Clinical features of pediatric neuro-lupus patients: single center experience

Öz

Pediatrik nöro-lupus hastalarının klinik özellikleri: tek merkez deneyimi

Öz

Amaç: Juvenil sistemik lupus eritematozus (jSLE); kronik, sistemik, relaps-remisyon atakları ile seyreden, birçok sistemi etkileyebilen ve nöropsikiyatrik bulguların da görüldüğü otoimmun bir hastalıktır. Bu çalışma ile jSLE tanılı hastaların tanı esnasında var olan klinik ve laboratuvar özelliklerinin araştırılması ve nörolojik bulguların değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Temmuz 2004-2019 tarihleri arasında kliniğimizde American College of Rheumatology (ACR) 1997 kriterlerine göre jSLE tanısı ile izlenen hastaların dosyaları retrospektif olarak incelendi. Demografik, klinik, laboratuvar ve görüntüleme bulguları kaydedilerek nöropsikiyatrik tutulumu olan hastalar değerlendirildi. Bulgular: jSLE tanısı ile izlenen 40 hastanın 33’ü (%82,5) kızdı (K/E:4,7). Hastalık tanı yaşı ortalama 10,33±2,56 yıldı. Tüm hastaların ortalama izlem süresi 5,9±3,1 yıl idi. Renal tutulum 32 (%80), hematolojik tutulum 27 (%67,5), eklem tutulumu 25 (%62,5) ve mukokütanöz bulgular 19 hastada (%47,5) saptandı. Hastaların 6’sında (%15) nörolojik tutulum tanımlanmıştı ve bu hastaların tümü kızdı. Altı hastanın 5’inde nörolojik tutulum ilk başvuruda vardı. Dört hastada baş ağrısı, 2 hastada nöbet, 2 hastada uyku hali, 1 hastada koreiform hareketler, 1 hastada psikoz ve 1 hastada mononöritis mültipleks mevcuttu. 5’inde eşlik eden nefrolojik ve hematolojik tutulum vardı ve tedavi eşlik eden nefrolojik tutulum göz önüne alınarak düzenlendi. Tüm hastalar hidroksiklorakin, indüksiyon tedavisi olarak pulse metilprednisolon sonrası oral prednisolon ve intravenöz aylık 6 ay siklofosfamid aldı. Üç hastada mikofenolat mofetil ile idame tedavisi yapıldı. Hastaların izleminde nörolojik sekel gözlenmedi. Sonuç: Nörolojik bulgular çocukluk çağındaki SLE hastalarının klinik bulgularına eşlik edebilir ve bazen ilk başvuru nedeni olabilir. Özellikle adelosan dönemde açıklanamayan nörolojik bulguları olan kız çocuklarında otoantikorlar mutlaka değerlendirilmeli ve jSLE akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler

• Juvenil sistemik lupus eritematozus
• otoimmünite
• kronik hastalık
• nörolojik tutulum

Kaynakça

1. 1. Smith PP, Gordon C. Systemic lupus erythematosus: clinical presentations. Autoimmun Rev. 2010;10(1):43-5.
2. 2. Levy DM, Kamphuis S. Systemic lupus erythematosus in children and adolescents. Pediatr Clin North Am 2012; 59: 345-64
3. 3. Hoffman IE, Lauwerys BR, De Keyser F, et al. Juvenile-onset systemic lupus erythematosus: Different clinical and serological pattern than adult-onset systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis 2009; 68: 412–415.
4. 4. Sahin S, Adrovic A, Barut K, Canpolat N, Ozluk Y, Kilicaslan Ii et al. Juvenile systemic lupus erythematosus in Turkey:demographic, clinical and laboratory features with disease activity and outcome. Lupus. 2018 ;27(3):514-519.
5. 5. Jeltsch-David H, Muller S. Neuropsychiatric systemic lupus erythematosus: pathogenesis and biomarkers. Nat Rev Neurol. 2014;10(10):579-96.
6. 6. Esdaile, J. M. Lupus. The disease with a thousand faces. Union Med. Can. 1991 120, 357–358.
7. 7. Khajezadeh MA, Zamani G, Moazzami B, Nagahi Z, Mousavi-Torshizi M, Ziaee V. Neuropsychiatric Involvement in Juvenile-Onset Systemic Lupus Erythematosus. Neurol Res Int. 2018;29.
8. 8. Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1997; 40: 1725.

9. 9. The American College of Rheumatology nomenclature and casedefinitions for neuropsychiatric lupus syndromes. Arthritis Rheum 1999; 42: 599–608.
10. 10. Bader-Meunier B, Armengaud JB, Haddad E, Salomon R, Deschênes G, Koné-Paut I, et al. Initial presentation of childhood-onset systemic lupus erythematosus: a French multicenter study. J Pediatr. 2005;146(5):648-53.
11. 11. Hiraki LT, Benseler SM, Tyrrell PN, Hebert D, Harvey E, Silverman ED. Clinical and laboratory characteristics and long-term outcome of pediatric systemic lupus erythematosus: a longitudinal study. J Pediatr. 2008;152(4):550-6.
12. 12. Gulay CB, Dans LF. Clinical presentations and outcomes of Filipino juvenile systemic lupus erythematosus. Pediatr Rheumatol Online J. 2011;9;9:7.
13. 13. Dung NT, Loan HT, Nielsen S, Zak M, Petersen FK. Juvenile systemic lupus erythematosus onset patterns in Vietnamese children: a descriptive study of 45 children. Pediatr Rheumatol Online J. 2012;19;10(1):38.
14. 14. Balci S, Ekinci RMK, Bayazit AK, Melek E, Dogruel D, Altintas DU, Yilmaz M. Juvenile systemic lupus erythematosus: a single-center experience from southern Turkey. Clin Rheumatol. 2019;38(5):1459-1468.
15. 15. Hiraki LT, Benseler SM, Tyrrell PN, Hebert D, Harvey E, Silverman ED. Clinical and laboratory characteristics and longterm outcome of pediatric systemic lupus erythematosus: A longitudinal study. J Pediatr 2008; 152: 550–556.
16. 16. Abdel-Hafez MA, Abdel-Nabi H. Juvenile systemic lupus erythematosus: onset patterns and short-term outcome in Egyptian children, a single-center experience. Lupus. 2015;24(13):1455-61.
17. 17. Hanly, J. G. et al. Seizure disorders in systemic lupus erythematosus results from an international, prospective, inception cohort study. Ann. Rheum. Dis. 2012;71, 1502–1509.
18. 18. Postal, M., Costallat, L. T. & Appenzeller, D. S. Neuropsychiatric manifestations in systemic lupus erythematosus. CNS Drugs.2011;25, 721–736.
19. 19. Khubchandani, R. P., Viswanathan, V. & Desai, J. Unusual neurologic manifestations (I): parkinsonism in juvenile SLE. Lupus.2007;16, 572–575.
20. 20. H. Fernandes and I. Brito, “Juvenile Systemic Lupus Erythematosus: neuropsychiatric manifestations,” Acta Reumatol Port. 2012;37:2;117–125.
21. 21. Appenzeller, S., Cendes, F. & Costallat, L. T. Acute psychosis in systemic lupus erythematosus. Rheumatol. Int. 2008;28, 237–243.
22. 22. Magro-Checa C, Zirkzee EJ, Huizinga TW, Steup-Beekman GM. Management of Neuropsychiatric Systemic Lupus Erythematosus: Current Approaches and Future Perspectives. Drugs. 2016;76(4):459-83.
23. 23. Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, Aringer M, Bajema I, Boletis JN, et al. 2019 update of the EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2019;78(6):736-745.
24. 24. Bertsias GK, Ioannidis JP, Aringer M, Bollen E, Bombardieri S, Bruce IN, et al. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus with neuropsychiatric manifestations: report of a task force of the EULAR standing committee for clinical affairs. Ann Rheum Dis. 2010;69(12):2074-82.