Epileptik Afazi: Landau Kleffner Sendromu

Öz

Landau Kleffner syndrome or acquired epileptic aphasia is a rare condition. Six-year-old girl was admittedto our hospital with complaint of speech disability and hearing. Her neurologic examination was normalexcept not to answer questions. Brainstem auditory evoked potential was normal. Electroencephalographyof patient showed spike-wave activity from the left temporal area. Initially, speech, language skills and spikewave activity improved with valproate treatment. After a period of time, recurrence of complaints andelectrical status epilepticus during sleep in the electroencephalography occurred. Corticosteroid treatmentwas started. Her clinic and electroencephalographic abnormalities were improved with the corticosteroid.Because this case was a rare condition and initially gave a good response to valproate, then electrical statusepilepticus during sleep developed we presented this case

Anahtar Kelimeler

• Landau Kleffner syndrome
• hearing loss
• speech disability
• corticosteroid

Epileptik Afazi: Landau Kleffner Sendromu

Öz

Landau Kleffner sendromu, çocukluk çağında nadir görülen ve daha önceden başlayan kazanılmış konuşma ve dil yeteneklerinin bozulduğu edinsel epileptik afazidir. Altı yaşında kız olgu konuşma bozukluğu, konuşulanları anlamama yakınması ile başvurdu. Nörolojik muayenesi sorulara yanıt vermemesi dışında normaldi. İşitmeye yönelik yapılan beyin sapı işitsel uyarılmış potansiyeli normal bulundu. Elektroensefalografide sol temporal bölge kaynaklı diken dalga aktivitesi gözlendi. Öncesinde valproata yanıt veren olguya bulgularının tekrar ortaya çıkması ve uykuda elektriksel status epileptikus gelişmesi nedeni ile kortikosteroid tedavisi başlandı. Kortikosteroid tedavisi ile klinik ve elektroensefalografi bulgularında düzelme saptandı. Edinsel işitme kaybı olarak düşünülen bu olgu çocukluk çağında nadir görülen Landau Kleffner sendromu tanısı alması ve başta valproata çok iyi yanıt vermesi, sonrasında uykuda elektriksel status epileptikus gelişmesi nedeni ile sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler

• Landau Kleffner sendromu
• iþitme kaybý
• konuþma bozukluðu
• kortikosteroid

Kaynakça

1. Pearl PL, Carrazana EJ, Holmes GL. The Landau- Kleffner Syndrome. Epilepsy Curr 2001;1:39-45.
2. Santos LH, Antoniuk SA, Rodrigues M, Bruno S, Bruck I. Landau-Kleffner syndrome: study of four cases. Arq Neuropsiquiatr 2002;60:239-41.
3. Metz-Lutz MN. The assessment of auditory function in CSWS: lessons from long-term outcome. Epilepsia 2009;50(Suppl 7):73-6.
4. Karataþ E, Durucu C, Mumbuç S, Kanlýkama M. Subjektif Ýþitme Kaybý Ýle Karýþan Edinsel Epileptik Afazi: Landau Kleffner Sendromu. KBB-Forum 2007;6.
5. Mascetti L, Foret A, Bonjean M, Matarazzo L, Dang- Vu T, Maquet P. Some facts about sleep relevant for Landau-Kleffner syndrome. Epilepsia 2009;50(Suppl 7):43-6.
6. Paetau R. Magnetoencephalography in Landau-Kleffner syndrome. Epilepsia 2009;50(Suppl 7):51-4.
7. Sinclair DB, Snyder TJ. Corticosteroids for the treatment of Landau-kleffner syndrome and continuous spike-wave discharge during sleep. Pediatr Neurol 2005;32:300-6.
8. Cross JH, Neville BG. The surgical treatment of Landau-Kleffner syndrome. Epilepsia 2009;50(Suppl 7):63-7.

9. García-Peñas JJ. [Neurocognitive dysfunction in electrical status epilepticus during slow-wave sleep syndrome: Can the natural course of the syndrome be modified with early pharmacological treatment?]. Rev Neurol 2010;50(Suppl 3):37-7.
10. Kanner AM. Landau-Kleffner Syndrome. Epilepsy Curr 2001;1(2):48.
11. Raybarman C. Landau-Kleffner syndrome: a case report. Neurol India 2002;50:212-3.
12. Ýncecik F, Hergüner MÖ, Altunbaþak Þ. Landau-Kleffner sendromu: Ýki olgu sunumu. Türk Ped Arþ 2008; 43: 65-8.