Amaç: Scimitar sendromu, pulmoner venlerin sol atriyum yerine inferior vena kavaya (IVC) açıldığı ve sıklıkla ek kardiyak ve pulmoner anomalilerle ilişkili olduğu nadir görülen bir doğuştan kalp anomalisidir. Bu yazıda farklı klinik özellikleri olan Scimitar sendromlu pediyatrik hastalar tartışılmıştır.
Gereç ve yöntem: Hastanemizde 2000-2020 yılları arasında Scimitar sendromlu tanısı alan olgular çalışmaya alındı. Hastaların klinik bulguları, anjiyografik ve cerrahi işlemler ve takipleri değerlendirildi.
Bulgular: Çalışma süresi içinde yaşları 1,5 ay ile 10 yaş arasında Scimitar sendromu tanısıolan beş hasta değerlendirildi. Tüm hastalar semptomatikti. Bir hastada kor triatriatum ve pulmoner venöz stenoz, bir hastada sol atriyal izomerizm ve IVC yokluğu (azigos ven devamlılığı) ve diğer hastada aort koarktasyonu vardı. Diğer bir hastada ise çift drenaj saptandı. Bu hastada İVC’nin meandering pulmoner venler aracılığıyla sol atriyum ile olan bağlantısı Scimitar varyantı olarak değerlendirildi. Pulmoner hipertansiyonlu infantil bir hasta ve pulmoner / sistemik akım oranı (Qp/Qs)>1,5 olan iki hasta reanastomoz tekniği ile cerrahi olarak tedavi edildi. İki hastada ise aortopulmoner kollateraller saptanarak bu olgulara vasküler embolizasyon (vasküler plug, koil ve onyx kullanılarak) yapıldı.
Sonuç: Scimitar sendromunun çok çeşitli anatomik ve klinik varyasyonları olması nedeniyle tedavi ve takip kişiye özel olarak planlanmalıdır.
Aortopulmoner kollateral, çocuk, meandering pulmoner venler, Scimitar sendromu
Purpose: Scimitar syndrome is a rare congenital cardiac anomaly in which pulmonary veins are drained to the inferior vena cava (IVC) instead of the left atrium and it is often associated with additional cardiac and pulmonary anomalies. In this article, the different clinical features of pediatric patients with Scimitar syndrome are reported.
Material and methods: All patients with scimitar syndrome were diagnosed in our hospital between 2000 and 2020. The clinical findings, angiographic and surgical procedures, and follow-up of the patients are evaluated.
Results: Five pediatric patients aged between 1.5 months and 10 years were diagnosed as Scimitar syndrome. All patients were symptomatic. One patient had cor triatriatum and pulmonary venous stenosis, one patient had left atrial isomerism and absence of the IVC (azygous continuity), and another patient had coarctation of the aorta. One patient had dual drainage: the IVC and left atrium with meandering pulmonary veins, which we determined as a Scimitar variant. One infant patient with pulmonary hypertension and two patients with pulmonary to systemic flow ratio (Qp/Qs)>1.5 were treated surgically with the reanastomosis technique. Vascular embolization of the aortopulmonary collaterals was performed in two patients using vascular plugs, coils, and onyx.
Conclusion: Treatment should be planned individually in this syndrome due to Scimitar syndrome has a wide range of anatomic and clinical variations.
Aortopulmonary collateral, children, meandering pulmonary veins, Scimitar syndrome
Birincil Dil | İngilizce |
---|---|
Konular | Kalp ve Kalp Damar Sistemi, Pediatri |
Yayınlanma Tarihi | Ocak 2023 |
Bölüm | Araştırma Makalesi |
Yazarlar |
|
Yayımlanma Tarihi | 31 Ocak 2023 |
Kabul Tarihi | 29 Eylül 2022 |
Yayınlandığı Sayı | Yıl 2023, Cilt 16, Sayı 1 |
Bibtex | @araştırma makalesi { patd1094198, journal = {Pamukkale Medical Journal}, eissn = {1308-0865}, address = {Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Eğitim Blokları Kınıklı kampüsü 20070 Kınıklı, Denizli}, publisher = {Pamukkale Üniversitesi}, year = {2023}, volume = {16}, number = {1}, pages = {37 - 42}, doi = {10.31362/patd.1094198}, title = {Scimitar syndrome with different features in pediatric patients: a single-center experience}, key = {cite}, author = {Orgun, Ali and Varan, Birgül and Erdoğan, İlkay and Tokel, Niyazi and Gürsu, Alper and Özkan, Murat and Aşlamacı, Mehmet Sait} } |
APA | Orgun, A. , Varan, B. , Erdoğan, İ. , Tokel, N. , Gürsu, A. , Özkan, M. & Aşlamacı, M. S. (2023). Scimitar syndrome with different features in pediatric patients: a single-center experience . Pamukkale Medical Journal , 16 (1) , 37-42 . DOI: 10.31362/patd.1094198 |
MLA | Orgun, A. , Varan, B. , Erdoğan, İ. , Tokel, N. , Gürsu, A. , Özkan, M. , Aşlamacı, M. S. "Scimitar syndrome with different features in pediatric patients: a single-center experience" . Pamukkale Medical Journal 16 (2023 ): 37-42 <https://dergipark.org.tr/tr/pub/patd/issue/71515/1094198> |
Chicago | Orgun, A. , Varan, B. , Erdoğan, İ. , Tokel, N. , Gürsu, A. , Özkan, M. , Aşlamacı, M. S. "Scimitar syndrome with different features in pediatric patients: a single-center experience". Pamukkale Medical Journal 16 (2023 ): 37-42 |
RIS | TY - JOUR T1 - Çocuk hastalarda farklı özellikleriyle Scimitar sendromu: tek merkez deneyimi AU - AliOrgun, BirgülVaran, İlkayErdoğan, NiyaziTokel, AlperGürsu, MuratÖzkan, Mehmet SaitAşlamacı Y1 - 2023 PY - 2023 N1 - doi: 10.31362/patd.1094198 DO - 10.31362/patd.1094198 T2 - Pamukkale Medical Journal JF - Journal JO - JOR SP - 37 EP - 42 VL - 16 IS - 1 SN - -1308-0865 M3 - doi: 10.31362/patd.1094198 UR - https://doi.org/10.31362/patd.1094198 Y2 - 2022 ER - |
EndNote | %0 Pamukkale Tıp Dergisi Scimitar syndrome with different features in pediatric patients: a single-center experience %A Ali Orgun , Birgül Varan , İlkay Erdoğan , Niyazi Tokel , Alper Gürsu , Murat Özkan , Mehmet Sait Aşlamacı %T Scimitar syndrome with different features in pediatric patients: a single-center experience %D 2023 %J Pamukkale Medical Journal %P -1308-0865 %V 16 %N 1 %R doi: 10.31362/patd.1094198 %U 10.31362/patd.1094198 |
ISNAD | Orgun, Ali , Varan, Birgül , Erdoğan, İlkay , Tokel, Niyazi , Gürsu, Alper , Özkan, Murat , Aşlamacı, Mehmet Sait . "Scimitar syndrome with different features in pediatric patients: a single-center experience". Pamukkale Medical Journal 16 / 1 (Ocak 2023): 37-42 . https://doi.org/10.31362/patd.1094198 |
AMA | Orgun A. , Varan B. , Erdoğan İ. , Tokel N. , Gürsu A. , Özkan M. , Aşlamacı M. S. Scimitar syndrome with different features in pediatric patients: a single-center experience. Pam Tıp Derg. 2023; 16(1): 37-42. |
Vancouver | Orgun A. , Varan B. , Erdoğan İ. , Tokel N. , Gürsu A. , Özkan M. , Aşlamacı M. S. Scimitar syndrome with different features in pediatric patients: a single-center experience. Pamukkale Medical Journal. 2023; 16(1): 37-42. |
IEEE | A. Orgun , B. Varan , İ. Erdoğan , N. Tokel , A. Gürsu , M. Özkan ve M. S. Aşlamacı , "Scimitar syndrome with different features in pediatric patients: a single-center experience", Pamukkale Medical Journal, c. 16, sayı. 1, ss. 37-42, Oca. 2023, doi:10.31362/patd.1094198 |