Öz
Aim: Glazmann thrombasthenia is a rare autosomal recessive disease characterized by a defect in platelet aggregation Here we report the management of children with Glazmann thrombasthenia followed up at Cerrahpasa Medical Faculty Pediatric Hematology Department Material and Method: The files of nineteen patients 42 girls 58 boys; median age: 10 months were retrospectively reviewed Results: The median age of onset of bleeding symptoms was 9 months 2 weeks 24 months All patients presented with easy bruising and mucosal bleeding Fourteen patients rsquo; parents were consanguineous In 15 patients flow cytometry was performed According to this seven patients had type I six patients had type II and two patients had type III disease Nine patients were treated with thrombocyte transfusion tranexamic acid recombinant active factor VII and fibrin glue as a single or combined therapy; none of them had a major bleeding complication Conclusions: Bleeding control during invasive procedures may be challenging in children with Glazmann thrombasthenia; local treatments desmopressin steroid and antifibrinolytics may be used with success Turk Arch Ped 2012; 47: 104 6
Anahtar Kelimeler
Öz
Amaç: Trakeal veya bronşiyal yabancı cisim aspirasyonu genel anestezi altında bronkoskopi gerektiren çocukluk çağının önemli acillerindendir Bu geriye dönük çalışmada yabancı cisim aspirasyonu nedeniyle uygulanan bronkoskopiler; anestezi yöntemleri riskleri ve işlem sonrası komplikasyonlar açısından değerlendirilmiştir.
Gereç ve Yöntem: Çalışmaya Ocak 2006 ve Haziran 2011 yılları arasında çocuk cerrahisi ameliyathanesinde yabancı cisim şüphesiyle bronkoskopi yapılan çocuklar dahil edilmiştir Dört yüz bir çocuk değerlendirmeye alınmış tanı amaçlı bronkoskopi yapılanlar çalışmaya dahil edilmemiştir Tüm bronkoskopilere genel anestezi uygulanmıştır İnhalasyon veya IV indüksiyon ve idamesi kendiliğinden solunum veya kontrollü mekanik ventilasyon şekli şartlara göre seçilmiştir Hastalar klinik fizik muayene radyolojik bulgular anestezi yöntemi ve komplikasyonlar açısından değerlendirilmiştir.
Bulgular: Öksürük 82 ve dispne 21 8 trakeobronşiyal yabancı cisimlerin en sık belirtileri olarak tespit edilmiştir En sık rastlanan radyolojik bulgular hava hapsi 57 ve normal akciğer görünümü 21 olarak bulunmuştur Aspire edilen yabancı cisimlerin çoğunun fındık fıstık çekirdek gibi organik maddeler 80 olduğu görülmüş sıklıkla sağ ana bronşa 49 1 ve sol ana bronşa 24 4 yerleşmişlerdir Anestezi sırasında büyük komplikasyon olarak desaturasyon aritmi hiperkarbi ve bronkospazm saptanmıştır.
Çıkarımlar: Yabancı cisim inhalasyonunda pek çok sorunla karşılaşılabilir bu hastaların bronkoskopileri anestezi ve cerrahi açıdan doğru zamanda ve en güvenli şekilde deneyimli anestezist ve cerrah tarafından yapılmalıdır.
Anahtar Kelimeler
Ayrıntılar
| Birincil Dil | Türkçe |
|---|---|
| Konular | Sağlık Kurumları Yönetimi |
| Bölüm | Özgün Araştırma |
| Yazarlar | |
| Yayımlanma Tarihi | 1 Haziran 2012 |
| Yayımlandığı Sayı | Yıl 2012 |