Araştırma Makalesi
PDF EndNote BibTex RIS Kaynak Göster

Çocuk hastalarda farklı özellikleriyle Scimitar sendromu: tek merkez deneyimi

Yıl 2023, Cilt 16, Sayı 1, 37 - 42, 31.01.2023
https://doi.org/10.31362/patd.1094198

Öz

Amaç: Scimitar sendromu, pulmoner venlerin sol atriyum yerine inferior vena kavaya (IVC) açıldığı ve sıklıkla ek kardiyak ve pulmoner anomalilerle ilişkili olduğu nadir görülen bir doğuştan kalp anomalisidir. Bu yazıda farklı klinik özellikleri olan Scimitar sendromlu pediyatrik hastalar tartışılmıştır.
Gereç ve yöntem: Hastanemizde 2000-2020 yılları arasında Scimitar sendromlu tanısı alan olgular çalışmaya alındı. Hastaların klinik bulguları, anjiyografik ve cerrahi işlemler ve takipleri değerlendirildi.
Bulgular: Çalışma süresi içinde yaşları 1,5 ay ile 10 yaş arasında Scimitar sendromu tanısıolan beş hasta değerlendirildi. Tüm hastalar semptomatikti. Bir hastada kor triatriatum ve pulmoner venöz stenoz, bir hastada sol atriyal izomerizm ve IVC yokluğu (azigos ven devamlılığı) ve diğer hastada aort koarktasyonu vardı. Diğer bir hastada ise çift drenaj saptandı. Bu hastada İVC’nin meandering pulmoner venler aracılığıyla sol atriyum ile olan bağlantısı Scimitar varyantı olarak değerlendirildi. Pulmoner hipertansiyonlu infantil bir hasta ve pulmoner / sistemik akım oranı (Qp/Qs)>1,5 olan iki hasta reanastomoz tekniği ile cerrahi olarak tedavi edildi. İki hastada ise aortopulmoner kollateraller saptanarak bu olgulara vasküler embolizasyon (vasküler plug, koil ve onyx kullanılarak) yapıldı.
Sonuç: Scimitar sendromunun çok çeşitli anatomik ve klinik varyasyonları olması nedeniyle tedavi ve takip kişiye özel olarak planlanmalıdır.

Kaynakça

  • Wang CC, Wu ET, Chen SJ, Lu F, et al. Scimitar syndrome: incidence, treatment, and prognosis. Eur J Pediatr. 2008;167:155-160. Gao Y-A, Burrows PE, Benson LN, Rabinovitch M, Freedom RM. Scimitar syndrome in infancy. Journal of the American College of Cardiology. 1993;22:873-882. Vida VL, Padrini M, Boccuzzo G, et al. Natural history and clinical outcome of "uncorrected" scimitar syndrome patients: a multicenter study of the Italian society of pediatric cardiology. Rev Esp Cardiol (Engl Ed). 2013;66:556-560.

Scimitar syndrome with different features in pediatric patients: a single-center experience

Yıl 2023, Cilt 16, Sayı 1, 37 - 42, 31.01.2023
https://doi.org/10.31362/patd.1094198

Öz

Purpose: Scimitar syndrome is a rare congenital cardiac anomaly in which pulmonary veins are drained to the inferior vena cava (IVC) instead of the left atrium and it is often associated with additional cardiac and pulmonary anomalies. In this article, the different clinical features of pediatric patients with Scimitar syndrome are reported.
Material and methods: All patients with scimitar syndrome were diagnosed in our hospital between 2000 and 2020. The clinical findings, angiographic and surgical procedures, and follow-up of the patients are evaluated.
Results: Five pediatric patients aged between 1.5 months and 10 years were diagnosed as Scimitar syndrome. All patients were symptomatic. One patient had cor triatriatum and pulmonary venous stenosis, one patient had left atrial isomerism and absence of the IVC (azygous continuity), and another patient had coarctation of the aorta. One patient had dual drainage: the IVC and left atrium with meandering pulmonary veins, which we determined as a Scimitar variant. One infant patient with pulmonary hypertension and two patients with pulmonary to systemic flow ratio (Qp/Qs)>1.5 were treated surgically with the reanastomosis technique. Vascular embolization of the aortopulmonary collaterals was performed in two patients using vascular plugs, coils, and onyx.
Conclusion: Treatment should be planned individually in this syndrome due to Scimitar syndrome has a wide range of anatomic and clinical variations.

Kaynakça

  • Wang CC, Wu ET, Chen SJ, Lu F, et al. Scimitar syndrome: incidence, treatment, and prognosis. Eur J Pediatr. 2008;167:155-160. Gao Y-A, Burrows PE, Benson LN, Rabinovitch M, Freedom RM. Scimitar syndrome in infancy. Journal of the American College of Cardiology. 1993;22:873-882. Vida VL, Padrini M, Boccuzzo G, et al. Natural history and clinical outcome of "uncorrected" scimitar syndrome patients: a multicenter study of the Italian society of pediatric cardiology. Rev Esp Cardiol (Engl Ed). 2013;66:556-560.

Ayrıntılar

Birincil Dil İngilizce
Konular Kalp ve Kalp Damar Sistemi, Pediatri
Yayınlanma Tarihi Ocak 2023
Bölüm Araştırma Makalesi
Yazarlar

Ali ORGUN> (Sorumlu Yazar)
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Adana Şehir Eğitim ve Araştırma Hastanesi
0000-0003-1604-270X
Türkiye


Birgül VARAN>
BAŞKENT ÜNİVERSİTESİ, TIP FAKÜLTESİ
0000-0002-6719-8563
Türkiye


İlkay ERDOĞAN>
BAŞKENT ÜNİVERSİTESİ, TIP FAKÜLTESİ
0000-0002-3770-9973
Türkiye


Niyazi TOKEL>
BAŞKENT ÜNİVERSİTESİ, TIP FAKÜLTESİ
0000-0002-6759-1795
Türkiye


Alper GÜRSU>
SAĞLIK BİLİMLERİ ÜNİVERSİTESİ, ANKARA ŞEHİR SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ
0000-0003-4795-4066
Türkiye


Murat ÖZKAN>
BAŞKENT ÜNİVERSİTESİ, TIP FAKÜLTESİ
0000-0003-3991-8479
Türkiye


Mehmet Sait AŞLAMACI>
BAŞKENT ÜNİVERSİTESİ, TIP FAKÜLTESİ
0000-0002-9372-2277
Türkiye

Yayımlanma Tarihi 31 Ocak 2023
Kabul Tarihi 29 Eylül 2022
Yayınlandığı Sayı Yıl 2023, Cilt 16, Sayı 1

Kaynak Göster

Bibtex @araştırma makalesi { patd1094198, journal = {Pamukkale Medical Journal}, eissn = {1308-0865}, address = {Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Eğitim Blokları Kınıklı kampüsü 20070 Kınıklı, Denizli}, publisher = {Pamukkale Üniversitesi}, year = {2023}, volume = {16}, number = {1}, pages = {37 - 42}, doi = {10.31362/patd.1094198}, title = {Scimitar syndrome with different features in pediatric patients: a single-center experience}, key = {cite}, author = {Orgun, Ali and Varan, Birgül and Erdoğan, İlkay and Tokel, Niyazi and Gürsu, Alper and Özkan, Murat and Aşlamacı, Mehmet Sait} }
APA Orgun, A. , Varan, B. , Erdoğan, İ. , Tokel, N. , Gürsu, A. , Özkan, M. & Aşlamacı, M. S. (2023). Scimitar syndrome with different features in pediatric patients: a single-center experience . Pamukkale Medical Journal , 16 (1) , 37-42 . DOI: 10.31362/patd.1094198
MLA Orgun, A. , Varan, B. , Erdoğan, İ. , Tokel, N. , Gürsu, A. , Özkan, M. , Aşlamacı, M. S. "Scimitar syndrome with different features in pediatric patients: a single-center experience" . Pamukkale Medical Journal 16 (2023 ): 37-42 <https://dergipark.org.tr/tr/pub/patd/issue/71515/1094198>
Chicago Orgun, A. , Varan, B. , Erdoğan, İ. , Tokel, N. , Gürsu, A. , Özkan, M. , Aşlamacı, M. S. "Scimitar syndrome with different features in pediatric patients: a single-center experience". Pamukkale Medical Journal 16 (2023 ): 37-42
RIS TY - JOUR T1 - Çocuk hastalarda farklı özellikleriyle Scimitar sendromu: tek merkez deneyimi AU - AliOrgun, BirgülVaran, İlkayErdoğan, NiyaziTokel, AlperGürsu, MuratÖzkan, Mehmet SaitAşlamacı Y1 - 2023 PY - 2023 N1 - doi: 10.31362/patd.1094198 DO - 10.31362/patd.1094198 T2 - Pamukkale Medical Journal JF - Journal JO - JOR SP - 37 EP - 42 VL - 16 IS - 1 SN - -1308-0865 M3 - doi: 10.31362/patd.1094198 UR - https://doi.org/10.31362/patd.1094198 Y2 - 2022 ER -
EndNote %0 Pamukkale Tıp Dergisi Scimitar syndrome with different features in pediatric patients: a single-center experience %A Ali Orgun , Birgül Varan , İlkay Erdoğan , Niyazi Tokel , Alper Gürsu , Murat Özkan , Mehmet Sait Aşlamacı %T Scimitar syndrome with different features in pediatric patients: a single-center experience %D 2023 %J Pamukkale Medical Journal %P -1308-0865 %V 16 %N 1 %R doi: 10.31362/patd.1094198 %U 10.31362/patd.1094198
ISNAD Orgun, Ali , Varan, Birgül , Erdoğan, İlkay , Tokel, Niyazi , Gürsu, Alper , Özkan, Murat , Aşlamacı, Mehmet Sait . "Scimitar syndrome with different features in pediatric patients: a single-center experience". Pamukkale Medical Journal 16 / 1 (Ocak 2023): 37-42 . https://doi.org/10.31362/patd.1094198
AMA Orgun A. , Varan B. , Erdoğan İ. , Tokel N. , Gürsu A. , Özkan M. , Aşlamacı M. S. Scimitar syndrome with different features in pediatric patients: a single-center experience. Pam Tıp Derg. 2023; 16(1): 37-42.
Vancouver Orgun A. , Varan B. , Erdoğan İ. , Tokel N. , Gürsu A. , Özkan M. , Aşlamacı M. S. Scimitar syndrome with different features in pediatric patients: a single-center experience. Pamukkale Medical Journal. 2023; 16(1): 37-42.
IEEE A. Orgun , B. Varan , İ. Erdoğan , N. Tokel , A. Gürsu , M. Özkan ve M. S. Aşlamacı , "Scimitar syndrome with different features in pediatric patients: a single-center experience", Pamukkale Medical Journal, c. 16, sayı. 1, ss. 37-42, Oca. 2023, doi:10.31362/patd.1094198
Creative Commons Lisansı
Pamukkale Tıp Dergisi, Creative Commons Atıf-GayriTicari 4.0 Uluslararası Lisansı ile lisanslanmıştır