Giriş: İktiyoziform dermatozlar deri yüzeyinde aşırı skuam birikimiyle karakterize bir grupkalıtsal hastalıktır. Lameller iktiyoz otozomal resesif olarak aktarılan bir iktiyoz türüdür.Doğumla birlikte başlayan hastalık zamanla klinik olarak daha belirgin hale gelir ve tümderi yüzeyini kaplayan gri-kahverengi skuamlar gözlenir. Ektropiyon, palmoplantarhiperkeratoz, skatrisyel alopesi ve hipohidroz diğer eşlik eden bulgulardır. Topikal olaraknemlendiriciler, salisilik veya glikolik asit içeren keratolitikler kullanılır. Sistemik asitretinkullanımı ile semptomlar büyük ölçüde düzeltilebilir. Olgu Sunumu: Lameller iktiyoz tanılı 5 yaşında kız olgu sunulmaktadır. Kollodyon membraniçinde doğan hastada derideki skuamların yanı sıra ektropiyon, kulaklarda ve tırnaklardadeformiteler mevcuttu. Günde 10 mg asitretin ile oldukça iyi klinik düzelme elde edildi. Tartışma: Lameller iktiyoz şiddetli bir iktiyoz formudur, topikal kullanılan ilaçlar yetersizkalabilir. Sistemik asitretin tedavisi semptomları büyük ölçüde düzeltebilir ancak uzundönem kullanımda gelişebilecek yan etkiler kullanımı kısıtlamaktadır
Introduction: Ichtyosiform dermatoses are a group of hereditary disorders characterizedby excessive scaling on the skin. Lamellar ichtyosis is an autosomal recessive disorder.The clinical findings are seen at birth and become widespread and prominent in time;gray-brown scales are seen all over the body. Emollients and keratolytics containing salicylic acid or glycolic acid are used topically. Symptoms are improved significantly byacitretin usage. Case Report: Here we present a 5-year-old girl with lamellar ichtyosis. She was born ina collodion membrane. Besides the skin scales, ectropion and deformities of the nailsand ears were observed. Significant clinical improvement was seen with acitretin 10 mg/day therapy. Conclusion: Lamellar ichtyosis is a severe form of ichtyosiform dermatoses and topicalagents may be insufficient. Systemic acitretin treatment improves the symptoms significantly but long term side effects limit its usage
Birincil Dil | Türkçe |
---|---|
Bölüm | Case Report |
Yazarlar | |
Yayımlanma Tarihi | 1 Haziran 2010 |
Yayımlandığı Sayı | Yıl 2010 Cilt: 8 Sayı: 1 |