlama yaşları 11.2±2.67 yıl, tedavi süreleri 3.7±1.87 yıl, tedavi öncesi ortalama boy SDS -3.5±1.11, HB SDS -1.16±0.8, tedavi sonrası ortalama boy SDS -2.21±1.01, Δboy SDS 1.25±1.05, ΔTEB SDS 0.63±1.46 olarak saptanmıştır. Kullanılan ortalama tedavi dozu 0.028 mg/kg/gün olarak bulunmuştur. Olguların tedavi öncesi ve sonrası ortalama boy SDS’leri ve TEB SDS’leri arasında anlamlı fark tespit edilirken, en yüksek yıllık uzama hızının tedavinin ilk yılında olduğu ve sonraki yıllarda kademeli olarak azaldığı saptanmıştır. Tedavi sonrası en yüksek uzama hızı çoklu BHE’li grupta iken, en düşük uzama hızı TS’li olgularda saptanmıştır. En çok boy kazanımının da çoklu BHE’li grupta olduğu görülmüştür. Prepubertal olguların boy kazanımının pubertal olgulara göre daha iyi olduğu tespit edilmiştir. Sonuç: BH tedavisine en iyi yanıt tedavinin ilk yılında alınmaktadır. BH tedavisine en iyi yanıtı çoklu BHE’li olgular vermektedir. Boy SDS’i düşük, KY geri olan ve  tedaviye erken başlanan hastalarda BH tedavisine cevabın daha iyi olduğu görülmektedir.

Anahtar
Kelimeler: (3-5 Kelime): Büyüme Hormonu, Büyüme Hormonu Tedavisi, Çoklu Hipofizer Hormon Eksikliği, İzole Büyüme Hormonu Eksikliği, Turner Sendromu

 

Xxxxxxxx Xxxxxx Xxxxxx
Xxxxx  (Makale Başlığı-İngilizce)

 

Abstract (≤250 WORDS)

Objective: It was aimed to evaluate the clinical characteristics of children treated with growth hormone (GH) and the factors affecting response to the therapy. Material and Method: The data of the cases treated with GH were evaluated retrospectively. Diagnoses, ages, genders, GH treatment doses, pre and post-treatment antropometric measurements, pubertal status, growth rate, height velocity, target adult heights (TAH), predicted adult height (PAH) and bone ages (BA) were recorded. Findings: Among the total of 347 patients (female/male: 232/115), the number of patients treated for isolated GH deficiency, multiple hypophyseal hormone deficiency (MHHD), Turner Syndrome (TS) and other diagnoses were 255, 41, 30 and 21, respectively. The mean beginning age of the treatment, duration of the treatment, SDS of height before the treatment, SDS of height after the treatment, TAH SDS, Δheight SDS and ΔPAH SDS were found as 11.2±2.67 years, 3.7±1.87 years, -3.5±1.11, -2.21±1.01, -1.16±0.8, 1.25±1.05, 0.63±1.46, respectively. The mean GH dose was 0.028 mg/kg/day. Statistically

significant differences between height SDSs and PAH SDSs of all patients before and after the treatment were detected. The highest height velocity of the patients was detected during the first year of the treatment and it decreased gradually during following years. While the highest height velocity rate was determined in MHHD group, the lowest height velocity rate was found in patients with TS after treatment. The highest gaining of height was also found in MHHD group. The height gains were better in prepubertal groups compared to pubertal groups. Conclusion: The highest height velocity was detected at the first year of GH treatment. The best response to the GH therapy was obtained in the patients with MHHD. Patients who had lower height SDS and lower BA before the GH treatment, and younger age at the beginning of the treatment have shown better response to GH therapy.

Keywords:
(3-5
Words): Growth Hormone, Growth Hormone Therapy, Isolated Growth Hormone Deficiency, Multipl Pituitary Hormone Deficiency, Turner Syndrome.

Anahtar Kelimeler

Mekanik Ventilasyon, Müzik Terapi, Sedasyon Düzeyi, Yaşamsal Belirtiler

Kaynakça

• Bayley, N., & Pinneau, S.R. (1952). Tables for predicting adult height from skeletal age: revised for use with the Greulich-Pyle hand standart. J Pediatr, 40, 423-441.
• Bundak, R., Hindmarsh, P.C., & Brook, C.G.D. (1988). Long-term auxologic effects of human growth hormone. J Pediatr, 112, 875-879.
• Bundak, R., & Neyzi, O. (2010). Büyüme. In Neyzi, O., & Ertuğrul, T. (Eds.), Pediyatri (pp.89-111). İstanbul:Nobel.
• Chatelain, P. (1999). Trends in the diagnosis and treatment of short stature as revealed by KIGS. In Ranke, M.B., & Wilton, P. (Eds.), Growth hormone therapy in KIGS-10 years’ experience (pp.11-20).
• Heidelberg, Leipzig: Barth. J&J. Cole, T.J., Hindmarsh, P.C., & Dunger, D.B. (2004). Growth hormone (GH) provocation tests and the response to GH treatment in GH deficiency. Centre for Paediatric Epidemiology and Biostatistics Arch Dis Child., 89, 1024-1027.
• Coste, J., Letrait, M., Carel, J.C. et al. (1997). Long term results of growth hormone treatment in France in children of short stature: Population, register based study. BMJ, 315, 708-713.
• Cutfield, W.S., Lindberg, A., Chatelain, P., Price, D.A., Wikland, K.A., Wilton, P., et al. (1999). Final height following growth hormone treatment of idiopatic growth hormone deficiency in KIGS. In Ranke, M.B., & Wilton, P. (Eds.), Growth hormone therapy in KIGS-10 years’ experience (pp.15-20).
• Heidelberg, Leipzig: Barth. J&J Darendeliler, F. (2009). Büyüme hormonunun tedavisinde kanıta dayalı uygulamalar. Çocuk Dergisi, 9(4), 158-166.
• Donaldson, M.D. (1997). Growth hormone therapy in Turner syndrome current uncertainties and future strategies. Horm. Res., 48, 35-44.
• Dündar, B.N. (2002). Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Endokrinoloji ve Metabolizma Bilim Dalı’nda 1990-2002 arasında büyüme hormonu tedavisi alan olguların tedavi sonuçları ve tedaviyi etkileyen faktörler. Tıpta uzmanlık tezi, Dokuz Eylül Üniversitesi, İzmir.
• Finkelstein, B.S., Imperiale, T.F., Speroff, T., Marrero, U., Radcliffe, D.J., & Cuttler, L. (2002). Effect of growth hormone therapy on height in children with idiopathic short stature: A meta-analysis. Arch Pediatr Adolesc Med., 156(3), 230-40.
• Huang, Y.H., Wai, Y.Y., Van, Y.H., & Lo, F.S. (2012). Effect of growth hormone therapy on Taiwanese children with growth hormone deficiency. J Formos Med Assoc., 111(7), 355-363. doi: 10.1016/j. jfma.2011.06.011.
• Kaplan, S.L., Underwood, L.E., August, G.P., Bell, J.J., Blethen, S.L., Blizzard, R.M., et al. (1986) Clinical studies with recombinant-DNA-derived methionyl human growth hormone in growth hormone deficient children. Lancet, 1, 697-700.
• Koch, T.K., Berg, B.O., De Armond, S.J., & Gravina, R.F. (1985). Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic hypopituitarism. Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone. The New England Journal of Medicine, 313, 731-733.
• Lifshitz, F., & Botero, D. (2004). Growth and growth disorders. In Lifshitz, F. (Ed.), Pediatric Endocrinolog (pp. 1-18). Newyork: Marcel-Dekker.
• Migliaretti, G., Berchialla, P., Borraccino, A., Gregori, D., Cavallo, F. (2012). A mathematical model in the analysis of the response to growth hormone treatment in pediatric patients with diagnosis of growth hormone deficiency. Commissione GH Piemonte. J Endocrinol Invest., 35(2), 209-214.
• Narlı, N., Yıldızdaş, Y.H., & Bayazıt, K.A. (2007). Pediatrik tanı ve tedavide pratik yaklaşımlar. Adana: Nobel.
• Ohlsson, C., Isgaadr, J., Tomell, J., Nilsson, A., Isalsson, O.G.P., & Lindahl, A. (1993). Endocrine regulation of longitudinal bone growth. Acta Pediatr, 391, 33-40.
• Parkin, J.M. (1989). The short child. In Brook, C.G.D., (Ed.), Clinical pediatric endocrinology (pp. 96-117). Oxford: Blackwell Scientific Publications.
• Ranke, M.B., Price, D.A., Albertsson Wikland, K., et al. (1997). Factors determining pubertal growth and final height in growth hormone treatment of idiopathic growth hormone deficiency. Analysis of 195 Patients of the Kabi Pharmacia International Growth Study. Horm Res, 48, 62-71.
• Ranke, M.B. (1996). Towards a consensus on the definition of idiopathic short stature. Hormone Research in Pediatrics, 45, 64-66
• Reiter, E.O., & Rosenfeld, R.G. (1998). Normal and aberrant growth In Wilson, I.D., Foster, D.W., Kronenberg, H.M., & Larsen, P.R. (Eds.), Williams Text book of endocrinology (pp. 1427-1507) . Philadelphia: WB Saninders Company.
• Salı, E. (2012). Büyüme hormonu eksikliği saptanan çocuk hastalarda, büyüme hormonu tedavisinin retrospektif olarak değerlendirilmesi. Tıpta uzmanlık tezi, Uludağ Üniversitesi, Bursa.
• Souza, F.M., Collett-Solberg, P.F. (2011). Adverse effects of growth hormone replacement therapy in children. Arq Bras Endocrinol Metabol, 55(8), 559-565.
• Tarım, Ö., & Sağlam, H. (2010). Büyüme Hormonu Eksikliği: Güncel Pediatri, 8, 36-38.
• Zadik, Z., Chalew, S., Zung, A., Landau, H., Lieberman, E., Koren, R., et al. (1994). Effect of long-term growth hormone therapy on bone age and pubertal maturation in boys with and without classic growth hormone deficiency. J Pediatr. 125, 189-195.