Fenilketonürili Bebeklerde Anne Sütü Alımı ile İlgili Gelişmeler ve Zorluklar
Öz
Öz
Anne sütü bebekler için en iyi gıdadır. Fenilketonüri (FKÜ)’li bebeklerin anne sütü ile beslenmesi, diğer sağlıklı bebeklere oranla düşüktür ancak anne sütünün sayısız faydalarından FKÜ’lü bebeklerin de yararlanması gerekir. Bu bebekler; kan fenilalanin düzeylerine göre önerilen miktarda fenilalanin içermeyen formüla ile birlikte anne sütü alabilir. FKÜ’lü bebeklerde anne sütü ile ilgili emzirme rehberinin bulunmaması nedeniyle yalnızca klinik deneyimlerden yola çıkarak beslenme şekli önerilmektedir. Bu konuda kanıta dayalı uygulamalara ihtiyaç vardır. Sağlık çalışanlarının FKÜ ile ilgili güncel yaklaşımları takip etmeleri ve aileleri doğru bilinçlendirerek kontrollü bir biçimde emzirmeye teşvik etmeleri son derece önemlidir.
Anahtar sözcükler: Fenilketonüri, Anne sütü, Güncel yaklaşım
Abstract
Breast milk is the best food for babies. Breastfeeding rates in the babies with phenylketonuria (PKU) are lower than in the other healthy babies, but infants with PKU also need to utilize innumerable benefits of breastfeeding. These infants can take the breast milk in combination with phenylalanine-free formula in recommended amounts according to the blood phenylalanine levels. Due to the lack of the guidelines for breastfeeding the babies with PKU, the nutrition recommendations are based only on clinical experiences. There is a need for evidence-based practices in this regard. It is crucial that the health professionals follow current approaches to PKU and by raising awareness, encourage the families to breastfeed the babies in a controlled manner.
Key words: Phenylketonuria, Breast Milk, Current Approach
Anahtar Kelimeler
Kaynakça
- 1. Demirkol M. Aminoasit Metabolizması Bozuklukları. İçinden Neyzi O, Ertuğrul T. (Eds.) Pediyatri. 4. Baskı. Cilt 2, Nobel Matbaacılık, İstanbul. 2010; 787-791. 2. Törüner E. B, Büyükgönenç L. Çocuk Sağlığı Temel Hemşirelik Yaklaşımları. Göktuğ Yayıncılık, Ankara. 2012; 917-922. 3. Scriver RC, Kaufman S. Hyperphenylalaninemia:Phenylalanine Hydroxylase deficiency.In: Scriver CR, Beaudet AL,Sly WS, Vale D (eds). The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease (8th ed). New York:McGraw-Hill Inc., 2001; 16671724. 4. World Health Organization, Breastfeeding, Accessed: December 22, 2016 at http://www.who.int/topics/breastfeeding/en/ 5. Huner G, Baykal T, Demir F, Demirkol M. Breast-feedingexperience in inborn errors of metabolism other than phenylketonuria. J Inherit Metab Dis 2005; 28: 457–465. 6. MacDonald A, Depondt E, Evans S, Daly A, Hendriksz C, Chakrapani A, Saudubray AJM. Breast feeding in IMD. J Inherit Metab Dis 2006; 29:299–303. 7. Banta-Wright SA, Kodadek SM, Steiner RD, Houck GM. Challenges to Breastfeeding Infants With Phenylketonuria. Journal of Pediatric Nursing 2015; 30: 219–226. 8. Demirkol M, Gizewska M, Giovannini M, Walter J. Minireview. Follow up of phenylketonuria patients. Mol Genet and Metab 2011; 104:31-9. 9. Banta-Wright SA, Press N, Knafl KA, Steiner RD, Houc GM. Breastfeeding Infants with Phenylketonuria in the United States and Canada. Breastfeeding Medicine 2014; 9(3). DOI: 10.1089/bfm.2013.0092 10. Hendriksz C.J, Walter J.H. Update on phenylketonuria. Current Pediatrics 2004; 14, 400-6. 11. Francis DEM, Smith I. Breast-feeding regime for the treatment of infants with phenylketonuria. In: Bateman C, ed. Applied Nutrition. London: John Libbey 1981; 82–83. 12. Motzfeldt K, Lilje R, Nylander G. Breast-feeding in phenylketonuria. Acta Paediatr 1999; Suppl 88: 25–27. 13. Dermirkol M, Huner G, Kuru N, Donmez S, Baykal T, Seckin Y. Feasibility of breast feeding in inborn errors of metabolism: experience in phenylketonuria. Ann Nutr Metab 2001; 45 (Supplement 1): 497–498. 14. Banta-Wright SA, Shelton KC, Lowe ND, Knafl KA, Houck GM. Journal Of Pediatric Nursing 2012; 27:4 319–327. 15. Clarke T R J. Hyperphenylalaninaemias. ‘Inborn Metabolic Diseases’ (Ed. J.Fernandes, J.M. Saudubray, G. Va den Berghe, 3rd edition), Verlag Berlin Heidekberg, Germany 2000; 169-184. 16. Glovannini M, Verduci E, Salvatici E, Fiori L. Phenylketonuria: Dietary and therapeutic challenges. J Inherit Metab Dis 30(2):145-52, 2007. 17. Köksal G, Gökmen H. Çocuk Hastalıklarında Beslenme Tedavisi. Hatiboğlu Yayınları: 2000; 124. 18. Güleşen A, Yıldız D. Erken Postpartum dönemde anne bebek bağlanmasının kanıta dayalı uygulamalar ile incelenmesi. TAF Preventetive Bullutein 2013; 12(2): 177-82. 19. Köse D, Çınar N, Altınkaynak S. Yenidoğanın Anne ve Baba İle Bağlanma Süreci. Sted 2013; 22(6): 239-45. 20. Van Rijn M, Bekhof J, Dijkstra T, Smit P, Moddermam P. A different approach to breast-feeding of the infant with phenylkeonuria. Eur J Pediatr 2003; 162:323-6. 21. Viviane C. Kanufre, Ana L P Starling, Ennio Leão, Marcos J B Aguiar, Jacqueline S Santos, Rosângelis D L Soares, Adriana M. Silveira. Breastfeeding in the treatment of children with phenylketonuria. J Pediatr (Rio J) 2007;83(5):447-452.
Fenilketonürili Bebeklerde Anne Sütü Alımı ile İlgili Gelişmeler ve Zorluklar
Öz
Öz
Anne sütü bebekler için en iyi gıdadır. Fenilketonüri (FKÜ)’li bebeklerin anne sütü ile beslenmesi, diğer sağlıklı bebeklere oranla düşüktür ancak anne sütünün sayısız faydalarından FKÜ’lü bebeklerin de yararlanması gerekir. Bu bebekler; kan fenilalanin düzeylerine göre önerilen miktarda fenilalanin içermeyen formüla ile birlikte anne sütü alabilir. FKÜ’lü bebeklerde anne sütü ile ilgili emzirme rehberinin bulunmaması nedeniyle yalnızca klinik deneyimlerden yola çıkarak beslenme şekli önerilmektedir. Bu konuda kanıta dayalı uygulamalara ihtiyaç vardır. Sağlık çalışanlarının FKÜ ile ilgili güncel yaklaşımları takip etmeleri ve aileleri doğru bilinçlendirerek kontrollü bir biçimde emzirmeye teşvik etmeleri son derece önemlidir.
Anahtar sözcükler: Fenilketonüri, Anne sütü, Güncel yaklaşım
Abstract
Breast milk is the best food for babies. Breastfeeding rates in the babies with phenylketonuria (PKU) are lower than in the other healthy babies, but infants with PKU also need to utilize innumerable benefits of breastfeeding. These infants can take the breast milk in combination with phenylalanine-free formula in recommended amounts according to the blood phenylalanine levels. Due to the lack of the guidelines for breastfeeding the babies with PKU, the nutrition recommendations are based only on clinical experiences. There is a need for evidence-based practices in this regard. It is crucial that the health professionals follow current approaches to PKU and by raising awareness, encourage the families to breastfeed the babies in a controlled manner.
Key words: Phenylketonuria, Breast Milk, Current Approach
Anahtar Kelimeler
Kaynakça
- 1. Demirkol M. Aminoasit Metabolizması Bozuklukları. İçinden Neyzi O, Ertuğrul T. (Eds.) Pediyatri. 4. Baskı. Cilt 2, Nobel Matbaacılık, İstanbul. 2010; 787-791. 2. Törüner E. B, Büyükgönenç L. Çocuk Sağlığı Temel Hemşirelik Yaklaşımları. Göktuğ Yayıncılık, Ankara. 2012; 917-922. 3. Scriver RC, Kaufman S. Hyperphenylalaninemia:Phenylalanine Hydroxylase deficiency.In: Scriver CR, Beaudet AL,Sly WS, Vale D (eds). The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease (8th ed). New York:McGraw-Hill Inc., 2001; 16671724. 4. World Health Organization, Breastfeeding, Accessed: December 22, 2016 at http://www.who.int/topics/breastfeeding/en/ 5. Huner G, Baykal T, Demir F, Demirkol M. Breast-feedingexperience in inborn errors of metabolism other than phenylketonuria. J Inherit Metab Dis 2005; 28: 457–465. 6. MacDonald A, Depondt E, Evans S, Daly A, Hendriksz C, Chakrapani A, Saudubray AJM. Breast feeding in IMD. J Inherit Metab Dis 2006; 29:299–303. 7. Banta-Wright SA, Kodadek SM, Steiner RD, Houck GM. Challenges to Breastfeeding Infants With Phenylketonuria. Journal of Pediatric Nursing 2015; 30: 219–226. 8. Demirkol M, Gizewska M, Giovannini M, Walter J. Minireview. Follow up of phenylketonuria patients. Mol Genet and Metab 2011; 104:31-9. 9. Banta-Wright SA, Press N, Knafl KA, Steiner RD, Houc GM. Breastfeeding Infants with Phenylketonuria in the United States and Canada. Breastfeeding Medicine 2014; 9(3). DOI: 10.1089/bfm.2013.0092 10. Hendriksz C.J, Walter J.H. Update on phenylketonuria. Current Pediatrics 2004; 14, 400-6. 11. Francis DEM, Smith I. Breast-feeding regime for the treatment of infants with phenylketonuria. In: Bateman C, ed. Applied Nutrition. London: John Libbey 1981; 82–83. 12. Motzfeldt K, Lilje R, Nylander G. Breast-feeding in phenylketonuria. Acta Paediatr 1999; Suppl 88: 25–27. 13. Dermirkol M, Huner G, Kuru N, Donmez S, Baykal T, Seckin Y. Feasibility of breast feeding in inborn errors of metabolism: experience in phenylketonuria. Ann Nutr Metab 2001; 45 (Supplement 1): 497–498. 14. Banta-Wright SA, Shelton KC, Lowe ND, Knafl KA, Houck GM. Journal Of Pediatric Nursing 2012; 27:4 319–327. 15. Clarke T R J. Hyperphenylalaninaemias. ‘Inborn Metabolic Diseases’ (Ed. J.Fernandes, J.M. Saudubray, G. Va den Berghe, 3rd edition), Verlag Berlin Heidekberg, Germany 2000; 169-184. 16. Glovannini M, Verduci E, Salvatici E, Fiori L. Phenylketonuria: Dietary and therapeutic challenges. J Inherit Metab Dis 30(2):145-52, 2007. 17. Köksal G, Gökmen H. Çocuk Hastalıklarında Beslenme Tedavisi. Hatiboğlu Yayınları: 2000; 124. 18. Güleşen A, Yıldız D. Erken Postpartum dönemde anne bebek bağlanmasının kanıta dayalı uygulamalar ile incelenmesi. TAF Preventetive Bullutein 2013; 12(2): 177-82. 19. Köse D, Çınar N, Altınkaynak S. Yenidoğanın Anne ve Baba İle Bağlanma Süreci. Sted 2013; 22(6): 239-45. 20. Van Rijn M, Bekhof J, Dijkstra T, Smit P, Moddermam P. A different approach to breast-feeding of the infant with phenylkeonuria. Eur J Pediatr 2003; 162:323-6. 21. Viviane C. Kanufre, Ana L P Starling, Ennio Leão, Marcos J B Aguiar, Jacqueline S Santos, Rosângelis D L Soares, Adriana M. Silveira. Breastfeeding in the treatment of children with phenylketonuria. J Pediatr (Rio J) 2007;83(5):447-452.