ÇOCUK SAĞLIĞININ DÜZENLİ İZLEMİ VE PRİMER İMMUN YETMEZLİK HASTALARININ ERKEN TANINABİLİRLİĞİ

Yıl 2018, Cilt: 81 Sayı: 4, 145 - 148, 01.12.2018

Gonca Keskindemirci Funda Çipe Çiğdem Aydoğmuş

Öz

DOI: 10.26650/IUITFD.348181

Amaç: Çocuk sağlığı izlemi temel ilkeleri
arasında çocuklarda büyüme ve gelişmeyi değerlendirmek, riskli durumları
belirlemek, riskli durumlarda çözüm planı oluşturmak yer almaktadır.
Çalışmamızın amacı, çocuk sağlığı izleminde primer immun yetmezliklerin
tanısının, bulgular ortaya çıkmadan konmasını sağlayabilmektir

Gereç ve Yöntem: Kanuni Sultan Süleyman
Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk İmmünolojisi ve Allerji Kliniğinde Ocak
2011- Ekim 2016 tarihlerinde başvuran Ağır Kombine İmmun Yetersizlik (AKİY)
tanılı 18 hastanın dosyaları geriye dönük incelendi. Oral kandidiyazis olup
olmadığı, tekrarlayıp tekrarlamadığı, ilk tanı anında bakılan tam kan sayımında
lenfosit değerleri ile birlikte kemik iliği nakli yapılan olgular ve
komplikasyonlar kaydedildi.

Bulgular: Tanılı 18 AKİY hastalarından
%55,5’i (n=10) hayatta olup %44.4’ü, (n=8) birincil hastalığı ve araya giren
enfeksiyona bağlı olarak kaybedildi. Tekrarlayan oral kandidiazis öyküsü %83,3
(n=15) hastada mevcut olup %77,7’sinde (n=14) tanı için ilk bakılan tam kan
sayımında lenfopeni olduğu görüldü. Hastaların %77,7’sinde tanı anında BCG
aşısının yapılmış olduğu görüldü. Olguların 12’sine kemik iliği nakli
uygulanmış, bunların 7’sinde BCG bağlı komplikasyon gelişmişti.

Sonuç:
Çocuk sağlığı izleminde, en etkili koruyucu sağlık hizmetlerinden olan aşı
uygulamaları öncesi aşı güvenliğini arttırmak için sorulan sorulara ilave
olarak ilk canlı aşı uygulaması olan BCG aşısı uygulaması öncesi tekrarlayan
veya düzelmeyen oral kandidiazis varlığını sorgulamanın AKİY’in en erken
tanısınaışık tutacağını düşünmekteyiz. 

Anahtar Kelimeler

Çocuk sağlığı izlemi, AKİY, oral kandidazis

REGULAR FOLLOW-UP IN CHILD HEALTH AND EARLY RECOGNITION OF PRIMARY IMMUNE DEFICIENCY DISORDERS

Öz

DOI: 10.26650/IUITFD.348181

Objective: The primary goals of good child
care are the assessment of growth and development, early detection of diseases
in children at risk, and constructing an algorithm for these children. The aim
of our study was to diagnose primary immunodeficiencies before the occurrence
of symptoms through child health monitoring.

Materials and Methods: We reviewed the
medical files of 18 children suffering from severe combined immune deficiency
(SCID) who were diagnosed between January 2011 and September 2016 in Kanuni
Sultan Süleyman Training and Research Hospital. The presence and recurrence of
oral candidiasis and the blood lymphocyte counts at the time of diagnosis were
recorded from the files. Cases with bone marrow transplantation and related
complications were also recorded.

Results: Ten of the study subjects (55.5%)
were alive, and 8 patients (44.4%) had died from infections. At the time of
diagnosis, a history of recurrent oral candidiasis was present in 83.3%
(n=15)  and lymphopenia in complete blood
cell counts was present in 77.7% (n=14) of the children with SCID. A total of
14 patients had received BCG vaccinations before the diagnosis of SCID, 12
patients had undergone bone marrow transplantations, and 7 patients had
developed BCG-related complications.

Conclusion: Vaccination is one of the most
important issues in the field of preventive pediatric health care. We believe
that before the first live vaccine (the BCG vaccine), the presence or a history
of recurrent or recalcitrant oral candidiasis must be evaluated to both
increase the vaccine safety and potentially help the diagnosis of SCID. 

Anahtar Kelimeler

Child care follow-up, SCID, oral candidiasis

Kaynakça

• 1. Gökçay G, Tuğrul Aksakal M. Çocuk Sağlığı İzlem İlkeleri. Gökçay G, Beyazova U (Ed). İlk Beş Yaşta Çocuk Sağlığı İzlemi. Nobel Tıp Kitapevi. İstanbul, Türkiye, 1. Baskı, 2017; p:3-15. 2. Gür E. Yenidoğan Tarama Programları. Gökçay G, Beyazova U (Ed). İlk Beş Yaşta Çocuk Sağlığı İzlemi. Nobel Tıp Kitapevi. İstanbul, Türkiye, 1. Baskı, 2017; p:17-24. 3. Yenidoğan Tarama Programları. Türkiye Halk Sağlığı Kurumu. Çocuk ve Ergen Sağlığı Daire Başkanlığı. Erişim: cocukergençthsk.saglik.gov.tr 4. McWilliams LM, Railey Dell M, Buckley RH. Positive Familiy History, Infection, Low Absolute Lymphocyte Count (ALC) and Absent Thymic Shadow: Diagnostic Clues for all Molecular Forms of Severe Combined Immunodeficiency (SCID). J Allergy Clin Immunol Pract 2015;3(4):585-91. 5. Kılıç M, Taşkın E, Selmanoğlu A. Primer immün yetmezlikli olgularımızın retrospektif değerlendirilmesi. Fırat Med J 2015;20:37-42. 6. Chinn IK, Shearer WT. Severe Combined Immunodeficiency Disorders. Immunol Allergy Clin North Am 2015;35(4):671-94. 7. Turul T, Tezcan İ. Primer İmmun Yetmezlik Hastalarına Yaklaşım. Sted 2003;12:253-7. 8. Jeffrey Modell Foundation. Erişim: www.info4pi.org 9. Aydoğmuş Ç, Şiraneci R. İmmun Yetersizlikte Tanısal Yaklaşım. JOPP Derg 2010;2:52-4. 10. Camcıoğlu Y. Primer İmmün Yetersizliklere Güncel Yaklaşım. J Pediatr Sci 2005;1:1-6. 11. Türkiye Milli Pediatri Derneği Türk İmmünoloji Derneği Ortak Kılavuzu. Erişim: http//millipediatri.org.tr. 12. Darwazeh AMG, Darwazeh T. What Makes Oral Candidiasis Recurrent Infection? A Clinical View. Journal of Mycology 2014 DOI: 10.1155/2014/758394. 13. Koç F, Gökçay G. Çocuklarda Aşı Uygulamaları. Gökçay G, Beyazova U (Ed). İlk Beş Yaşta Çocuk Sağlığı İzlemi. Nobel tıp Kitapevi. İstanbul, Türkiye, 1. Baskı, 2017; p451-6. 14. Gökçay G, Kılıç A, Devecioğlu E. Sosyal Pediyatri. Devecioğlu Ö, Çıtak A (Ed). Pediyatride Rutinler. İstanbul Medikal Sağlık ve Yayıncılık Hiz. Tic. Ltd. Şti. İstanbul 3. Baskı, 2014; p:145.