A case of ligneous conjunctivitis

Abstract

Ligneous conjunctivitis is a rare form of idiopathic membranous conjunctivitis It occurs with type 1 plasminogen deficiency and characterized by the development of firm fibrin rich woody like recurrent pseudomembranous lesions mainly on the tarsal conjunctiva It may occurs in oral cavity tracheobronchial tree upper gastrointestinal tract and other mucous membrans too Due to the plasminogen deficiency destruction of trauma induced fibrin plaque is defected Although autosomal ressessive inheritence is described most of the cases are sporadic Generally it develops during infancy and childhood but can occurs at any age Four year old male infant is introduced to Opthalmology department with pink to red membranous lesion on his left eye extending from conjunctiva to the iris Histopathologic evaluation of excised material is compatible with ligneous conjunctivitis and diagnosis is confirmed with significant decreased level of plasminogen in the case Although topical prednisolone and cyclosporin treatment lesion recurs The patient is consulted to a haemotologist and systemic and topical fresh frozen plasma FFP are applied The case is discussed in the manner of its histopathologic features and good response to FFP treatment in accompanion with literature Turk Arch Ped 2012; 47: 130 3

Keywords

• -

Bir linyöz konjonktivit olgusu

Öz

Linyöz konjonktivit idiyopatik membranöz konjonktivitin nadir görülen bir şeklidir Tip 1 plazminojen eksikliğine bağlı olarak özellikle tarsal konjonktivada fibrinden zengin ldquo;odunsu rdquo; tekrarlayan yalancı zarımsı lezyonların gelişimi ile kendini gösterir Konjonktiva dışında ağız boşluğu üst sindirim sistemi trakeobronşiyal ağaç gibi diğer müköz zarlar da tutulabilir Küçük travma sonucu hasarlı mukoza gelişen fibrin örtüsünün plazminojen eksikliğine bağlı olarak yıkımında kusur vardır Otozomal çekinik geçiş tanımlanmasına rağmen çoğu olgu sporadiktir Genellikle süt çocukları ve çocuklar etkilenmiştir ancak hastalık herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir Dört yaşındaki erkek hasta sol üst tarsal konjonktivada irise uzanan pembe kırmızı renkte zarımsı lezyon varlığı nedeniyle Göz Hastalıkları Kliniği rsquo;ne başvurmuştur Çıkarılan örneğin histopatolojik incelemesi linyöz konjonktivit ile uyumlu bulunmuş ve tanı biyokimyasal olarak hastada plazminojen düzeyinin belirgin olarak düşük olmasıyla da desteklenmiştir Topikal prednizolon asetat ve siklosporin tedavisine başlanmış ancak bir ay sonra lezyon yinelemiştir Hematoloji konsültasyonu ile hastaya sistemik ve topikal taze donmuş plazma tedavisi uygulanmıştır Olgu klinik histopatolojik özellikleri ve taze donmuş plazma tedavisine verdiği olumlu yanıt açısından literatür bilgileri eşliğinde tartışılmıştır.

Anahtar Kelimeler

• Linyöz konjonktivit
• plazminojen
• eksikliği