Case of The Month

Öz

In our study 6 patients with renal amyloidosis who were managed in the Pediatric Department of Haydarpaşa Numune Hospital between years 1990 and 1998 were evaluated retrospectively Four of them 66 6 demostrated phenotype 1 characteristics of Familial Mediterranean Fever while the others 33 4 phenotype 2 characteristics In phenotype 1 subjects amyloidosis developed in a period from 3 to 9 years after the onset periodic attacks Three of four patients who had renal failure died in one year period Key words: renal amyloidosis familial Mediterranean fever

Anahtar Kelimeler

• -

Ayın Olgusu

Öz

Olgu: 10 yaşında kız çocuğu Ateş öksürük ve nefes darlığı şikayetiyle başvurduğu ve sol akciğerde pnömoni tanısıyla yatırıldığı devlet hastanesinde önce bir hafta ampisilin sulbaktom ardından klinik tablonun düzelmemesi üzerine 8 gün teikoplanin tedavisi almıştı Ateşi düşmesine rağmen sol akciğerdeki dinleme bulgularının devam etmesi ve son çekilen akciğer grafisinde şüpheli kistik oluşumların ortaya çıkması üzerine kliniğimize sevk edilmişti Hastanın öyküsünde ailesinin hayvancılıkla uğraştığı hastaneye başvurusundan bir ay önce ağzından öksürükle birlikte bir avuç dolusu koyu kıvamda sarı renkte ve tuzlu bir sıvı geldiği öğrenildi Fizik muayene: Genel durumu orta solgun ve halsiz görünümde solunum sayısı 40 dakika kalp tepe atımı 94 dakika idi Ateşi yoktu Dinlemekle sol akciğerde yaygın krepitan ralleri vardı Batın rahat karaciğer ve dalak ele gelmiyordu Laboratuvar incelemesinde: Beyaz küre: 17 800 mm3 hemoglobin 11 2 gr dl ve formülde 76 polimorfonükleer hücre 5 eozinofil vardı Eritrosit sedimantasyon hızı 62 mm saat CRP idi Karaciğer enzimleri üre ve kreatinin normaldi Akciğer grafisi Resim: 1 ve bilgisayarlı toraks tomografisi toraks BT ile tanı konuldu Resim: 2 3

Anahtar Kelimeler

• -