Konjenital Diyafragma Hernisi Tanılı Hastalar; 10 Yıllık Tek Merkez Deneyimi
Öz
Amaç: Konjenital diyafragma hernisi (KDH), diyafragmanın gelişimsel kusuru olup nadir görülmektedir. Batın içi organların göğüs boşluğuna fıtıklaşması
sonucu gelişen akciğer hipoplazisinin şiddeti, hastaların prognozunda temel etkendir. Biz bu çalışmamızda, son 10 yıllık süreçte KDH vakalarımızla ilgili
deneyimimizi ve mortalite ile ilgili faktörleri değerlendirmeyi amaçladık.
Gereç ve Yöntemler: Ocak 2012-Aralık 2021 tarihleri arasında KDH tanısı ile yatırılan hastaları retrospektif olarak inceledik. Hastaların demografik özellikleri
ile klinik izlem bilgilerini değerlendirip, mortalite üzerinde etkili olan faktörleri inceledik.
Bulgular: Toplam 37 KDH’li hastamızdan, 22’sinin exitus olduğunu tespit ettik. 19 hastamız başka merkezlerde doğup, tarafımıza sevk edilmişti. Ayrıca
19 hastamızın prenatal tanısı yoktu. Hastalardan 12’si opere edilmeden ilk saatlerde exitus oldu. Exitus olan grupta ek anomali oranı [n=13 (%59.1), n=1
(%6.7) sırasıyla (p=0.002)] istatiksel olarak daha fazlaydı. Opere edilen 25 hastamızdan 15’i taburcu edildi. Opere edilenlerden exitus olan grupta, pulmoner
hipertansiyon gelişen hasta sayısı [n=9 (%90), n=4 (%26.7) sırasıyla (p=0.005)] istatiksel olarak daha fazlaydı.
Sonuçlar: Pulmoner hipertansiyon ve ek anomali KDH hastalarında mortalite ile ilişkilidir. Bu hastaların doğumlarının uygun merkezde olması ve deneyimli
ekiplerce takip ve tedavilerinin yapılması da önemlidir.
Anahtar Kelimeler
Konjenital diyafragma hernisi , pulmoner hipertansiyon , yenidoğan
Kaynakça
- Wynn J, Yu L, Chung WK. Genetic causes of congenital diaphragmatic hernia. Semin Fetal Neonatal Med. 2014;19(6):324-330.
- The Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. Congenital diaphragmatic hernia: Defect size correlates with developmental defect. J Pediatr Surg. 2013;48(6):1177–1182.
- Testini M, Girardi A, Isernia RM, De Palma A, Catalano G, Pezzolla A et al. Emergency surgery due to diaphragmatic hernia: case series and review. World J Emerg Surg. 2017;12:23.
- Shieh HF, Barnewolt CE, Wilson JM, Zurakowski D, Connolly SA, Estroff JA et al. Percent predicted lung volume changes on fetal magnetic resonance imaging throughout gestation in congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg. 2017;52(6):933-937.
- Deprest JA, Nicolaides K, Gratacos E. Fetal surgery for congenital diaphragmatic hernia is back from never gone. Fetal Diagn Ther. 2011;29(1):6–17.
- Partridge EA, Peranteau WH, Herkert L, Rendon N, Smith H, Rintoul NE et al. Right- versus left-sided congenital diaphragmatic hernia: A comparative outcomes analysis. J Pediatr Surg. 2016;51(6):900-902.
- Botden SM, Heiwegen K, van Rooij IA, Scharbatke H, Lally PA, van Heijst A et al. Bilateral congenital diaphragmatic hernia: Prognostic evaluation of a large international cohort. J Pediatr Surg. Canadian Congenital Diaphragmatic Hernia Collaborative, Puligandla P, Skarsgard E, Offringa M, Adatia I, Baird R, Bailey M et al. Diagnosis and management of congenital diaphragmatic hernia: A clinical practice guideline. CMAJ. 2018;190(4):103-112.
- Grizelj R, Bojanic K, Vukovic J, Weingarten TN, Schroeder DR, Sprung J. Congenital diaphragmatic hernia: The side of diaphragmatic defect and associated nondiaphragmatic malformations. Am J Perinatol. 2017;34(9):895-904.
- Kailin J, Dhillon G, Maskatia S, Cass DL, Shamshirsaz AA, Mehollin-Ray AR et al. Fetal left-sided cardiac structural dimensions in left-sided congenital diaphragmatic hernia - association with severity and impact on postnatal outcomes. Prenat Diagn. 2017;37(5):502-509.
- McGivern MR, Best KE, Rankin J, Wellesley D, Greenlees R, Ador MC et al. Epidemiology of congenital diaphragmatic hernia in Europe: a register-based study. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2015;100(2):137-144.