Hipoplastik Sol Kalp Sendromunda Perinatal Sonuçlar

Öz

Özet Amaç: Prenatal olarak hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) tanısı konulan fetüslerdeki deneyimlerimizi gözden geçirmek. Gereç ve Yöntem: Üçüncü basamak bir sevk merkezinde 2020-2022 yılları arasında prenatal olarak HLHS tanısı alan fetüslerin retrospektif çalışması. Bulgular: 29 HLHS'li fetüs tespit edildi. 29 olgunun 13'ünde (%44,8) eşlik eden kardiyak anormallikler ve 8'inde (%27,5) eşlik eden ekstrakardiyak anormallikler vardı. Vakaların yalnızca küçük bir azınlığına (%20) invaziv tanı testleri uygulanmıştır ve bunların hepsinin karyotipi normaldir. Vakaların çoğu zamanında doğmuştur (%58,6), doğumdaki medyan gebelik haftası 37 (dağılım, 34-39) ve ortalama standart sapma (SD) doğum ağırlığı 3099±455 gramdır. Ayrıca, HLHS erkek fetüslerde kız fetüslere göre daha yaygındı (%69'a karşı %31). Tanı konulan 29 olgunun 4'ünde (%13,7) gebeliğin sonlandırılması (TOP) seçilmiş ve ≤ 26. gebelik haftasından önce gerçekleştirilmiştir. Gebeliğin 23,29 ve 34. haftalarında 3 intrauterin fetal ölüm (IUFD) görüldü. 29 HLHS vakasının 22'si (%75,8) canlı doğdu. Canlı doğan 22 bebekten 3'ü uygun cerrahi adayları olmadıkları için medikal prosedürlerle tedavi edilmiş ve daha sonra postnatal 22., 23. ve 25. günlerde ölüm gerçekleşti. Olguların 15'ine palyatif cerrahi uygulanmış olup bunlardan sadece biri halen hayattadır. Yenidoğan döneminin ilk üç ayındaki mortalite oranı %96.5 idi. Sonuç Fetal ekokardiyografi, İlk trimesterda bile HLHS'nin kesin tanısının konulmasına olanak sağlamaktadır. Erken prenatal tanı ve postnatal cerrahi müdahalelere rağmen, merkezimizin son iki yıldaki postnatal HLHS sonuçları kötüdür.

Anahtar Kelimeler

• hipoplastik sol kalp sendromu
• prenatal
• postnatal
• perinatal sonuçlar

Perinatal Outcomes in Hypoplastic Left Heart Syndrome

Öz

Aim: To review our experience in fetuses with prenatally diagnosed hypoplastic left heart syndrome (HLHS). Materials and Method: Retrospective study of fetuses prenatally diagnosed with HLHS between 2020 and 2022 in a tertiary referral center. Results: 29 fetuses with HLHS were identified. 13 of all 29 cases (44.8%) had associated cardiac abnormalities and 8 cases (27.5%) had coexisting extracardiac abnormalities. Only a small minority of cases underwent invasive diagnostic testing (20%), and all of which had a normal karyotype. Most cases were delivered at term (58.6%), median gestational week at delivery was 37 (range, 34-39), and the mean standard deviation (SD) birthweight was 3099±455 grams. In addition, HLHS was more common in male than in female fetuses (69% vs 31%). Termination of pregnancy (TOP) was selected in 4 (13.7%) of the diagnosed 29 cases and performed before at ≤ 26 weeks of pregnancy. There were 3 intrauterine fetal demise (IUFD) at 23,29, and 34 weeks of gestation. Among the 29 cases of HLHS, 22 (75.8%) were live born. 3 of 22 live born infants were managed by medical procedures as they were not appropriate surgical candidates and later died at 22nd, 23rd and 25th of postnatal day. Surgery was performed in 15 cases and only one of them is are still alive. Mortality rate in the first three months of neonatal period was 96.5%. Conclusion: Fetal echocardiography allows an accurate diagnosis of HLHS, which is made even in the late first trimester. Despite early prenatal detection and postnatal surgical interventions, the results from our center in last two years reflect poor outcomes for HLHS.

Anahtar Kelimeler

• hypoplastic left heart syndrome
• prenatal
• postnatal
• outcome

Kaynakça

1. 1. Gordon BM, Rodriguez S, Lee M, Chang RK. Decre- asing number of deaths of infants with hypoplastic left heart syndrome. J Pediatr. 2008;153(3):354-8.