A Rare Pediatric Melanocytic Case: Perineuromatous Melanocytic Nevus

Yıl 2025, Cilt: 47 Sayı: 6, 1075 - 1079, 26.09.2025

Fadime Eda Gökalp Satıcı , Murat Aksaç

https://doi.org/10.20515/otd.1615610

Öz

Perineuriomatous melanocytic nevus is a rare biphasic entity in the pediatric population, characterized by clinical and histopathological features that may overlap with various cutaneous lesions. Clinically, it often presents as a papule. Histopathological examination typically reveals conventional nevus cells accompanied by a spindle cell component displaying a whorled pattern. Immunohistochemical demonstration of perineuriomatous markers in the spindle component is valuable for diagnostic confirmation. Our case involves a 3-year-old male patient with a congenital polypoid cutaneous lesion excised with preliminary diagnoses of dermal melanocytic nevus, dermatofibroma, and hemangioma. Histopathological evaluation revealed a melanocytic lesion composed of maturing nevus cells, accompanied by a spindle cell component exhibiting a whorled pattern. Immunohistochemical analysis demonstrated CD34 expression in the spindle component, suggesting a perineuriomatous origin. The final diagnosis was reported as perineuriomatous melanocytic nevus. Surgical excision was considered sufficient treatment, and no recurrence was observed during follow-up. Perineuriomatous melanocytic nevus is a recently defined and rare entity in the literature, with only a limited number of pediatric cases reported. Herein, we present our case with a review of the literature to contribute to a better understanding of the clinical, histopathological, and immunohistochemical features of perineuriomatous nevi.

Anahtar Kelimeler

Perineuromatous nevus , cd34 , whirl pattern

Pediatrik Nadir bir Melanositik olgu: Perinöromatöz Melanositik Nevüs

Öz

Perinöromatöz melanositik nevüs, pediatrik çağda nadir bildirilen, klinik ve histopatolojik olarak birçok cilt lezyonu ile ayırıcı tanıya giren bifazik bir antitedir. Klinik olarak sıklıkla papül olarak prezente olur Histopatolojik incelemede tipik nevoid hücreler yanısıra girdapsı patern sergileyen iğsi bir komponent izlenir. Tanı teyidi için iğsi komponentin perinöromatöz belirteçlerle immünohistokimyasal yöntemle gösterilmesi kıymetlidir. Olgumuz 3 yaşında erkek hasta olup polipoid yapıda izlenen ve konjenital olduğu belirtilen cilt lezyonu Melanositik Dermal Nevüs, Dermatofibrom ve Hemanjiom ön tanılarıyla eksize edilmiştir. Histopatolojik incelemede matürasyon sergileyen nevoid hücrelerden oluşan melanositik lezyona girdapsı patern sergileyen iğsi bir komponentin eşlik ettiği görülmüştür. Yapılan immünohistokimyasal değerlendirmede iğsi komponentin CD34 ekspresyonu sergilemesi bu komponentin perinöromatöz kaynaklı olabileceğini düşündürmüş ve nihai tanı perinöromatöz melanositik nevüs olarak bildirilmiştir. Olgunun tedavisinde eksizyon yeterli görülmüş, takiplerinde nüks izlenmemiştir. Perinöromatöz melanositik nevüs, literatürde son yıllarda tanımlanan bir antite olup nadir görülmektedir. Pediatrik çağda ise sayılı vaka bildirilmiştir. Biz de perinöromatöz nevüslerin klinik, histopatolojik ve immünohistokimyasal özelliklerinin daha iyi anlaşılması amacıyla olgumuzu literatür eşliğinde sunmak istedik.

Anahtar Kelimeler

perinöromatöz nevüs , cd34 , girdapsı patern

Etik Beyan

Aydınlatılmış Onam: Hastaya aydınlatılmış onam formu imzalatıldığı beyan edilmiştir. Telif Hakkı Devir Formu: Tüm yazarlar tarafından Telif Hakkı Devir Formu imzalanmıştır. Hakem Değerlendirmesi: Hakem değerlendirmesinden geçmiştir. Yazar Katkı Oranları: Cerrahi ve Tıbbi Uygulamalar: MA, FEGS. Konsept: FEGS. Tasarım: FEGS, MA. Veri Toplama veya İşleme: MA, FEGS. Analiz veya Yorum: MA, FEGS. Literatür Taraması: FEGS. Yazma: FEGS. Çıkar Çatışması Bildirimi: Yazarlar çıkar çatışması olmadığını beyan etmişlerdir. Destek ve Teşekkür Beyanı: Yazarlar bu çalışma için finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.

Destekleyen Kurum

Yoktur

Kaynakça

• 1. Xavier-Júnior JCC, Ocanha-Xavier JP, Camilo-Júnior DJ, D’ávilla SCGP, Mattar NJ. Interesting overlooked findings in melanocytic nevi. Surgical and Experimental Pathology. 2019;2(1):19.
• 2. Li L, Slominski A, Qian J, Carlson JA. Acquired Primary Cutaneous Ganglioneuroma With Adipocytic Metaplasia:“An End Point of Melanocytic ‘Maturation’?” A Case Report and Meta-Analysis With Comparison to a Cross-Sectional Study of Neurotized Melanocytic Nevi. The American journal of dermatopathology. 2011;33(1):17-26.
• 3. Vega-Lopez GA, Cerrizuela S, Tribulo C, Aybar MJ. Neurocristopathies: New insights 150 years after the neural crest discovery. Developmental biology. 2018;444:S110-S43.
• 4. McCalmont TH, Emanuel B, Fung M, Ruben BS. Perineuriomatous melanocytic nevi. Journal of cutaneous pathology. 2011;38(12).
• 5. Leblebici C, Mod BN, Cin M, Özcan B. Perineural differentiation in neurotized nevi. Pathology-Research and Practice. 2024;255:155184.
• 6. McAfee JL, Dermawan JK, Billings SD, Ko JS. Perineuriomatous nevi: a series of eight cases highlighting unifying pathologic features to avoid misdiagnosis. Journal of Cutaneous Pathology. 2021;48(10):1223-30.
• 7. Almashad A, Lindsey M, Zoumberos N, Shalin SC. Perineuriomatous Melanocytic Nevi: A Case Series of Four Cases. Journal of Cutaneous Pathology. 2024.
• 8. Ferreira I, Kind P, Van Den Berghe I, Melly L, Offner F, Hornick JL, et al. Melanocytic naevi with perineurial differentiation: a distinctive variant of neurotised naevi and a diagnostic pitfall with desmoplastic melanoma. Histopathology. 2018;72(4):679-84.
• 9. Kletskaya I, Belousova I, Makarova O, Narbutov A, Oganesyan R, Donati M, et al. Schwannian and perineuriomatous differentiation in a series of giant congenital melanocytic nevi. The American Journal of Dermatopathology. 2024;46(8):483-91.
• 10. Ryder EN, Turnbull N, Emanuel PO. Multiple perineuriomatous melanocytic nevi. Journal of Cutaneous Pathology. 2018;45(6):439-42.