YAYGIN DEĞİŞKEN İMMÜN YETERSİZLİK

Öz

Yaygın değişken immün yetersizlik, erişkinlerde görülen en sık primer immun yetersizlik durumudur. Bozulmuş B hücre diferansiyasyonu sebebiyle immunglobulinlerin sentezinde yetersizlik ile karakterizedir. Yaygın değişken immun yetersizlik tanısı, tekrarlayan bakteriyel infeksiyonlar gözlenen hastalarda kronik akciğer hastalığı, gastrointestinal sistem ve karaciğer hastalıkları, çeşitli organlarda granülomatöz hastalıklar, otoimmünite, lenfoid hiperplazi, splenomegali veya malignitelerin incelenmesi sonucunda konabilir. Serum IgG konsantrasyonu belirgin düşük olup IgA ve/veya IgM konsantrasyonunda da düşüklük saptanır. Tedavide intravenöz immünglobulin verilmesi ilk seçenektir. İmmunglobulin tedavisi sayesinde, başta rekürren infeksiyonlar olmak üzere pulmoner hasar ve otoimmün hastalıklar gibi eşlik eden komplikasyonlar da büyük ölçüde kontrol altına alınmış olur. İmmünglobulin tedavisi ile yaygın değişken immün yetersizlikli hastaların akut bakteriyel infeksiyonlardan kaybedilmesi önlenebildiği için başlıca ölüm sebebi kronik akciğer hastalıkları veya malignitelerdir.

Anahtar Kelimeler: İmmun yetersizlik; infeksiyon; intravenöz immünglobulin

Anahtar Kelimeler

• İmmun yetersizlik,infeksiyon,intravenöz immünglobulin

COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY

Öz

Common variable immunodeficiency is the most commonly seen primary immune deficiency condition in adults, characterized by impaired B cell differentiation. The patient is diagnosed with common variable immunodeficiency by recurrent bacterial infections usually accompanied by chronic lung diseases, gastrointestinal/liver diseases, granulomatous diseases, autoimmunity, lymphoid hyperplasia, splenomegaly or malignancies. Serum IgG concentration is significantly low along with low IgA and/or IgM concentrations. Intravenous immunoglobulin (IVIG) is the first choice of treatment. Immunoglobulin treatment ameliorates recurrent infections and associated complications such as autoimmune diseases and pulmonary injury. The main cause of death in patients with common variable immunodeficiency is chronic lung diseases or malignancies, because acute bacterial infections is usually prevented by IVIG therapy.

Keywords: Immunodeficiency; infection; intravenous immunoglobulin

Anahtar Kelimeler

• Immunodeficiency,infection,intravenous immunoglobulin