A Rarely Seen Case Report: Dyke-Davidoff-Masson Syndrome

Öz

Dyke-Davidoff-Masson syndrome (DDMS) was first described by Dyke, Davidoff and Masson in 1933. It is a rarely-observed syndrome characterized by seizures, hemiplegia/hemiparesis, intellectual disability, cerebral hemi-atrophy, facial asymmetry, calvarial thickening, and hyperpneumatization of the frontal sinuses, frequently emerging in the childhood period. In this case, a 15-year old girl monitored for focal epilepsy and hemiparesis diagnosis with accompanying facial asymmetry, intellectual disability and findings compatible with DDMS on cranial imaging is presented to emphasize the need to consider DDMS in differential diagnosis of cerebral hemi-atrophy. The treatment for DDMS is symptomatic and treatment should target problems like epileptic seizures, hemiparesis or hemiplegia and learning difficulties. In conclusion, if neurological examination of patients monitored for epilepsy diagnosis identifies facial asymmetry and hemiparesis, cranial MRI should definitely be performed. If accompanied by findings like cerebral hemi-atrophy and thickening of the skull bones on imaging, DDMS should come to mind and differential diagnosis should be performed for other causes of cerebral hemi-atrophy.

Anahtar Kelimeler

• Dyke Davidoff Masson syndrome,
• epilepsy,
• cerebral hemiatrophy
• facial atrophy
• intellectual disability

Nadir Görülen Bir Vaka: Dyke-Davidoff-Masson Sendromu

Öz

Dyke-Davidoff-Masson sendromu (DDMS) ilk kez 1933 yılında Dyke, Davidoff ve Masson tarafından tanımlanan, sıklıkla çocukluk döneminde ortaya çıkan, nöbet, hemipleji/ hemiparezi, zihinsel yetersizlik, serebral hemiatrofi, fasiyal asimetri, kalvaryal kalınlaşma, frontal sinüslerin hiperpnömatizasyonuyla karakterize nadir görülen bir sendromdur. Bu vakada, fokal epilepsi ve hemiparezi tanısı ile izlenen, eşlik eden fasiyal asimetri, zihinsel yetersizlik ve kraniyal görüntülemesinde DDMS ile uyumlu bulguları olan 15 yaşında bir kız hasta sunularak serebral hemiatrofi ayırıcı tanısında DDMS düşünülmesi gerektiği vurgulanmak istenmiştir. DDMS’nin tedavisi semptomatiktir ve tedavi epileptik nöbetler, hemiparezi veya hemipleji ve öğrenme güçlüğü gibi sorunlara yönelik olmalıdır. Sonuç olarak, epilepsi tanısı ile izlenen hastaların nörolojik muayenesinde fasial asimetri ve hemiparezi saptanması durumunda mutlaka kranyal MRG yapılmalı ve görüntülemede serebral hemiatrofi, kafatası kemiklerinde kalınlaşma gibi bulguların eşlik etmesi durumunda DDMS de aklımıza gelmeli ve diğer serebral hemiatrofi yapan nedenlerle ayırıcı tanı yapılmalıdır.

Anahtar Kelimeler

• Dyke Davidoff Masson sendromu
• epilepsi
• serebral hemiatrofi
• fasiyal atrofi
• zihinsel yetersizlik

Kaynakça

1. 1. Shahid R. An unusual presentation of Dyke-Davidoff Masson syndrome. Neurosciences (Riyadh) 2018;23:254-257.
2. 2. Güven H, Aytaç E, Çomoğlu SS. Dyke–Davidoff–Masson syndrome: A case with additional brain abnormalities. Acta Neurol Belg 2014;114:247-249.
3. 3. Atalar MH, Icagasioglu D, Tas F. Cerebral hemiatrophy (Dyke– Davidoff–Masson syndrome) in childhood: Clinicoradiological analysis of 19 cases. Pediatr Int 2007;49:70-75.
4. 4. Ayas ZÖ, Asil K, Öcal R. The clinico-radiological spectrum of Dyke-Davidoff-Masson syndrome in adults. Neurol Sci 2017;38:1823-1828.
5. 5. Aguiar PH, Liu CW, Leitão H, Issa F, Lepski G, Figueiredo EG, Gomes-Pinto F, Marino Júnior R. MR and CT imaging in the Dyke-Davidoff-Masson syndrome. Report of three cases and contribution to pathogenesis and differential diagnosis. Arq Neuropsiquiatr 1998;56(4):803-807.
6. 6. Johnston AW, Penrose LS. Congenital asymmetry. J Med Genet 1966;3(2):77-85.