Fetal tanı alan ve yenidoğan döneminde supraventriküler taşikardi geliştiren intraperikardiyal sol ventrikül duvarına invaze dev rabdomiyomlu bir olgu

Yıl 2017, , 151 - 155, 20.08.2017

Olgu Hallıoğlu , Dilek Giray , Derya Karpuz , Yalçın Çelik

https://doi.org/10.26559/mersinsbd.286070

Cited By: 1

Öz

Amaç: Fetal kardiyak tümörler oldukça nadir olup
gebeliklerin % 0.14’ünde görülür. Prenatal kalp yetersizliğine de neden
olabilen bu tümörlerin en sık görüleni rabdomiyomlardır ve hastaların
yarısından fazlasında tuberoskleroz olduğu gösterilmiştir. Bu rapor, fetal dönemde
sol ventriküle (LV) invaze intraperikardiyal dev rabdomiyomun literatürde bu
boyutta ilk bildirilen olgu olması nedeniyle sunulmuştur. Olgu: Gestasyonun 22. haftasındaki gebeye yapılan fetal
ekokardiyografi değerlendirmesinde perikard içinde 45x27 mm boyutunda, LV’yi
kısmen basıya uğratan kitle saptandı. Aynı zamanda LV içinde interventriküler
septumdan (IVS) köken aldığı düşünülen en büyüğü 10x6 mm ölçülen dört adet
kitle saptandı. Doğum sonrası yapılan ekokardiyografi değerlendirmesi benzerdi
ve klinik olarak bası bulguları olmayan kitlenin LV duvarına invaze olduğu
belirlendi. Hastanın postnatal 1. gününde dirençli aritmisi gelişti. İzlemde
sinüs ritmi elde edildi ve 4. ay kontrolünde kitlelerde küçülme olduğu
belirlendi. Ayrıca gövdesinde gelişen hipopigmente lekeler nedeniyle de tetkik
edilen hastaya tüberoskleroz tanısı konuldu. Sonuç: Fetal dönemde tanınabilen ventrikül duvarına invaze
rabdomiyom gibi kitlelerin dirençli aritmilere neden olabileceği,
rabdomiyomların izlemde küçülebileceği ve tüberoskleroz ile sık birlikteliği
akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler

Ekokardiyografi, rabdomiyom, tüberoskleroz

Kaynakça

• 1. Nadas AS, Ellison RC. Cardiac tumors in infancy. Am J Cardiol 1968; 21: 363-6.
• 2. De Wilde H, Benatar A. Cardiac rhabdomyoma with long-term conduction abnormality: progression from preexcitation to bundle branch block and finally complete heart block. Med Sci Monit 2007;13:CS21-3.
• 3. Bader RS, Chitayat D, Kelly E, Ryan G, Smallhorn JF, Toi A, Hornberger LK. Fetal rhabdomyoma: prenatal diagnosis, clinical outcome, and incidence of associated tuberous sclerosis complex. J Pediatr 2003; 143: 620-4.
• 4. Butany J, Nair V, Naseemuddin A, Nair GM, Catton C, Yau T. Cardiac tumors: diagnosis and management. Lancet Oncol 2005; 6: 219-28.
• 5. Sö¤üt A, Ömero¤lu RE, Özmen M, Aydın M, Yüksel A. Tuberosklerozlu bir olguda kardiyak rabdomyom. İst Tıp Fak Mecmuası 2001; 64: 102-4.
• 6. Padalino MA, Basso C, Milanesi O, Vida VL, Moreolo GS, Thiene G, Stellin G. Surgically treated primary cardiac tumors in early infancy and childhood. J Thoracic and cardiovasc Surg 2005; 129: 1358-63.
• 7. Harding CO, Pagon RA. Incidence of tuberous sclerosis in patients with cardiac rhabdomyoma. Am J Med Genet 1990; 37: 443-6.
• 8. Weiss SW, Goldblum JR. Rhabdomyoma. In: Soft Tissue Tumors, 4th Ed. St. Louis, Mosby, 2001; 769–783.
• 9. Bosi G, Lintermans JP, Pellegrino PA, Svaluto-Moreolo G, Vliers A. The natural history of cardiac rhabdomyoma with and without tuberous sclerosis. Acta Pediatr 1996; 85: 928.
• 10. Bader RS, Chitayat D, Kelly E, Ryan G, Smallhorn JF, Toi A, Hornberger LK. Fetal rhabdomyoma: prenatal diagnosis, clinical outcome, and incidence of associated tuberous sclerosis complex. J Pediatr 2003; 143: 620-4.