Biküspit Aortik Kapak Olgularının İrdelenmesi: İki Yıllık Retrospektif Analiz

Öz

Amaç: Biküspit aortik kapak en sık görülen, toplumun %0.5-2’sini etkileyen konjenital kalp hastalığıdır. Eşlik eden aort yetmezliği, aort darlığı, enfektif endokardit, aortik diseksiyon gibi ciddi komplikasyonlar nedeniyle önemli bir sağlık sorunudur. Erişkin hastaların aksine pediatrik biküspit aortik kapak hastalarının klinik seyri, kapak disfonksiyonu ve aortik dilatasyon riski halen tanımlanmamıştır. Bu çalışmanın amacı, iki yıllık süreçte biküspit aortik kapak tanısı alan 0-18 yaş arası hastaların verilerinin irdelenmesidir. Yöntem: Şubat 2012-2014 tarihleri arasında Çocuk Kardiyoloji Ünitesi’nde biküspit aortik kapak tanısı alan 80 çocuk hastanın verileri bilgisayar ortamında retrospektif olarak analiz edildi. Bulgular: Hastaların tanı yaşı ortalaması 9.5±5.5 yıl olarak saptandı. Hastaların 62’si (%77.5) erkek, 18’i (%22.5) kız idi. Aort darlığı olan 27 (%33.7) hastanın 14’ünde (%17.5) hafif, 10’unda (%12.5) orta ve 3’ünde (%3.7) ağır derecede darlık saptandı. Hastaların %67.5’inde aort yetmezliği mevcuttu. Bu hastaların 27’sinde (%33.7) eser, 16’sında (%20) hafif, 9’unda (%11.2) orta ve 2’sinde (%2.5) ağır aort yetmezliği mevcuttu. Sonuç: Sıklıkla belirgin klinik bulgusu olmayan biküspit aortik kapak hastaları hayatın ilerleyen dönemlerinde kapak disfonksiyonu, çıkan aort dilatasyonu, anevrizma, diseksiyon ve rüptür gibi ciddi komplikasyonlar açısından risk altındadır; bu nedenle ekokardiyografik incelemelerde gözden kaçırılmamalıdır. 

Anahtar Kelimeler

• biküspit aort kapağı, çocuk, aort darlığı

Kaynakça

1. Nistri S, Basso C, Marzari C, Morrnino P, Thiene G. Frequency of bicuspid aortic valve in young male conscripts by echocardiogram. Am J Cardiol 2005;96(5): 718-21.
2. Tutar E, Ekici F, Atalay S, Nacar N. The prevalence of bicuspid aortic valve in newborns by echocardiographic screening. Am HeartJ2005;150(3):513-5.
3. Basso C, Boschello M, Perrone C, Mecenero A, Cera A, Bicego D, Thiene E, De Dominicis E. An echocardiograp- hic survey of primary school children for bicuspid aortic valve. Am J Cardiol 2004;93(5):661-3.
4. Rudolph CD, Abraham MR, Lister GE, First LR, Gershon AA. Kardiyovasküler Sistemin Gelişimi, Julien İ.E. Hoffman, David F. Teitel, Rudolph Pediatri (B. Güven, Çev.), 22. Baskı, Ankara, Güneş Tıp Kitabevleri, 2013:1774.
5. Nistri S, Sorbo MD, Marin M, Palisi M, Scognamiglio R, Thiene G. Aortic root dilatation in young men with normally functioning bicuspid aortic valves. Heart 1999;82(1):19-22.
6. Bauer M, Pasic M, Meyer R, Goetze N, Bauer U, Siniawski H, Hetzer R. Morphometric analysis of aortic media in patients With bicuspid and tricuspid aortic valve. Ann Thorac Surg 2002;74(1):58-62.
7. Boyum J, Fellinger EK, Schmoker JD, Trombley L,
8. McPartland K, Ittleman FP, Howard AB. Matrix

9. Viscardi F, Vergara C, Antiga L, Merelli S, Veneziani A, Puppini G, Faggian G, Mazzucco A, Luciani GB. Comparative Şnite element model analysis of ascending aortic şow in bicuspid and tricuspid aortic valve. Artif Organs 2010;34(12): 1114-20.
10. Mordi I, Tzemos N. Bicuspid aortic valve disease: a
11. comprehensive review. Cardiol Res Pract 2012;2012:
12. Yuan SM, Jing H. The bicuspid aortic valve and related disorders. Sao Paulo Med J 2010;128(5):296-301.
13. Spaziani G, Ballo P, Favilli S, Fibbi V, Buonincontri L, Pollini V, Zuppiroli A, Chiappa E. Clinical outcome, valve dysfunction and progressive aortic dilation in a pediatric population with isolated bicuspid aortic valve. Pediatr Cardiol 2014;35(5):803-9.
14. Cripe L, AndelŞnger G, Martin LJ , Shooner K, Benson
15. DW. Bicuspid aortic valve is heritable. J Am Coll Cardiol
16. BravermanAC, Beardslee MA. The BicuspidAortic Valve. Otto CM, Bonow R0. In: Valvular Heart Disease companion to Braunwald‘s Heart Disease, 3nd Ed., Philadelphia: Saunders/Elsevier, 2009: 169.
17. Mohler ER 3rd. Are atherosclerotic processes involved in aortic-valve calciŞcation? Lancet 2000;356(9229):524-5.
18. Roberts WC, Morrow AG, McIntosh CL, Jones M, Epstein
19. SE. Congenitally bicuspid aortic valve causing severe,
20. Gurvitz M, Chang RK, Drant S, Allada V. Frequency of
21. aortic root dilation in children with a bicuspid aortic valve.
22. Roberts CS, Roberts WC. Dissection of the aorta
23. associated With congenital malformations of the aortic
24. Sawaimoon SK, Tadhav MV, Rane SR, Sagale M, Khedhar B. Aortic dissection and bicuspid aortic valve: an autopsy Study. Indian JPathoZ Microbiol 2006;49(3):327-9.