Lynch Syndrome; A Tale of Two Cases Sharing The Same Destiny with Metachronous Tumor Development

Yıl 2017, Cilt: 1 Sayı: 1, 1 - 7, 01.01.2017

Güldeniz Karadeniz Çakmak Selçuk Özkan Ali Gencoğlu Turan Eray Sever Sezgin Mutlu Yücel Karadere Ali Ugur Emre Mustafa Cömert

Öz

Lynch syndrome (LS), is an autosomal dominant disease accounts for approximately 1 to 2 percent of all colorectal cancers. Individuals with LS tend to develop cancers at a relatively young age and are at risk of multiple synchronous and metachronous malignancies. Several clinical criteria have been identified to assist in diagnosing LS. Subtotal or total colectomy is the procedure of choice for these patients as a result of high risk of multiplicity of lesions and metachronous tumors in time and colonoscopic surveillance is strictly recommended. Nevertheless, when the diagnosis of LS is neglected and the cancer is regarded as sporadic and treated accordingly, patients experience insufficient surgical interventions associated with metachronous malignancies, just like these two cases we report herein. The exact identification of the cases might decrease the number of misdiagnosis in this way and might decline the metachronous tumor development with decreased morbidity, increased life quality and improved survival. The article herein aimed to underline the importance of basic medical examination and colonoscopic surveillance that all of the clinicians dealing with cancer treatment should be aware of and the responsibility of surgical education centers on teaching the principles of cancer management to forthcoming surgeons during residancy

Anahtar Kelimeler

Lynch syndrome, Metachronous cancer, Colonoscopic surveillance

Lynch Sendromu; Metakron Tümör Gelişimi Nedeniyle Aynı Kaderi Paylaşan İki Olgunun Hikâyesi

Öz

Lynch Sendromu (LS) otozomal dominant bir hastalık olup tüm
kolorektal kanserlerin %1-2’ sini oluşturmaktadır. LS’li bireyler
göreceli olarak genç yaşta kanser gelişimine yatkındır ve multipl
senkron ve metakron malignite gelişme riski altındalardır. LS tanısı
koymaya yardımcı birkaç klinik kriter tanımlanmıştır. Multipl
lezyonlar ve metakron tümörlerin zamanla yüksek risk olması
nedeniyle bu hastalar için prosedür seçimi total ya da subtotal
kolektomidir ve kolonoskopik takip şiddetle önerilmektedir. Fakat LS
tanısı atlandığında ve kanser sporadik olarak addedilip buna göre
tedavi edildiğinde, bu sunumdaki vakalarda olduğu gibi, hastalar
metakron malignitelerle ilişkili olarak yetersiz cerrahi girişimleri
deneyimlemektedirler. Vakaların kesin olarak tanımlanması; bu yolla
yanlış tanıların sayısını azaltacak; azalmış mortalite, artmış hayat
kalitesi ve geliştirilmiş hayat beklentisi ile sonuçlanacak olan
metakron tümör gelişimini azaltacaktır. Bu makalede temel muayene
ve kolonoskopik takibin öneminin kanser tedavisi ile ilgilenen tüm
klinisyenlerin farkında olması; ayrıca ihtisas sürecindeki cerrahlara
eğitim altındayken kanser yönetiminin prensiplerini öğreten cerrahi
eğitim merkezlerinin sorumluluğunun öneminin altının çizilmesi
hedeflemiştir

Anahtar Kelimeler

Lynch Sendromu, Metakronoz kanseri, Kolonoskopik gözetim