Retrospective Evaluation of Children with Immunoglobulin A Deficiency

Öz

This study aimed to compare the clinical and immunological changes and the degree of immunoglobulin A (IgA) deficiency during the follow-up period in patients with IgA deficiency, the most common group of primary immunodeficiency. The study included 234 patients whose serum immunoglobulin levels were checked for any reason and whose IgA level was found to be below the normal level for their age when they applied to the Pediatric Allergy and Immunology outpatient clinic of Eskişehir Osmangazi University Faculty of Medicine Hospital between 2011 and 2020. The patients were divided into two groups: selective IgA deficiency and partial IgA deficiency. Patients' complaints of hospital admission, history of sibling death, diagnosis of primary immunodeficiency in the family, history of atopic dermatitis, reasons for hospitalization, history of autoimmune disease, and total immunoglobulin E (IgE) levels were examined. It was determined that the history of sibling death was higher in the group with selective IgA deficiency than in the group with partial IgA deficiency (p=0.011). In the group with partial IgA deficiency, the history of atopic dermatitis and the elevation of total IgE were found to be higher than in the group with selective IgA deficiency (respectively; p=0.012, p=0.041). Comparative examination of selective IgA and partial IgA deficiency, which we see due to disorders in the mechanisms that regulate the specialized role of IgA, is important for early diagnosis of comorbid diseases and regulation of treatment protocols.

Anahtar Kelimeler

• Immunoglobulin A deficiency
• Selective IgA deficiency
• Partial IgA deficiency

İmmünglobulı̇n A Eksikliği Olan Çocukların Retrospektif Olarak Değerlendirilmesi

Öz

Bu çalışmada primer immün yetmezliğin en sık karşılaşılan grubu olan immünglobulin A (IgA) eksikliği tespit edilen hastalarda klinik ve immünolojik değişiklikler ile IgA eksikliğinin derecesinin karşılaştırılması amaçlandı. Çalışmaya 2011-2020 tarihleri arasında Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Alerji ve İmmünoloji polikliniğine başvuran ve herhangi bir nedenle bakılan serum immünglobulin düzeylerinde, IgA düzeyi yaşına göre normal seviyenin altında saptanan 234 hasta dahil edildi. Hastalar selektif IgA eksikliği ve parsiyel IgA eksikliği olarak iki gruba ayrıldı. Hastaların hastaneye başvuru şikayetleri, kardeş ölüm öyküsü, ailede primer immün yetmezlik tanısı, atopik dermatit öyküsü, hastanede yatış sebepleri, otoimmün hastalık öyküsü ve total immünglobulin E (IgE) düzeyleri incelendi. Selektif IgA eksikliği olan grupta kardeş ölüm öyküsünün parsiyel IgA eksikliği olan gruba göre daha yüksek olduğu saptandı (p=0.011). Parsiyel IgA eksikliği olan grupta ise atopik dermatit öyküsünün ve total IgE yüksekliğinin, selektif IgA eksikliği olan gruba göre daha yüksek olduğu saptandı (sırasıyla; p=0.012, p=0.041). IgA’nın özelleşmiş rolünü düzenleyen mekanizmalardaki bozukluklar nedeniyle gördüğümüz selektif IgA ve parsiyel IgA eksikliğinin karşılaştırmalı olarak incelenmesi, eşlik eden hastalıkların erken teşhisi ve tedavi protokollerinin düzenlenmesi açısından önemlidir.

Anahtar Kelimeler

• İmmünglobulin A eksikliği
• Selektif IgA eksikliği
• Parsiyel IgA eksikliği

Kaynakça

1. Moschese V, Chini L, Graziani S, Sgrulletti M, Gallo V, Di Matteo G, Ferrari S, Di Cesare S, Cirillo E, Pession A, Pignata C, Specchia F. Follow-up and out come of symptomatic partial or absolute IgA deficiency in children. Europen Journal of Pediatrics (2019)178:51-69
2. 2. Baştürk B, Sari S, Aral A, Dalgiç B. Prevalence of selective immünoglobulin A deficiency in healthy Turkish school children. Turk J Pediatr. 2011;53(4):364-8.
3. 3. Aytekin C, Tuygun N, Gokce S, Dogu F, Ikinciogullari A, Selective IgA deficiency: clinical and laboratory features of 118 children in Turkey. J Clin Immunol 2012;32(5):961-6.
4. 4. Arslan A. İzole IgA eksikliklerinin demografik özellikleri, klinik ve laboratuvar bulgularının incelenmesi 2018, 34:71
5. 5. Koenen M.H, J.M. van Montfrans, Sanders E.A.M, Bogaert D, Verhagen L.M. Immunoglobulin A deficiency in children, an undervalued clinical issue. Clin Immunol 2019:209:108293.
6. 6. Gualdi G, Lougaris V, Baronio M, Vitali M, Tampella G, Moratto D, Tanghetti P, Monari P, Calzavara-Pinton P, Plebani A, Burden of Skin Disease in Selective IgA Deficiency and Common Variable Immunodeficiency. Investig Allergol Clin Immunol 2015; Vol. 25(5): 365-384
7. 7. Tekin M., Uzuner S., Önal H., Şiraneci R. Atopik Hastalık Tanısıyla Takipli Hastalarda İmmünglobülin A Eksikliği İnsidansı. Adıyaman Üni. Sağlık Bilimleri Derg, 2016; 2(1):176-186.