Case of The Month

Öz

The aim of this study was to investigate the etiological risk factors in primary nocturnal enuresis Ninety children with primary nocturnal enuresis and fourty healthy children were included in the study The enrollment began in January 2001 and continued through July 2002 Data were obtained by direct interview with the families and the children and by physical examination and laboratory findings In the primary nocturnal enuresis group 57 8 were males and 42 2 were females; in the control group 60 were males and 40 were females The average age of the patients in the enuresis and the control groups were 8 4±1 9 years and 8 2±1 8 years respectively Family history of enuresis was present 90 in the study group and 7 5 in the control group Sixty two percent of the children in the enuresis group were awakened with difficulty while in the control group 7 5 of the children had this problem There was no significant difference between the two groups in respect to low birth weight and prematurity Neuromotor development and school success of the children and the educational social and economic status of the families were similar in both groups In conclusion we found that family history male sex and difficulty in wakening were risk factors in primary nocturnal enuresis difficulty in awakening family history male sex primary nocturnal enuresisKey words: difficulty in awakening family history male sex primary nocturnal enuresis

Anahtar Kelimeler

• -

Çocukluk çağında nadir görülen kosta kaynaklı Ewing sarkomu Ayın Olgusu

Öz

Olgu: Sekiz yaşında kız hasta iki aydır devam eden öksürük sol göğüs ağrısı ve sol göğsünde şişlik şikayeti ile polikliniğimize getirildi Fizik muayenesinde: Büyüme ve gelişmesi yaşına uygun olan hastanın sol göğüs duvarında orta klaviküler hatta 5 kosta hizasında 4x2 cm boyutlarında ele gelen sert bir kitle saptandı Diğer sistem muayeneleri normal idi Laboratuvar bulguları: Htc: 40 Hb : 13 1 gr dl lökosit: 5500 mm3 trombosit 367000 mm3 idi ve periferik kan yaymasında 66 PNL 30 lenfosit 4 monosit görüldü Sedimentasyon hızı saatte 24 mm idi Akciğer PA grafisinde sol 5 kosto kondral bileşkede mevcut kemik yapısında destrüksiyon yapan radyoopasite artışı gösteren şüpheli alan görüldü Resim 1 Toraks bilgisayarlı tomografisinde BT sol 5 kosta anterolateralinde kemik yapıda destrüksiyon ve akciğer parankimi içine protrüzyon gösteren 3 5 x 2 cm boyutlarında 2 cm kalınlığında kalsifiye komponenti bulunan kitle saptandı Karın ultrasonografisi ekokardiyografi ve kemik iliği aspirasyonu normaldi LDH alfa feto protein ve beta “human corionic gonadotropin” değerleri de normal sınırlardaydı Klinik seyir ve tedavi: Sol göğüs duvarında tümoral kitle ön tanısı ile ameliyat edildi Patoloji değerlendirmesi yuvarlak hücreli habis tümör Ewing tümörü “Askin tümörü” primitif nöroektodermal tümor PNET Tümörü saptandı Resim 2 Tedavisi düzenlenmek üzere Pediatrik Hematoloji Onkoloji biriminden izleme alındı nbsp;TartışmaResim 1: Akciğer grafisi sol 5 kosto kondral bileşkede kemik yapısında destrüksiyon yapan radyoopasite artışı Resim 2: Kitle patolojisi H E x 310 MIC 2 Difüz membranöz MIC 2 pozitifliği Çocukluk çağında nadir görülen kosta kaynaklı Ewing sarkomu Çocukluk çağı malignitelerinin 2’sini primer kemik kaynaklı tümörler oluşturur Bunlar arasında Ewing sarkomu osteosarkomdan sonra ikinci sıklıktadır [1 2] Çocukluk yaş grubu içerisinde göğüs duvarından kaynaklanan tümörlerde selim tümörler kondroblastom enkondrom osteoblastom vb ilk sıralarda yer alırken malign tümörlerde ise birinci sıklıkta Ewing sarkomu daha az sıklıkta osteosarkom ve kondrosarkom görülür [1 3] İlk kez 1921’de James Ewing [2] tarafından tarif edilmiştir Ewing sarkomu 3 25 yaşları arasında sıklıkla da 10 15 yaşları arasında görülür [3 5] Cinsiyet oranı K E :2 1’ dir En sık uzun kemiklerin diyafizinden kaynaklanır Sırasıyla alt ekstremite femur en sık pelvis iliyak kemik en sık üst ekstremite humerus en sık ve gövde gövdeden kaynaklananların 10’u kostalardan oluşur kemikleri ile çok daha nadir de genitoüriner traktus ve meninks gibi bölgelerden kaynaklanabilir [3 4 7] En sık lokal ağrı olmak üzere lokal şişlik ve ateş şikayetleri ile hastalar doktora başvurur Ateş bulunduğunda radyolojik bulguları osteomiyelit ile karışabilir Teşhis anında 20 30 oranında metastaz vardır Genellikle de hematojen yolla akciğer ve beyine metastaz yapar Direkt invazyon yolu ile mediyasten diyafram ve perikardı arka mediyasten yerleşimli olanlar intervertebral foraminalar yolu ile spinal kanalına yayılabilirler Ewing sarkomunun parasempatik sinir orijinli olduğu bilinmektedir Primitif nöroektodermal tümörlerden özellikle lenfoma rabdomiyosarkom nöroblastom ve ‘‘out cell’’ karsinomu ayırıcı tanıdaki diğer hastalıklardır C myc onkojenin ve t [11;22] q24:q12 translokasyonunun varlığı ve yuvarlak hücreli tümörler arasında 75 oranında PAS glikojen granüllerini depolayan tek tümör olması özelliği ile diğerlerinden ayrılır [1 3] Makroskopik olarak periost reaksiyonu yaptığı için soğan zarı görünümüne neden olur Radyolojik teşhiste direkt kemik grafileri BT ve manyetik rezonans kullanılabilir Günümüzde cerrahi kemoterapi ve radyoterapi tedavide birlikte uygulanmaktadır Tam rezeksiyon öncelikle uygulanmaya çalışılmakla beraber femur tibiya ve çıkarılamayacak bölgede olan tümörlerde başlangıçta 9 haftalık bir kemoterapi sonrası tümörün cerrahi rezeksiyonu uygulanmaktadır [6] Kemoterapide Ifosfamid etoposid vinkristin adriyamisin sitoksan ve aktinomisin D kullanılmaktadır [6 7] Ewing sarkomu radyoterapiye yanıtlı tümörler arasında yer almaktadır Primer tümör alanına 5500 6000 cGy dozunda radyoterapi uygulanması önerilmektedir [6] Uzun süreli yaşamda radyoterapiye bağı gelişen sekonder kemik tümörü riski nedeniyle tam rezeke edilemeyen tümörlerde ve lokal nüks durumlarında kullanılmalıdır Tanı anında metastaz ve yumuşak doku yayılımının bulunması yüksek LDH düzeyi saptanması ve erkek cinsiyet olması kötü prognostik faktörlerdir [2 6] Hastamızda kız cinsiyet LDH düzeyinin normal olması tümörün yumuşak dokuya yayılmış olmaması ve metastaz saptanmaması nedeniyle iyi prognoza sahip olduğu söylenebilir Beş yıllık sağ kalım 55 60 oranında iken lokalize tümörlerde 75’lere kadar çıkabilir Metastaz var ise 5 yıllık sürvi 20 30’larda seyretmektedir [1 4 6 7] Yaygın metastaz ve çıkarılamayacak lokalizasyonda olan tümörlerde yoğun kemoterapi uygulandıktan sonra kemik iliği transplantasyonu uygulanmaktadır [6] Göğüs kafesinde özellikle kostalarda lokalize şişliklerde öncelikle iskelet sisteminin selim tümörleri akla gelmekle birlikte özellikle Ewing sarkomu ve osteosarkom unutulmamalıdır

Anahtar Kelimeler

• -