Hemofilik Çocuklarda Kas İskelet Sistemi Değişikliklerinin Ve İlişkili Faktörlerin Değerlendirilmesi

Yıl 2020, Cilt: 18 Sayı: 2, 263 - 275, 01.08.2020

Büşra Demir Zuhal Keskin Yıldırım Suat Eren Mustafa Büyükavcı

Öz

GİRİŞ ve AMAÇ: Bu çalışmada, hemofili tanısı ile takip edilen hastaların kas-iskelet sistemindeki hasarlanmayı ve bununla ilişkili olan faktörleri saptamayı amaçladık.

YÖNTEM ve GEREÇLER: Araştırmaya hemofili tanılı 35 hasta dahil edildi. Bunlardan hedef eklemi gelişmiş olan hastalar saptanarak fizik muayene, kanama ve radyolojik skorlamalar ile bu eklemlerin hasarlanma düzeyleri değerlendirildi. Ayrıca olguların tedavi şekilleri, kemik mineral yoğunluğu (KMY) ve serum D vitamini düzeylerinin hem hedef eklem gelişmesindeki rolü hem de eklemlerdeki hasarlanma düzeyiyle ilişkileri araştırıldı.

BULGULAR: Hastalarımızın 12’sinde (%34,2) hedef eklem gelişmiş olduğu gözlendi. Hedef eklemi olan ve olmayan gruplar arasında KMY, serum D vitamini düzeyi açısından anlamlı bir fark yoktu. Hedef eklemi olan hastaların %50’sinde serum D vitamini düzeyi normalden daha düşükken %17’sinde KMY Z-skoru -2’nin altında idi. KMY ile fizik muayene skorlaması, radyolojik skorlama ve D vitamini düzeyi arasında anlamlı bir ilişki tespit edilmedi. Aynı zamanda D vitamini düzeyi ile fizik muayene skorlaması ve radyolojik skorlama arasında da anlamlı bir ilişki yoktu. Ancak fizik muayene ve radyolojik skorlamalar birbiriyle anlamlı düzeyde ilişkiliydi. KMY ve serum D vitamini düzeyinin hastaların yaşı, hemofilinin türü ve hastalığın ağırlığından etkilenmediği tespit edildi. Hiçbir hastamızda demir eksikliği anemisi gözlemlenmedi.

TARTIŞMA ve SONUÇ: Hemofilik olgularımızın yaklaşık 1/3’ünde hedef eklem geliştiği gözlendi. Ayrıca bu eklemlerde farklı düzeylerde hasarlanmanın oluştuğu fiziksel ve radyolojik olarak saptandı. Hepsi ağır hemofili tanısıyla izlenen bu olgularda hedef eklem gelişmesi ve artropatinin derecesiyle KMY ve serum D vitamini düzeyinin bir ilişkisi olmadığı saptandı.

Anahtar Kelimeler

hemofili,, çocuk,, hedef eklem,

Kaynakça

• 1. Tander B, Cantürk F. Hemofili rehabilitasyonu. Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Dergisi. 2006;23(3):106-12.
• 2. Bertnorp E, Shapiro DA. Modern haemophilia care. The Lancet. 2012;379:1447-56.
• 3. Atilla B, Pekmezci M, Tokgözoğlu M, Alpaslan M. Hemofilide kas-iskelet sistemi problemleri ve ortopedik tedavi girişimleri. Türk Ortopedi ve Travmatoloji Birliği Derneği Dergisi. 2003;2:102-9.
• 4. Rodriguez NI, Hoots WK. Advances in hemophilia: experimental aspects and therapy. Hematol Oncol Clin North Am. 2010;24:181-98.
• 5. Rodriguez-Merchan EC. Musculoskeletal complications of hemophilia. HSS J. 2010;6:37-42.
• 6. DiMichele D, Neufeld EJ. Hemophilia. A new approach to an old disease. Hematol Oncol Clin North Am. 1998;12(6):1315-44.
• 7. Buzzard BM. Physiotherapy fort he prevent of articular contraction in hemophilia. Hemophilia. 1999;5(1):10-5.
• 8. Lusher JM. Considerations for current and future management of haemophilia and its complications. Hemophilia. 1995;1:2-10.
• 9. Türk Hematoloji Derneği. Hemofili tanı ve tedavi kılavuzu, 1. baskı, 2011:3-23. http://www.thd.org.tr/thdData/userfiles/file/kilavuz-1.pdf
• 10. Malhotra R, Gulati MS, Bhan S. Elbow arthropathy in hemophilia. Arch Orthop Trauma Surg. 2001;121:152- 7.
• 11. Gilbert MS. Prophylaxis: Musculoskeletal evaluation. Semin Hematol 1993; 30: 3-6.
• 12. Bachrach LK, Sills IN. Clinical report-bone densitomery in children and adolescents. Pediatrics. 2011;127:189-94.
• 13. Coppola A, Capua MD, Simone CD. Primary prophylaxis in children with haemophilia. Blood Transfus. 2008;6:4-11.
• 14. Aznar JA, Marco A, Yuste WJ, Fontecha EF, PeRez R, Soto I, et al. Spanish Haemophilia Epidemiological Study Working Group. Is on-demand treatment effective in patients with severe haemophilia? Haemophilia. 2012;18:738-42.
• 15. Valentıno LA, Mamonov V, Hellmann A, Quon DV, Chybıcka A, Schroth P, et al. A randomized comparison of two prophylaxis regimens and a paired comparison of on-demand and prophylaxis treatments in hemophilia A management. J Thromb Haemost. 2012;10:359–67.
• 16. Pergantou H, Platokoukı H, Matsınos G, Papakonstantınou O, Papadopoulos A, Xafakı P, et al. Assessment of the progression of haemophilic arthropathy in children. Haemophilia. 2010;16:124–9.
• 17. Haje DP, Ono F, Olıveıra GB, Almeıda J, Paula J, Neto LV, et al. Orthopaedic evaluation in children with severe haemophilia A or B submitted to primary prophylaxis therapy in a coagulopathy treatment centre. Haemophilia. 2011;17:228–32.
• 18. Gringeri A, Lundın B, Mackensen SV, Mantovanı L, Mannuccı PM. A randomized clinical trial of prophylaxis in children with hemophilia A (the ESPRIT Study). J Thromb Haemost. 2011;9:700–10.
• 19. Gupta S, Siddiqi AA, Soucie JM, Johnson MM, Kulkarni R, Lane H, et al. The effect of secondary prophylaxis versus episodic treatment on the range of motion of target joints in patients with haemophilia. Br J Haematol. 2013;161:424–33.
• 20. Feldman BM, Funk SM, Bergstrom BM, Zourıkıan N, Hıllıard P, Vandernet J, et al. Validation of a new pediatric joint scoring system from the ınternational hemophilia prophylaxis study group: Validity of the Hemophilia Joint Health Score. Arthritis Care Res (Hoboken). 2011;63(2):223-30.
• 21. Groen W, Vandernet J, Bos K, Abad A, Bergstrom BM, Blanchette VS, et al. Joint health and functional ability in children with haemophilia who receive intensive replacement therapy. Haemophilia. 2011;17:783–90.
• 22. Anagnostis P, Karras S, Paschou SA, Goulis DG. Haemophilia A and B as a cause for secondary osteoporosis and increased fracture risk. Blood Coagul Fibrinolysis. 2015;26(6):599-603.
• 23. Alioğlu B, Ozsoy H, Koca G, Sakaogulları A, Selver B, Ozdemır M, et al. The effectiveness of radioisotope synovectomy for chronic synovitis in Turkish paediatric haemophiliacs: Ankara experience. Haemophilia. 2010;16:932–6.
• 24. Gürçay E, Ekşioğlu E, Ezer U, Tuncay R, Çakıcı A. Functional disability in children with hemophilic arthropathy. Rheumatol Int. 2006;26:1031-5.
• 25. Iorio A, Fabbriciani G, Marcucci M, Brozzetti M, Filipponi P. Bone mineral density in haemophilia patients. A meta-analysis. Thromb Haemost. 2010;103:596-603.
• 26. Sossa Melo CL, Wandurraga EA, Peña AM, Jiménez SI, Salazar LA, Ochoa ME, et al. Low bone mineral density and associated factors in patients with haemophilia in Colombia. Haemophilia. 2018;24(4):e222-9.
• 27. Tlacuilo-Parra A, Morales-Zambrano R, Tostado-Rabago N, Esparza-Flores MA, Lopez-Guido B, Orozco-Alcala J. Inactivity is a risk factor for low bone mineral density among haemophilic children. Br J Haematol. 2008;140:562–7.
• 28. Barnes C, Wong P, Egan B, Speller T, Cameron F, Jones G, et al. Reduced bone density among children with severe hemophilia. Pediatrics. 2004;114:177-81.
• 29. El-Mikkawy DME, Elbadawy MA, Abd El-Ghany SM, Samaha D. Serum sclerostin level and bone mineral density in pediatric hemophilic arthropathy. Indian J Pediatr. 2019;86(6):515-9.
• 30. Abdelrazik N, Reda M, El-Ziny M, Rabea H. Evaluation of bone mineral density in children with hemophilia: Mansoura University children hospital (MUCH) experience, Mansoura, Egypt. Hematology. 2007;12:431-7.
• 31. Khawaji M, Akesson K and Berntorp E. Long-term prophylaxis in severe haemophilia seems to preserve bone mineral density. Haemophilia. 2009;15:261-6.
• 32. Culha V, Akpinar Tekgündüz S, Yarali HN, Tunç B, Özbek NY. Impact of prophylaxis on bone mineral metabolism in children with hemophilia. J Pediatr Hematol Oncol. 2019;41(2):121-3.
• 33. Ranta S, Viljakainen H, Makipernaa A, Makitie O. Hypercalciuria in children with haemophilia suggests primary skeletal pathology. Br J. Haematol. 2011;153:364–71.
• 34. Gerstner G, Damiano ML, Tom A, Worman C, Schultz W, Recht M, et al. Prevalence and risk factors associated with decreased bone mineral density in patients with haemophilia. Haemophilia. 2009;15:559-65.
• 35. Eldash HH, Atwa ZT, Saad MA. Vitamin D deficiency and osteoporosis in hemophilic children: an intermingled comorbidity. Blood Coagul Fibrinolysis. 2017;28(1):14-8.
• 36. Ranta S, Vatla H, Vıljakaınen H, Makıtıe O, Makıpernaa A. Hypercalciuria and kidney function in children with haemophilia. Haemophilia. 2013;19:200-5.