Collodion Bebek ve Konjenital Hipotiroidizm Birlikteliği: Olgu Sunumu - Olgu Sunumu

Yıl 2007, Cilt: 5 Sayı: 3, 118 - 120, 01.12.2007

Hamide Melek Tolga Altuğ Şen Reşit Köken Tevfik Demir

Öz

İktiyozlar, klinik olarak ciltte soyulma ve histopatolojik olarak hiperkeratozisle karekterize olan kornifikasyon bozukluklarıdır.“Collodion” bebek seyrek görülen konjenital bir bozukluk olup, “harlequin” bebekleri andıran hafif dereceli bir patolojiyi ifadeetmektedir. “Collodion” bebekler doğumda yağlı parşömen kağıdını andıran, kalın ve gergin bir zarla kaplıdır ve bu tabakasonradan dökülmektedir. Bu tablo lamellar iktiyozis ve konjenital iktiyoziform eritrodermada da görülmektedir. “Collodion”bebeklerin konjenital anomalilerle veya başka hastalık tablolarıyla birliktelikleri bildirilmiştir. “Collodion” bebeklerinHirschsprung hastalığı, familyal tiroksin bağlayan globulin fazlalığı, sağırlık, ağlarken asimetrik yüz, ayak parmaklarının distalfalankslarının doğuştan yokluğu ve tırnakların normalden daha kalın olması gibi patolojilerle birliktelikleri bildirilmiştir.Konjenital Harlequin bebek olarak doğmuş olanlarda ve kazanılmış iktiyotik cilt değişiklikleri olan erişkinlerde daha öncehipotiroidi birlikteliği bildirilmişken, şimdiye kadar sadece bir “collodion” bebekte hipotiroidi birlikteliği bildirilmiştir. Bizimolgumuz bu birlikteliğin olduğu ikinci olgu olacaktır

Anahtar Kelimeler

İktiyozis, “collodion” bebek, konjenital hipotiroidizm

Collodion Baby Associated With Congenital Hypothyroidism: A Case Report

Öz

Ichthyoses are disorders of cornification characterized clinically by patterns of scaling and histopathologically by hyperkeratosis. Collodion baby is a rare congenital disorder which resembles harlequin fetus, but is milder in severity. Collodionbabies are covered at birth by a thick, taut membrane resembling oiled parchment or collodion, which is subsequently shed.This condition is usually seen in lamellar ichthyosis or congenital ichthyosiform erythroderma. There are few reports of collodion baby associated with congenital abnormalities or disease in the literature. Collodion baby associated with asymmetric crying facies, congenital absence of distal phalanges of toes with increased thickness of the finger nails, deafness,Hirschsprung’s disease and familial thyroxin-binding globulin excess have been reported. Hypothyroidism associated withharlequin baby and acquired ichthyosis or ichthyotic skin changes in adulthood have been reported previously but only onecollodion baby with congenital hypothyroidism has been reported so far. This report presents the second case in the literature

Anahtar Kelimeler

ichthyosis, collodion baby, congenital hypothyroidism

Kaynakça

• 1. Shwayder T, Ott F. All about ichthyosis. Pediatr Clin N Am 1991; 38: 835-57.
• 2. Pongprasit P. Collodion baby the outcome of long term follow- up. J Med Assoc Thai 1993; 76: 17-22.
• 3. Darmstadt GL, Sidbury R. The skin. In: Behrman RE, Kleigman RM, Jenson HB, eds. Nelson textbook of pediatrics. Philadelphia: WB Saunders Co., 2004, pp. 1621-88.
• 4. DiGiovanna JJ, Robinson-Bostom L. Ichthyosis: etiology, diagnosis, and management. Am J Clin Dermatol 2003; 4: 81-95.
• 5. Akiyama M. The pathogenesis of severe congenital ichthyosis of the neonate. J Dermatol Sci 1999; 21: 96-104.
• 6. Chan YC, Tay YK, Tan LK, Happle R, Giam YC. Harlequin ichthyosis in association with hypothyroidism and juvenile rheumatoid arthritis. Pediatr Dermatol 2003; 20: 421-6.
• 7. Vohra N, Rochelson B, Smith-Levitin M. Three-dimensional sonographic findings in congenital (harlequin) ichthyosis. J Ultrasound Med 2003; 22: 737-9.
• 8. Bichakjian CK, Nair RP, Wu WW, Goldberg S, Elder JT. Prenatal exclusion of lamellar ichthyosis based on identification of two new mutations in the transglutaminase 1 gene. J Invest Dermatol 1998; 110: 179-82.
• 9. Elshtewi M, Archer DB. Congenital ichthyosis in a Libyan child with ophthalmic manifestations. Int Ophthalmol 1991; 15: 343-5.
• 10. Akçakufl M, Günefl T, Kurto¤lu S, Öztürk A. Collodion baby associated with asymmetric crying facies: a case report. Pediatr Dermatol 2003; 20: 134-6.
• 11. Mallory SB, Haynie LS, Williams ML, Hall W. Ichthyosis, deafness, and Hirschsprung's disease. Pediatr Dermatol 1989; 6: 24-7.
• 12. Önenli-Mungan N, Yüksel B, Özer G, Denli G, Topalo¤lu AK, Teker Z. Familial thyroxin-binding globulin excess with ichthyosis: a case report. Turk J Pediatr 2004; 46: 174-6.
• 13. Schwartz RA, Williams ML. Acquired ichthyosis: a marker for internal disease. Am Fam Physician 1984; 29: 181-4.
• 14. Kurto¤lu S, Çakflen H, Erdo¤an R, K›saarslan AF. Collodion baby concomitant with congenital hypothyroidism: a patient report and review of the literature. J Pediatr Endocrinol Metab 1998; 11: 569-73.