Orofasiyal bölgeyi etkileyen sendromlar: Vaka serisi

Yıl 2019, Cilt: 6 Sayı: 4, 356 - 360, 11.11.2019

Melih Özdede Umut Pamukçu Adil Başman İlkay Peker

Öz

Orofasiyal bölgeyi etkileyen birçok sendrom bulunmaktadır. Ehlers-Danlos
sendromu (EDS), bağ doku kaynaklı olan ve genellikle otozomal dominant geçişli
bir genetik bozukluktur. Genel klinik özellikleri, aşırı deri esnekliği, yara
iyileşmesinde gecikme, bağ dokusunda kırılganlıktır. Orofasiyal bölgedeki
bulguları ise, diş çekim sonrası yara iyileşmesinde gecikme, temporomandibular
bozukluklar, derin damak, dil elastikliğinde artma ve çeşitli dental
anomalilerdir. Mukopolisakkaridoz (MPS), mukopolisakkaritlerin katabolizmasında
bozukluk sonucu dokularda birikmesi sonucu oluşan bir hastalıktır. Genel
özellikleri, zeka geriliği, hiperaktivite, hareket kısıtlılıkları,
konuşma-işitme-görme sorunları ve kemik gelişim bozukluklarıdır. Orofasiyal
bölgedeki bulguları ise, geniş alın, makroglossi, temporomandibular eklemin kemik
komponentlerinde değişiklikler, diş eti büyümeleri ve dişlerde anomalilerdir.
Bu raporda, kifoskolyoz tip EDS olan bir hasta ve tip VI MPS sendromu olan iki
kardeş hastaya ait klinik ve radyolojik bulgular sunulacaktır. Orofasiyal
bölgeyi etkileyen sendromların tanısı multi-disipliner yaklaşımla konur ve
tedavisi semptomlara yönelik olarak yapılır. Diş hekimleri bu hastalarla
karşılaştığında, gerekli dental tedavilerini yapabilmeli ve ilgili hekimlere
hastayı konsülte etmelidirler.

ANAHTAR
KELİMELER

Diş hekimliği,
Ehles-Danlos sendromu, mukopolisakkaridoz, sendrom

Anahtar Kelimeler

Diş hekimliği, Ehles-Danlos sendromu, mukopolisakkaridoz, sendrom

Kaynakça

• 1. Öztürk S. Orofasiyal Belirti ve Bulgu Gösteren Genetik Sendrom ve Anomaliler. Özcan İ, editor. Sistemik Yaklaşımlarla Oral Diagnoz. Nobel Tıp Kitabevleri; 2007. p. 357. 2. Elçin MA, Erçalık Yalçınkaya Ş. Deri Hastalıkları ile Birlikte Görülen Sendromlar: Ehlers Danlos Sendromu, LEOPARD Sendromu ve Okülokütanöz Albinizm. Öztunç H, editor. Oral ve Maksillofasiyal Bölgeyi Etkileyen Sendromlar. Türkiye Klinikleri; 2018. p.30-35. 3. Barabas GM, Barabas AP. The Ehlers-Danlos syndrome. A report of the oral and haematological findings in nine cases. Br Dent J 1967;21:472-9. 4. Steinmann B, Royce PM, Superti-Furga A. The Ehlers-Danlos Syndrome. Royce PM, Steinmann B, editors. Connective Tissue and its Heritable Disorders: Molecular, Genetic and Medical Aspects. Wiley-Liss; 2002. p. 431-523. 5. Bani AA, Türköz Ç. Sendromlar ve eşlik ettikleri Kraniyofasiyal Anomaliler. AU Dis Hek Fak Derg 2012;39:35-47. 6. De Coster PJ, Martens LC, De Paepe A. Oral health in prevalent types of Ehlers- Danlos syndromes. J Oral Pathol Med 2005;34:298-307. 7. Badauy CM, Gomes SS, Sant'Ana Filho M, Chies JA. Ehlers-Danlos syndrome (EDS) type IV: review of the literature. Clin Oral Investig 2007;11:183-187. 8. Gülşahı A. Metabolik ve Endokrin Sistem Sendromları (Mukopolisakkaridozlar, Mannosidoz, Lipidozlar). Öztunç H, editor. Oral ve Maksillofasiyal Bölgeyi Etkileyen Sendromlar. Türkiye Klinikleri; 2018. p.26-29. 9. Aydın M. Mukopolisakkaridoz hastalarının ağız ve diş bulgularının değerlendirilmesi. [thesis]. Izmir: Ege University; 2015. 10. Gardner DG. The oral manifestations of Hurler’s syndrome. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1971;32:46-57. 11. Antunes LA, Nogueira AP, Castro GF, Ribeiro MG, de Souza IP. Dental findings and oral health status in patients with mucopolysaccharidosis: a case series. Acta Odontol Scand 2013;71:157-67. 12. Cavaleiro RM, Pinheiro Md, Pinheiro LR, Tuji FM, Feio Pdo S, de Souza IC, Feio RH, de Almeida SC, Schwartz IV, Giugliani R, Pinheiro JJ, Santana-da-Silva LC. Dentomaxillofacial manifestations of mucopoly saccharidosis VI: clinical and imaging findings from two cases, with an emphasis on the temporomandibular joint. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol 2013;116:141-8.