Late diagnosed case of testicular feminization with sertoli leydig tumor

Ayşe Gönül Altuncu; Erdal Bilen; Seyit Ali Köse; Mehmet Okan Özkaya

Geç tanı alan testiküler feminizasyon olgusunda sertoli leydig tümörü

Yıl 2015, Sayı: 1, 71 - 73, 01.04.2015

Ayşe Gönül Altuncu Erdal Bilen Seyit Ali Köse Mehmet Okan Özkaya

Öz

Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) sendromuna benzerliği nedeniyle amenoreik hastalarda testiküler feminizasyon (TF) tanısı atlanabilmektedir. Testiküler feminizasyon olarak bilinen androjen duyarsızlık sendromu (AIS) X kromozomuna bağlı resesif iletilir. Hastalarda kromozomal analiz sonrası 46XY karyotipi izlenmektedir. Yıllık prevalansı 1/20000 ile 1/60000 arasındadır. Hastaların primer şikayeti adet görememedir. Fenotip olarak iyi gelişmiş meme dokusu, hipertrofik klitoris ve labium majuslar olmasına rağmen, kısa ve kör vajene sahiptirler. Bu çalışmada pelvik kitle nedeniyle kliniğimize başvuran, öncesinde MRKH sendromu olarak takip edilmiş, cerrahi sırasında patolojik olarak sertoli leydig hücreli tümör (SLHT) saptanan bir olguyu paylaşmayı hedefledik.

Anahtar Kelimeler

Testiküler Feminizasyon, Rokitansky, Sertoli Leydig Hücreli Tümör

Late diagnosed case of testicular feminization with sertoli leydig tumor

Yıl 2015, Sayı: 1, 71 - 73, 01.04.2015

Ayşe Gönül Altuncu Erdal Bilen Seyit Ali Köse Mehmet Okan Özkaya

Öz

Testicular feminization (TF) shows similar phenotype with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome in amenorheic patients which results problems in diagnosis. It is kind of androgen insensitivity syndrome (AIS) and genetically transmitted as X-linked recessive. Cytogenetic analysis of patients reveals 46XY chromosome structure. It shows annnual prevalence of 1/20000 and 1/60000, and primary amenorrhea is usually main complaint of the patients. Phenotypically well developed breast, tissue, hypertrophic clitoris and labia majora with short and blind vagina are detected. In this study we aimed to present a case of TF who was followed as MRKH syndrome for years, and admitted to our clinic because of pelvic mass. Sertoli Leydig cell tumor was detected pathologicaly during surgery.

Anahtar Kelimeler

Testicular Feminization, Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome, Sertoli-Leydig Cell Tumor.

Toplam 0 adet kaynakça vardır.

Ayrıntılar

Diğer ID	JA76RE47PB
Bölüm	Araştırma Makalesi
Yazarlar	Ayşe Gönül Altuncu Bu kişi benim Erdal Bilen Bu kişi benim Seyit Ali Köse Bu kişi benim Mehmet Okan Özkaya Bu kişi benim
Yayımlanma Tarihi	1 Nisan 2015
Gönderilme Tarihi	1 Nisan 2015
Yayımlandığı Sayı	Yıl 2015 Sayı: 1

Kaynak Göster

APA	Altuncu, A. G., Bilen, E., Köse, S. A., Özkaya, M. O. (2015). Late diagnosed case of testicular feminization with sertoli leydig tumor. Pamukkale Medical Journal(1), 71-73.
AMA	Altuncu AG, Bilen E, Köse SA, Özkaya MO. Late diagnosed case of testicular feminization with sertoli leydig tumor. Pam Tıp Derg. Nisan 2015;(1):71-73.
Chicago	Altuncu, Ayşe Gönül, Erdal Bilen, Seyit Ali Köse, ve Mehmet Okan Özkaya. “Late Diagnosed Case of Testicular Feminization With Sertoli Leydig Tumor”. Pamukkale Medical Journal, sy. 1 (Nisan 2015): 71-73.
EndNote	Altuncu AG, Bilen E, Köse SA, Özkaya MO (01 Nisan 2015) Late diagnosed case of testicular feminization with sertoli leydig tumor. Pamukkale Medical Journal 1 71–73.
IEEE	A. G. Altuncu, E. Bilen, S. A. Köse, ve M. O. Özkaya, “Late diagnosed case of testicular feminization with sertoli leydig tumor”, Pam Tıp Derg, sy. 1, ss. 71–73, Nisan 2015.
ISNAD	Altuncu, Ayşe Gönül vd. “Late Diagnosed Case of Testicular Feminization With Sertoli Leydig Tumor”. Pamukkale Medical Journal 1 (Nisan 2015), 71-73.
JAMA	Altuncu AG, Bilen E, Köse SA, Özkaya MO. Late diagnosed case of testicular feminization with sertoli leydig tumor. Pam Tıp Derg. 2015;:71–73.
MLA	Altuncu, Ayşe Gönül vd. “Late Diagnosed Case of Testicular Feminization With Sertoli Leydig Tumor”. Pamukkale Medical Journal, sy. 1, 2015, ss. 71-73.
Vancouver	Altuncu AG, Bilen E, Köse SA, Özkaya MO. Late diagnosed case of testicular feminization with sertoli leydig tumor. Pam Tıp Derg. 2015(1):71-3.