Bart’s sendromu, derinin konjenital fokal yokluğu, mekanik büllöz ve tırnak distrofisi ile karakterize epidermolizis bülloza (EB) ile de ilişkili genetik bir hastalıktır. Konjenital pilorik atrofi nedeniyle ameliyat edilen doğuştan lokalize cilt yokluğu, tırnak distrofisi ve kulak atrofisi olan erkek yenidoğanın anestezi yönetimini sunuyoruz. Hastanın el ve ayaklarında zengin kırmızı soyma bölgelerindeki cilt lezyonlarına dikkat edilerek palyatif önlemler alındı ve standart genel inhalasyon anestezisi uygulandı. İngilizce literatürde araştırabildiğim kadarıyla bu olgu sunumu Bart sendromlu bir hastada anestezi yönetimini sunan ilk olgu sunumu olabilir.
Bart's sendromu konjenital pilorik atrezi konjenital cilt yokluğu epidermolizis bülloza olgu sunumu
Bart's syndrome is a genetic disorder that is also associated with epidermolysis bullosa (EB), which is characterized by congenital focal absence of the skin, mechanical bullous, and nail dystrophy. We present the anesthesia management of a male neonate with congenital localized skin absence, nail dystrophy, and ear atrophy who underwent surgery due to congenital pyloric atrophy. Palliative measures were perforemed paying attention to skin lesions in areas of rich-red peeling on the hands and feet of the patient, and standard general inhalation anesthesia was administered. As far as I could research in the English literature, this case report may be the first case report to present the management of anesthesia in a patient with Bart syndrome.
Bart's syndrome congenital absence of skin congenital ploric atresia epidermolysis bullosa case report
Birincil Dil | İngilizce |
---|---|
Konular | Cerrahi |
Bölüm | Olgu Sunumu |
Yazarlar | |
Yayımlanma Tarihi | 27 Mart 2022 |
Gönderilme Tarihi | 27 Temmuz 2021 |
Kabul Tarihi | 21 Ocak 2022 |
Yayımlandığı Sayı | Yıl 2022 |
Bu Dergi Creative Commons Atıf-GayriTicari-AynıLisanslaPaylaş 4.0 Uluslararası Lisansı ile lisanslanmıştır.