Bireyselleştirilmiş İmmünoglobulin Replasman Tedavisi: Kısa bir derleme

Günümüzde sıklıkları net bilinmese de Doğuştan Bağışıklık Kusurları (eskiden Primer İmmün Yetmezlik olarak tanımlanırdı)’larının, tanımlanmış bilinen sayılarının ≥500 hastalık olduğu sanılmaktadır. İntravenöz immünoglobulin başlangıçta primer antikor eksikliğinde yerine koyma tedavisi için kullanılan ve sonrasında immünomodülatör etkilerinin anlaşılması ile birçok otoimmün, inflamatuvar multisistemik hastalıkta yaygın kullanım alanı bulmuş bir kan ürünüdür. Bu tedavi 1950’li yıllarda subkutan olarak başlamış daha sonraları 1960-1970’li yıllarda intramüsküler olarak devam etmiş ve 1980’li yılların başında intravenöz şekle dönmüştür. Fakat intravenöz şekilde verilmenin de değişik yan etkileri ve bazı hastaların yaşam tarzı/konforu ile uyuşmaması tekrar subkutan yolla uygulamanın geliştirilmesine yol açmıştır. Burada, klinikte Doğuştan Bağışıklık Kusuru hastalıklarının tanısı ile takip ve tedavi edilen vakalarda, immünoglobulin replasman tedavisi’nin rehberler eşliğinde uygulanımı, yan etkileri ve intravenöz ya da subkutan uygulanımının hastaya göre bireyselleştrilmesi anlatılacaktır.

Although their frequency is not known today, it is believed that the known number of Inborn Errors of Immunity (formerly defined as Primary Immunodeficiency) is ≥500 diseases. Intravenous immunoglobulin is a blood product that was initially used for replacement therapy in primary antibody deficiency and later found widespread use in many autoimmune, inflammatory multisystemic diseases with the understanding of its immunomodulatory effects. This treatment started subcutaneously in the 1950s, continued intramuscularly in the 1960s and 1970s, and became intravenous in the early 1980s. However, various side effects of intravenous administration and incompatibility with the lifestyle/comfort of some patients led to the development of subcutaneous administration again. In this article, the application of immunoglobulin replacement therapy, its side effects, and the individualization of intravenous or subcutaneous administration according to the patient will be explained in cases followed and treated with the diagnosis of Inborn Errors of Immunity diseases in the clinic.