Purpura Fulminans

Yıl 2015, Cilt: 5 Sayı: 4, - , 17.12.2015

Ragıp Engin , Erdem Geçer Erdal Pala

Öz

Purpura Fulminans (PF); hızlı ilerleyen, yaygın deri nekrozu ile seyreden bir hastalıktır. Özellikle bacaklarda keskin sınırlı geniş ekimotik plaklar ve üzerlerinde hemorajik büller vardır1,2. Olgumuz 72 yaşında bayan hasta, üç gün önce başlayan ateş ve ayaklarda morarma şikayetiyle acil polikliniğine başvurmuş. Hikayesinden hastanın 10 gündür idrar yolu enfeksiyonu (İYE) nedeniyle antibiyotik kullandığı öğrenilmiş. Kalp damar cerrahisi kliniğinde yapılan muayenesinde sağ alt ekstremitenin distalinde ve sol alt ekstremite pretibial bölgede 5*10 cm çapında, nekrotik yer yer erode ve gevşek büllerin yer aldığı lezyonlar görüldü (Resim 1 ve 2). Platelet 60 bin/ml, INR’si 3.2 olup diğer tetkikleri normaldi. PF tanısı konulan hastaya sepsis ve İYE için enfeksiyon hastalıkları konsültasyonu da istenerek lezyonlar için semptomatik tedavi önerildi.PF; yaygın damar içi pıhtılaşma (DIC) ile seyreden, akut, ciddi kutanöz sendromlardan bir tanesidir. Yeni doğan döneminde en önemli nedeni otozomal dominant geçişli protein C ve protein S eksikliğidir1,3. Çocukluk çağında; kızıl, streptokoksik faranjit, suçiçeği, kızamık gibi hafif seyirli infeksiyonlar veya meningoksemi gibi ciddi infeksiyonlar, erişkin dönemde ise daha çok gram (-) bakterilere bağlı sepsis sonrası PF görülür2 . PF’de venöz sistemi tutan yaygın trombozlar söz konusudur. Arteriyel sistemde tutulum yoktur. Bu nedenle nabazanlar kolayca alınabilir. Kliniğinde keskin sınırlı geniş ekimotik plaklar ve üzerlerinde hemorajik büller vardır. Lezyonlar hassas ve ağ- rılı olabilirler. Distal yerleşimli olanlar hızla ilerleyerek gangrene gidebilir. Hastaların genel durumu bozuk ve ateşi yüksektir. Kan tablosu başlangıçta hiperkoagulabilite daha sonrada aşırı tüketim sonucu ortaya çıkan hipokoagulabilite ile ilişkilidir1-4. Ayırıcı tanıda; lökositoklastik vaskülit, trombotik tromositopenik purpura ve kumadin nekrozu düşünülmelidir. PF tanısı, klinik ve histopatolojik bulguların yanı sıra DIC’e bağlı periferik kan bulgularının varlığıyla konur. PF, yanık ve/veya yoğun bakım ünitelerinde birkaç tıp dalının ortak çalışması ile tedavi edilmelidir. Altta yatan neden ortadan kaldırılmaya çalışılmalı- dır. Tetikleyici bir infeksiyon varsa ona yönelik tedavi verilmeli ve sekonder enfeksiyon profilaksisi yapılmalıdır. Şok riskine karşı sıvı-elektrolit dengesi korunmalı, intravasküler pıhtılaşma sürecini inhibe etmek için heparin infüzyonu başlanmalıdır4 . Bu tedavilerin yanı sıra nekrotik dokuların debridmanı ve dü- zenli yara bakımı yapılmalıdır. Bütün bu tedavilere rağmen PF’nin mortalitesi yüksek olup, yaşayan olgularda ise ekstremite amputasyonları ve geniş deri greftleri gerekebilir1-4. Sonuç olarak, oldukça nadir görülen ve tanı konulduğunda hızlı ve agresif tedaviler gerektiren PF’de mortalitenin yüksek olması nedeniyle erken tanı önemlidir. Erken tanı ile altta yatan hastalığın tedavi edilmesinin hasta mortalitesinin azaltılması açısından önemli olduğunu belirtmek istiyoruz.

Anahtar Kelimeler

-

Kaynakça

• 1. Moon SM, Hong YS, Lee DS, Chung CR. Purpura fulminans on the nose with septic abortion. Intensive Care Med 2015 Jan 24.
• 2. Braun-Falco O, Plewing G, Wolff HH, Burgdorf WHC, editors. Disorders of Hemostasis. Dermatology. 2nd ed. Berlin: Springer-Verlag; 2000; p.970.
• 3. Sharma A, Sharma V. Purpura fulminans: an unusual complication of malaria. Braz J Infect Dis 2013;17(6):712-3.
• 4. Hu J, Jiang X, He T, Luo Q. Purpura Fulminans following Thermal Injury. Case Rep Emerg Med 2013;2013:782386.