Diagnosis and Laboratory Features of the Childhood Acute Leukemias

Öz

The leukemias may be defined as a group of malignant diseases in which genetic abnormalities in a hematopoietic cell give rise to an unregulated clonal proliferation of cells.  Leukemias account for 30% of childhood cancers, and acute lymphoblastic leukemia (ALL) in 75% of leukemias. Ionizing radiation, chemical agents, drugs and some genetic diseases are some risk risk factors that cause leukemia. The most common complaints are fever, mucosal hemorrhage, pallor,  pain in the long bones . Leukemias are suspected  to the history, phyical examination, blood count and biochemistry and supported by atypical cell monitoring in peripheral blood smear. Bone marrow samples are taken from the patients, morphological,  immunological and genetically examine for  a definitive diagnosis. The aim of this study was to evaluate the findings and laboratory features of the patients with leukemia who diagnosed in our clinic.One hundred and two patients were included in the study  who were diagnosed with acute leukemia in a tertiary health care university hospital, Complaints, physical examination and laboratory findings of patients were retrospectively recorded. The data were evaluated using SPSS 17.0 software. The most common primary presentation complaints  of patients with a median age of 6.5 years (0.7-17 years)  were fever, fatigue and bone pain. Sixty three per cent  hepatomegaly, 61% lymphadenopathy and 50% splenomegaly were found in physical examination. Pancytopenia was found in 55/102 (54%) and bisitopenia 37/102 (36%) isolated anemia in 10/102 (10%) patients. While no isolated thrombocytopenia or neutropenia was detected, neutropenia + thrombocytopenia was observed in three patients with normal hemoglobin age. In blood biochemistry, LDH  and uirc acide were found higher than normal levels in patients , 91%  and 33%, respectively. Most of the patients with ALL who made up 85% of the patients complied with preB  immunophenotype and standard (low) risk group. Survival rates of survival have been achieved over the years, while treatment according to risk class, treatment with minimal residual disease and advanced care services are the main factors. Patients with fever, hemorrhage and/or bone pain and who have organomegaly and lymphadenopathy are detected in physical examination, normositer anemia and LDH elevation were the leading causes of leukemia in pediatric patients. Family physicians and pediatricians do not comply with the characteristics we have summarized, children with suspicion of leukemia should be provided by the  Pediatric Hematolo-Oncologists.

Anahtar Kelimeler

• childhood,acute leukemia,diagnose

Çocukluk Çağı Akut Lösemilerinin Tanı ve Laboratuvar Özellikleri

Öz

Genetik anomallik içeren hematopoietik hücrelerin kontrolsüz çoğalmaları lösemi olarak adlandırılır. Çocukluk çağı kanserlerinin %30’unu lösemiler, lösemilerin %75’ini akut lenfoblastik lösemi (ALL) oluşturur. İyonize radyasyon, kimyasal ajanlar, ilaçlar ve bazı genetik hastalıklar lösemi oluşturan bazı risk faktörleriyken; ateş, mukozal kanamalar, solukluk, kemik ve  eklemlerde ağrı en sık başvuru  yakınmalarıdır. Öykü, fizik inceleme, kan sayımı ve biyokimyası ile şüphe doyulan lösemi hastalığının tanısı, periferik kan yaymasında atipik hücre izlenmesi ile desteklenir. Hastaların kemik iliğinden alınan örneklerin  morfolojik, immünolojik  ve genetik  incelemelerinin sonucunda kesin tanı konulur. Araştırmada kliniğimizde tanı alan lösemili hastaların başvuru bulgularını ve laboratuvar  özelliklerini irdelemeyi amaçladık. Bu araştırmada üçüncü basamak sağlık hizmeti veren bir üniversite hastanesi Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalında akut lösemi tanısı alan 102 hastanın; yakınma, fizik inceleme ve laboratuvar bulguları retrospektif kayıt altına alındı. Verilerin değerlendirmesi SPSS 17.0 programı kullanılarak yapıldı. Ortanca yaşları 6,5 yıl (0,7-17 yıl) olan hastaların en sık birincil başvuru yakınmaları sırasıyla ateş, halsizlik ve kemik ağrısı olurken fizik incelemelerde %63 hepatomegali, %61 lenfadenopati ve %50 splenomegali saptandı. Pansitopeni 55/102 (%54), bisitopeni 37/102 (%36) izole anemi 10/102 (%10) hastada saptandı. İzole trombositopeni veya nötropeni saptanmazken, başvuruda yaşına göre normal düzeyde hemoglobine sahip 3 hastada nötropeni + trombositopeni olduğu görüldü. Kan biyokimyasında LDH düzeyi %91, ürik asid %33 hastada çalışılan testin üst sınırından yüksek saptandı. Hastaların %85’ini oluşturan ALL’li olguların çoğu ‘preB’ immünfenotipe ve standart (düşük) risk grubuna uymaktaydı. Sağ kalım oranlarında yıllar içerisinde büyük başarı yakalanırken, bu sonuçlarda  risk sınıfına göre tedavi, minimal kalıntı hastalıkla tedavi yönetimi ve gelişmiş bakım hizmetleri ana etmendir. Ateş, kanama ve kemik ağrısı yakınmalarının eşlik ettiği organomegali ve lenfadenopatinin fizik incelemede saptandığı olgularda normositer anemi ve LDH yüksekliği çocuk hastalarda ilk karşılaşmada lösemi öntanısını ilk sıraya çıkarmaktadır. Aile hekimleri ve pediatristlerin özetlediğimiz özelliklere uymasa da lösemi şüphesi olan çocukların  Çocuk Hematolo-Onkologları tarafından değerlendirmesini sağlanmaları şarttır.

Anahtar Kelimeler

• Çocukluk çağı,akut lösemi,ilk başvuru,tanı

Kaynakça

1. 1. Kliegman RM, et al editors. Nelson Textbook of Pedaitrics. 20th ed. vol 1, 2016.
2. 2. Kutluk T. Çocukluk çağı kanserlerinin epidemiyolojisi. Klinik Gelişim, 2007; 20: 5–12.
3. 3. Schüz J, Erdmann F. Environmental Exposure and Risk of Childhood Leukemia: An Overview. Arch Med Res. 2016 Nov;47(8):607-614.
4. 4. Porter CC, Druley TE, Erez A, Kuiper RP, Onel K, Schiffman JD, Wolfe Schneider K, Scollon SR, Scott HS, Strong LC, Walsh MF, Nichols KE. Recommendations for Surveillance for Children with Leukemia-Predisposing Conditions. Clin Cancer Res. 2017 Jun 1;23(11): 14-22.
5. 5. Lanzkowsky P, et al editors. Lankowsky Manual of Pediatric Hematology & Oncology, 6th ed. 2016.
6. 6. Hunger SP, Mullighan CG. Acute Lymphoblastic Leukemia in Children. N Engl J Med. 2015 Oct 15;373(16):1541-52.
7. 7. Pui CH, Yang JJ, Hunger SP, Pieters R, Schrappe M, Biondi A, Vora A, Baruchel A, Silverman LB, Schmiegelow K, Escherich G, Horibe K, Benoit YC, Izraeli S, Yeoh AE, Liang DC, Downing JR, Evans WE, Relling MV, Mullighan CG. Childhood Acute Lymphoblastic Leukemia: Progress Through Collaboration. J Clin Oncol. 2015 Sep 20;33(27):2938-48.
8. 8. Carroll WL, Hunger SP. Therapies on the horizon for childhood acute lymphoblastic leukemia. Curr Opin Pediatr. 2016 Feb;28(1):12-8.

9. 9. Inaba H, Greaves M, Mullighan CG. Acute lymphoblastic leukaemia. Lancet. 2013 Jun 1;381(9881):1943-55.
10. 10. Kline MW, et al editors. Rudolph’s Pediatrics, 23rd ed. 2018.
11. 11. Lustosa de Sousa DW, de Almeida Ferreira FV, Cavalcante Félix FH, de Oliveira Lopes MV. Acute lymphoblastic leukemia in children and adolescents: prognostic factors and analysis of survival. Rev Bras Hematol Hemoter. 2015 Jul-Aug;37(4):223-9.
12. 12. Fantin VR, St-Pierre J, Leder P. Attenuation of LDH-A expression uncovers a link between glycolysis, mitochondrial physiology, and tumor maintenance. Cancer Cell. 2006 Jun;9(6):425-34.
13. 13. Miao P, Sheng S, Sun X, Liu J, Huang G. Lactate dehydrogenase A in cancer: a promising target for diagnosis and therapy. IUBMB Life. 2013 Nov;65(11):904-10.
14. 14. Hazar V, Karasu GT, Uygun V, Akcan M, Küpesiz A, Yesilipek A. Childhood acute lymphoblastic leukemia in Turkey: factors influencing treatment and outcome: a single center experience. J Pediatr Hematol Oncol. 2010 Nov;32(8):e317-22.