Herediter Sferositozlu Bir Hastada Açık Kalp Cerrahisi-Bentall Prosedürü

Ayşegül Kunt

Herediter Sferositozlu Bir Hastada Açık Kalp Cerrahisi-Bentall Prosedürü

Öz

ÖZET Herediter sferositoz, genetik olarak geçiş gösteren ve hemolitik anemiyle sonlanan kırmızı kan hücrelerinin membran proteinlerinin bozukluğudur. Yapısal ve fonksiyonel bozukluklar kırmızı kan hücrelerinin dayanıklılığında, devamlılığında ve esnekliğinde azalmaya neden olarak sferositozların oluşumuyla sonuçlanır. Sferositoz kendini anemi, sarılık ve splenomegali ile göstermektedir. Herediter sferositozda zaten var olan anemi kalp akciğer makinesinin ciddi yan etkilerinden biri olup bu hastalığa sekonder daha da derinleşmektedir. 12 yıl önce herediter sferositoz nedeniyle splenektomi yapılan 39 yaşında bir hastada açık kalp cerrahisi uygulanarak Bentall prosedürü ile asenden aorta 30 mm Dacron greft ile nativ aort kapağı mekanik kalp kapakla replase edilmiştir. Yaşam süreleri zaten kısa olan eritrositler nedeniyle greft ve kapak ile daha fazla hemolize uğramış ve hasta postoperatif 2. ayda anemi nedeniyle kan transfüzyonuna ihtiyaç göstermiş- tir. Yaklaşık 4 ay sonra da hemolitik anemi nedeniyle yaşamını yitirmiştir.

Anahtar Kelimeler

Kaynakça

1. Bolton-Maggs PH, Stevens RR, Dodd NJ, Lamont G, Tittersor P, King MJ; Guidelines for the diagnosis and management of hereditary spherocytosis. General Haematology Task Force of the British Committee for Standarts in Haematology. Br J of Haematol 2004;126: 455-474
2. Iolascon A, Miraglia del Giudice E, Perrotta S, Allosio N, Morlé L, Delunay J. Hereditary spherocytosis: from clinical to molecular defects. Haematologica 1998;83:240- 57.
3. Hansbro SD, Sharpe DA, Catchpole R, Welsh KR, Munsch CM, McGoldrick JP et al. Hemolysis during cardiopulmonary bypass: an in vivo comparison of standard roller pumps, nonocclusive roller pumps, and centrifugal pumps. Perfusion 1999;14:3-10.
4. Nemeto S, Aoki M, Dehua C, Imai Y. Free hemoglobin impairs cardiac function in neonatal rabbit hearts. Ann Thorac Surg 2000;69:1484-9.
5. Nevaril CG, Lynch EC, Alfrey CP, Hellums JD. Erythrocyte damage and destruction induced by shearing stress. J Lab Clin Med 1968;71: 784-790
6. Abbott ME. Coractation of the aorta of the adult type II. Am Heart J 1928; 3: 574-618
7. von Kodolitsch Y, Aydin MA, Koschyk DH, Loose R, Schalwat I, Karck M, et al. Predictors of aneurysmal formation after surgical correction of aortic coarctation. J Am Coll Cardiol. 2002;39:617-624.
8. Chapman RG, Mc Donald LL. Red cell life span after splenectomy in hereditary spherocytosis. J Clin Invest 1968 ; 47:2263-7

Ayrıntılar

Birincil Dil

Türkçe

Konular

Kalp ve Damar Cerrahisi

Bölüm

Klinik Araştırma

Yazarlar

Ayşegül Kunt Bu kişi benim
Türkiye

Yayımlanma Tarihi

11 Kasım 2009

Gönderilme Tarihi

11 Mart 2009

Kabul Tarihi

11 Mart 2009

Yayımlandığı Sayı

Yıl 2009 Cilt: 3 Sayı: 3

IZ

https://izlik.org/JA57JZ83XY

Kaynak Göster

RIS / Bibtex

APA

Kunt, A. (2009). Herediter Sferositozlu Bir Hastada Açık Kalp Cerrahisi-Bentall Prosedürü. Turkish Medical Journal, 3(3), 156-158. https://izlik.org/JA57JZ83XY

AMA

1.Kunt A. Herediter Sferositozlu Bir Hastada Açık Kalp Cerrahisi-Bentall Prosedürü. TMJ. 2009;3(3):156-158. https://izlik.org/JA57JZ83XY

Chicago

Kunt, Ayşegül. 2009. “Herediter Sferositozlu Bir Hastada Açık Kalp Cerrahisi-Bentall Prosedürü”. Turkish Medical Journal 3 (3): 156-58. https://izlik.org/JA57JZ83XY.

EndNote

Kunt A (01 Kasım 2009) Herediter Sferositozlu Bir Hastada Açık Kalp Cerrahisi-Bentall Prosedürü. Turkish Medical Journal 3 3 156–158.

IEEE

[1]A. Kunt, “Herediter Sferositozlu Bir Hastada Açık Kalp Cerrahisi-Bentall Prosedürü”, TMJ, c. 3, sy 3, ss. 156–158, Kas. 2009, [çevrimiçi]. Erişim adresi: https://izlik.org/JA57JZ83XY

ISNAD

Kunt, Ayşegül. “Herediter Sferositozlu Bir Hastada Açık Kalp Cerrahisi-Bentall Prosedürü”. Turkish Medical Journal 3/3 (01 Kasım 2009): 156-158. https://izlik.org/JA57JZ83XY.

JAMA

1.Kunt A. Herediter Sferositozlu Bir Hastada Açık Kalp Cerrahisi-Bentall Prosedürü. TMJ. 2009;3:156–158.

MLA

Kunt, Ayşegül. “Herediter Sferositozlu Bir Hastada Açık Kalp Cerrahisi-Bentall Prosedürü”. Turkish Medical Journal, c. 3, sy 3, Kasım 2009, ss. 156-8, https://izlik.org/JA57JZ83XY.

Vancouver

1.Ayşegül Kunt. Herediter Sferositozlu Bir Hastada Açık Kalp Cerrahisi-Bentall Prosedürü. TMJ [Internet]. 01 Kasım 2009;3(3):156-8. Erişim adresi: https://izlik.org/JA57JZ83XY