An Asymptomatic patient with Isolated Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries and Complete Atrioventricular Block

Öz

Corrected transposition of the great arteries (cTGA) is a rare congenital heart disease. c-TGA occurs in 0.5% of patients born with congenital heart disease. Other congenital heart defects
commonly accompany this anomaly. Prognosis depends on systemic ventricular function, anomalies of conduction system and accompanying anomalies. The patient was referred us because of cardiac murmur. Physical examination revealed that; bradycardia and 2/6 holosystolic murmur was heard at the tricuspid origin. He was diagnosed when he was 17 days old, but his parents ignored it because he had been asymptomatic until now. Electrocardiography revealed that high-degree atrioventricular heart block, heart rate was 66 beats per minute, there was Q wave in V1 but absent in V5-V6 (Figure 1). Transesophageal echocardiography showe corrected c-TGA and tricuspid regurgitation (1. degree). We aimed to present this case because of; corrected transposition of the great arteries without associated intracardiac anomalies is a very rare condition. This case was interesting also since the patient is now 11 years old but has suffered no symptom so far.

Anahtar Kelimeler

• Atrioventricular block
• corrected transposition of the great arteries
• tricuspid insufficiency

TAM ATRİYOVENTRİKÜLER BLOK VE İZOLE DOĞUŞTAN DÜZELTİLMİŞ BÜYÜK ARTERLERİN TRANSPOZİSYONU OLAN ASEMPTOMATİK BİR OLGU

Öz

Büyük damarların düzeltilmiş transpozisyonu (c-TGA) nadir görülen konjenital bir kalp hastalığıdır. Konjenital kalp hastalığı ile doğanların %0,5’inde görülür. Diğer konjenital kalp defektleri bu anomaliye genelde eşlik ederler. Prognoz; sistemik ventrikül disfonksiyonuna, eşlik eden kalp defektlerine ve ileti sistemi anomalilerine bağlıdır. Hasta bize kardiak üfürüm nedeniyle yönlendirildi. Muayenesinde bradikardi ve triküspit odakta 2/6 pansistolik üfürüm duyulmaktaydı. Vakamız 17 günlükken tanı almış fakat asemptomatik olması dolayısıyla ailesi tarafından bu konu önemsenmemişti. Elektrokardiyografide; tam atriyovetriküler blok, kalp hızı 66/dk, V1’de Q dalgası varken V5-6’da Q dalgası yok olarak saptandı. Transtorasik ekokardiyografik incelemede ise izole c-TGA ve birinci derece triküspit kapak yetmezliği görüldü. Bu vakayı sunmak istememizin sebebi; intrakardiak anomaliler olmaksızın büyük damarların düzeltilmiş transpozisyonunun oldukça ender görülen bir durum olmasıdır. Ayrıca bu vaka 11 yaşına gelmesine rağmen hiçbir semptomunun açısından da ilginçtir.

Anahtar Kelimeler

• Atriyoventriküler blok
• büyük damarların düzeltilmiş transpozisyonu
• triküspit yetmezliği

Kaynakça

1. Myung Kun, Park. Pediyatrik Kardiyoloji, Beşinci Baskı. Adana Nobel Kitabevi, Adana, 2009: 230-234.
2. Wallis GA, Debich-Spicer D, Anderson RH. Congenitally corrected transposition. Orphanet J Rare Dis. 2011;6:22.
3. Halil Türkoğlu, Tijen Alkan Bozkaya. Büyük Damarların Konjenital Düzeltilmiş Transpozisyonu (Çift Diskordans): Cerrahi Tedavi Seçenekleri. Turkiye Klinikleri J Cardiol-Special Topics 2008;1:67-73.
4. Lundstrom U, Bull C, Wyse RK, Somerville J. The natural and "unnatural" history of congenitally corrected transposition. Am J Cardiol. 1990;65:1222-9.
5. Sharland G, Tingay R, Jones A, Simpson J. Atrioventricular and ventriculoarterial discordance (congenitally corrected transposition of the great arteries): echocardiographic features, associations, and outcome in 34 fetuses. Heart. 2005;91:1453-8.
6. Chronister CS. Congenital complete atrioventricular block in a young man: a case study. Crit Care Nurse. 2009;29:45-56;
7. Yusuf Tavil. Semptomsuz bir hastada doğuştan düzeltilmiş büyük arter transpozisyonu ve total situs inversus. Türk Kardiyol Dern Arş - Arch Turk Soc Cardiol 2007;35:314
8. Zekeriya Kaplan, Gönül Zeren, Sinan İnci, Hasan Arslantürk. Konjenital Düzeltilmiş Büyük Arter Transpozisyonu Olan Asemptomatik Bir Olgu. Turkiye Klinikleri J Cardiovasc Sci 2013;25:105-8.

9. Freedom RM, Harrington DP. Anatomically corrected malposition of the great arteries. Report of 2 cases, one with congenital asplenia; frequent association with juxtaposition of atrial appendages. Br Heart J 1974;36:207-15.
10. Utku Arman Örün, Özben Ceylan, Selmin Karademir, Filiz Şenocak, Burhan Öcal. Büyük arterlerin anatomik düzeltilmiş malpozisyonu. Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi 2013;21:782-5.
11. Talwar S, Ahmed T, Saxena A, Kothari SS, Juneja R, Airan B. Morphology, surgical techniques, and outcomes in patients above 15 years undergoing surgery for congenitally corrected transposition of great arteries. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2013;4:271-7.
12. Redington AN, Rigby ML, Shinebourne EA, Oldershaw PJ. Changes in the pressure-volume relation of the right ventricle when its loading conditions are modified. Br Heart J. 1990;63:45-9. 13. Hauser M, Bengel FM, Hager A, Kuehn A, Nekolla SG, Kaemmerer H, Schwaiger M,Hess J. Impaired myocardial blood flow and coronary flow reserve of the anatomical right systemic ventricle in patients with congenitally corrected transposition of the great arteries. Heart. 2003;89:1231-5.
13. Gregoratos G, Cheitlin MD, Conill A, Epstein AE, Fellows C, Ferguson TB Jr, Freedman RA, Hlatky MA, Naccarelli GV, Saksena S, Schlant RC, Silka MJ. ACC/AHA Guidelines for implantation of cardiac pacemakers and antiarrhythmia devices: executive summary. Circulation 1998; 97:1325–35.
14. Mehmet Akif Düzenli, Nazif Aygül, Meryem Ülkü Aydın, Kurtuluş Özdemir. Doğuştan Düzeltilmiş Büyük Damar Transpozisyonu Olan Bir Vakada İki Odacıklı Kalp Pili Tedavisi ve Uzun Dönem Takibi. TAPE. 2008; 6: 56-59.