Akut infantil hemorajik ödem purpurik döküntü, ateş ve ödem triadı ile karakterizedir. Hastalık; gürültülü bir başlangıca, selim bir seyre ve birkaç haftada kendiliğinden iyileşebilen bir karaktere sahiptir. İki yaşından küçük çocuklarda görülmesi, kutanöz lezyonların büyüklüğü ve çoğunlukla deriye sınırlı olması, gastrointestinal ve renal tutulumun genellikle olmaması, tekrarlamanın çok seyrek görülmesi Henöch-Schönlein purpuradan ayırt ettirici özellikleridir. Hastamızda tipik akut infantil hemorajik ödem bulgularının görülmesinin yanında başlangıçta D-dimer seviyelerinin ölçülemeyecek kadar yüksek saptanması dikkatimizi çekti. Tedavinin seyri sırasında klinik iyileşmeyle paralel giden D-dimer seviyesinde belirgin düşme ve tedavinin sonunda normal düzeye dönme; şimdiye kadar bildirilmemiş olduğundan sunulması uygun görüldü. Hastalığın bilindiği gibi özgün tedavisi bulunmamaktadır. Antihistaminikler ve sistemik kortikosteroidlerin kullanımı tartışmalı ve hastalığın seyrini değiştirmediği bildirilmiştir. Fakat hastamız özellikle sistemik kortikosteroidlere iyi cevap vermiş olup, bu cevap D-dimer düzeyi ile ilişkili görünmektedir. D-dimer düzeyinin hastalığın şiddetini ve tedaviye cevabını izlemede bir gösterge olabileceğine inanmaktayız
Akut infantil hemorajik ödem fibrin fibrin/ fibrinojen yıkım ürünleri vaskülit purpura schönlein-henoch prognoz
Acute infantile hemorrhagic edema is characterized by a triad of purpuric rash, fever and edema. The disease has a fulminant onset, a benign course and spontaneous resolution in a couple of weeks. It differs from Henoch-Schönlein purpura with several features such as being seen at less than 2 years of age, size of cutaneous lesion and mostly being limited to skin, rare recurrence and gastrointestinalrenal involvement. Our patient had typical acute infantile hemorrhagic edema symptoms and undetectably high D-dimer levels at the beginning. During the course of treatment, the patient’s D-dimer level diminished dramatically and it went back to normal by the end of the therapy. Since this observation has not been reported before, it was considered appropriate to present. It is known that there is no specific therapy to this disease. The use of antihistaminics and systemic corticosteroids are debatable and they were reported not to change the course of disease. However, our patient responded well to systemic corticosteroid therapy, and this is seen in decreased D-dimer level. We believe that D-dimer level may be a follow-up marker for the severity of the disease and response to the therapy
Acute infantile hemorrhagic edema fibrin fibrin/fibrinogen degradation products vasculitis purpura schönlein-henoch prognosis
Birincil Dil | Türkçe |
---|---|
Bölüm | Case Report |
Yazarlar | |
Yayımlanma Tarihi | 1 Aralık 2016 |
Yayımlandığı Sayı | Yıl 2016 |