Nöroblastomlu Çocukların Klinik Özellikleri

Yıl 2013, , 6 - 12, 01.06.2013

Betül Sevinir Metin Demirkaya Salih Güler Hanife Hekim Filiz Akaltun

https://doi.org/10.4274/Jcp.11.02

Öz

Giriş: Bu çalışmanın amacı nöroblastomlu NBL çocuklarda tanısal özelliklerin belirlenmesidir. Gereç ve Yöntem: Hastaların kayıtları retrospektif olarak değerlendirildi. Yaş, başvuru yakınmaları ve süreleri, tümör yerleşimi ve evre belirlendi. Hemogram, laktat dehidrogenaz LDH ve VMA sonuçları kaydedildi. Veriler istatistiksel olarak karşılaştırıldı.Bulgular: NBL’lu 115 hastanın ortalama yaşı 2,57±2,49 yıl olup %32’si bir yaşından, %89’u ise beş yaşından küçüktü. Hastaların %74,8’inde abdominal %66’sı adrenal, %8,8’i adrenal dışı , %12’sinde paraspinal, %7’sinde mediastinal ve %3,5’inde pelvik kitle saptandı. Olguların %30,4’ünde evre 1 ve 2, %13’ünde evre 3, %46,1’inde evre 4 ve %10,4’ünde evre 4S hastalık belirlendi. Olguların %11’i klinik özellikler, sitolojik bulgular ve VMA ölçümü ile tanı aldı. VMA yüksekliği %83 oranında idi. Ortanca yakınma süresi 6,5 hafta olarak bulundu. En sık gözlenen yakınmalar solukluk, karın şişliği, karın ağrısı ve kemik ağrısı idi. Sonuç: NBL küçük çocukların tümörüdür. Primer yerleşime ve yaygınlığa göre klinik bulgular değişmektedir. Anemi, karın ağrısı ve kemik ağrıları uyarıcı bulgulardır

Anahtar Kelimeler

Nöroblastom, klinik özellikler, metastaz

The Clinical Characteristics of Children with Neuroblastoma

Öz

In tro duc ti on: The aim of this study was to evaluate the diagnostic characteristics of children with neuroblastoma NBL . Materials and Methods: Hospital records were reviewed retrospectively. Age, symptoms and their durations, tumor site, stage and results of complete blood count, LDH and VMA were recorded. Statistical comparisons and calculations were made. Results: The mean age at diagnosis was 2.57±2.49 yrs ranges 0-12 . Of children, 89% were under 5 years and 32% were below 1 year. The most common tumor sites were abdomen [74.8%; adrenal 66% , non-adrenal 8.8% ], paraspinal region 12% , chest 7% and pelvis 3.5% . Most of the tumors were in advanced stage stage 1 and 2= 30.4 %, stage 3 and 4=13% and 46,1% and stage 4S=10.4% . The diagnosis was made from bone marrow cytology and increased VMA in 11% of the cases. VMA level was high in 83% of the patients. Median duration of symptoms was 6.5 weeks. The most frequent complaints were pallor, abdominal mass, abdominal pain and bone pain. Conclusions: NBL mainly involves young children. Clinical presentation varies with primary tumor site and dissemination. Anemia, abdominal and bone pain have diagnostic signifi cance.

Anahtar Kelimeler

Neuroblastoma, clinical presentation, metastasis

Kaynakça

• 1. Brodeur GM, Hogarty MD, Mosse YP. Neuroblastoma. In:Pizzo PA, Poplack DG (eds). Principles and Practice of Pediatric Oncology. 6th edition. Philadelphia: Lippincott Williams&Wilkins; 2011. p.886-922.
• 2. Kutluk T. Çocukluk çağı kanserlerinin epidemiyolojisi. In: Özkan A (ed):Pediatrik Onkoloji. Birinci baskı. İstanbul: Nobel Tıp Kitabevleri; 2009. s.3-13.
• 3. Brisse HJ, McCarville MB, Granata C, Krug KB, WoottonGorges SL, Kanegawa K et al. Guidelines for imaging and staging of neuroblastic tumors: Consensus report from the International Neuroblastoma Risk Group Project. Radiology 2011;261:243-57.
• 4. Fisher JP, Tweddle DA. Neonatal neuroblastoma. Semin Fetal Neonatal Med 2012;17:207-15.
• 5. Chu CM, Rasalkar DD, Hu YJ, Cheng FWT, Chu WCW. Clinical presentations and imaging fi ndings of neuroblastoma beyond abdominal mass and a review of imaging algorithm. Br J Radiol 2011;84:81-91.
• 6. Olgun N, Aksoylar S.Nöroblastom.In: Özkan A (ed):Pediatrik Onkoloji. Birinci baskı. İstanbul: Nobel Tıp Kitabevleri; 2009.s.763-86.
• 7. David R, Lamki N, Fan S, Singleton EB, Eftekhari F, Shirkhoda A et al. The many faces of neuroblastoma. Radiographics 1989;9:859-82.
• 8. Rasmussen A, Muniz AE, King B. Neuroblastoma causing acute urinary retention: a rare presentation. J Emerg Med 2010;39:602-6.
• 9. McHugh K. Renal and adrenal tumours in children. Cancer Imaging 2007;7:41-51.
• 10. Demir HA, Yalçin B, Büyükpamukçu N, Kale G, Varan A, Akyüz C et al. Thoracic neuroblastic tumors in childhood. Pediatr Blood Cancer 2010;54:885-9.
• 11. D’Ambrosio N, Lyo JK, Young RJ,Haque SS, Karimi S. Imaging of metastatic CNS neuroblastoma. AJR Am J Roentgenol 2010;194:1223-9.
• 12. Brunklaus A, Pohl K, Zuberi SM, de Sousa C. Outcome and prognostic features in opsoclonus-myoclonus syndrome from infancy to adult life. Pediatrics 2011;128:e388-94.
• 13. Demirkaya M, Sevinir B, Yalçınkaya U. Congenital neuroblastoma presenting with subcutaneous nodules. Turkiye Klinikleri J Med Sci 2008;28:995-8.
• 14. Sandoval JA, Malkas LH, Hickey RJ. Clinical signifi cance of serum biomarkers in pediatric mediastinal and abdominal tumors. Int J Mol Sci 2012;13:1126-53.