Clinical evaluation and long term prognosis of patients with Lennox Gastaut syndrome

Abstract

Aim: The aim of this study was to retrospectively evaluate clinical features treatment prognosis of 20 patients followed up as Lennox Gastaut Syndrome in Eskişehir Osmangazi University Pediatric nbsp; Child Neurology department Material and Method: Multiple different types of seizure diffuse spike wave pattern lt;3 Hz on electroencephalogram psychomotor retardation were the diagnostic criteria for Lennox Gastaut Syndrome The patients who had no etiologic reason were described as the idiopathic type Prenatal natal and postnatal risk factors seizure and clinical features neurodevelopmental status treatment and prognostic features were evaluated Results: Thirteen patients were female seven were male; male female ratio was 1 9 Nineteen patients were described as the symptomatic type Hypoxic ischemic encephalopthy was the most common risk factor Sixty percent of the patients had a history of infantile spasms Tonic and tonic clonic and atonic drop attack were the most common seizure types Speech impairment and microcephaly were the most frequently seen neurologic findings nbsp; Diffuse spike wave activity 1 3 Hz s on EEG bioelectrical status epilepticus and 9 14 Hz sn fast activity discharges were the most commonly seen discharges The most common neuroimaging finding was cerebral atrophy Sixty percent of the patients suffered from a large number of seizures per day despite multiple antiepileptic drugs The most commonly used antiepileptic drugs were valproate sodium clobazam lamotrigine and topiramate Conclusions: The prognosis of Lennox Gestaut Syndrome is poor due to either recurrent seizures or mental deterioration Seizure control can not be provided despite the use of multiple anti epileptic drugs New antiepileptic drugs are needed Turk Arch Ped 2012; 47: 47 51

Keywords

• -

Lennox Gastaut sendromlu hastaların klinik özellikleri ve uzun süreli seyri

Öz

Amaç: Bu çalışmanın amacı Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı rsquo;nda Lennox Gastaut sendromu tanısı ile izlenen 20 hastanın klinik özellikleri tedavi ve seyrinin nbsp; geriye dönük olarak değerlendirilmesidir. 

Gereç ve Yöntem: Lennox Gastaut sendromu tanısı birden fazla değişik nöbet tipi olması elektroansefalogramda yaygın yavaş lt;3 Hz sn diken dalga örüntüsünün bulunması psikomotor gerilik olmasıyla konuldu Etiolojik neden bulunamayan hastalar idiyopatik olarak tanımlandı Hastaların doğum öncesi doğum ve doğum sonrası risk etkenleri nöbet ve klinik özellikleri nöromotor gelişimleri tedavi ve seyir özellikleri değerlendirildi. 

Bulgular: Hastaların 13 rsquo;ü erkek yedisi kız erkek kız oranı 1 9 idi On dokuz hastanın klinik belirtisi vardı En sık saptanan risk etkeni hipoksik iskemik ansefalopatiydi Yüzde altmış hastada infantil spazm öyküsü vardı Tonik tonik klonik ve atonik drop atak en sık görülen nöbetler konuşma bozukluğu ve mikrosefali ise en sık görülen nörolojik bulgulardı Elektroansefalografide yaygın yavaş diken dalga aktivitesi 1 3 Hz sn yanı sıra en sık bulgu biyoelektrik status epileptikus ve 9 14 Hz sn hızlı aktivite deşarjlarıydı En sık nörogörüntüleme bulgusu beyin atrofisiydi Çoklu antiepileptik ilaç kullanımına rağmen hastaların 60 rsquo;ı günde çok sayıda nöbet geçiriyordu En sık kullanılan antiepileptik ilaçlar sodyum valproat klobazam lamotrijin ve topiramattı.

Çıkarımlar: Lennox Gastaut sendromunda gerek dirençli nöbetler gerekse zeka işlevlerinde bozulma nedeniyle seyir kötüdür Çoklu antiepileptik ilaç kullanımına rağmen nöbet kontrolü sağlanamamaktadır Yeni antiepileptik ilaçlara gereksinim duyulmaktadır.

Anahtar Kelimeler

• Antiepileptik ilaçlar
• dirençli nöbet
• EEG
• Lennox-Gastaut sendromu
• seyir