A case of tracheal bronchus associated with ectrodactyly ectodermal dysplasia cleftinq

Öz

Tracheal bronchus is an uncommon anomaly in which an ectopic or accesory bronchus arises from the trachea above the carina Tracheal bronchus has been found to be associated with chromosome anomalies such as Down syndrome as well as other multiple congenital anomalies EEC Ectrodactyly Ectodermal dysplasia Clefting syndrome is characterized with ectrodactyly ectodermal dysplasia cleft lip palate lacrimal duct anomalies Eight years old boy with polysyndactyly cleft lip palate enamel hypoplasia ectodermal dysplasia was diagnosed as EEC syndrome After an extensive search for recurrent lower respiratory infections he was diagnosed to have tracheal bronchus In conclusion we emphasize that congenital airway anomalies including tracheal bronchus should be considered in the differential diagnosis in recurrent lower respiratory infections or when children with multiple congenital anomalies have unexplained respiratory problems Key words: Tracheal Bronchus child congenital airway anomalies

Anahtar Kelimeler

• -

Ektrodaktili ektodermal displazi clefting sendromuna eşlik eden bir trakeal bronkus olgusu

Öz

Trakeal bronkus TB karinanın üzerinden ve genellikle sağ trakeal duvardan kaynaklanan aberran bronkusa verilen isimdir Trakeal bronkus Down sendromu gibi kromozom anomalileri ile ya da diğer multipl doğumsal anomaliler ile birlikte bulunabilir EEC sendromu ise Ektrodaktili Ektodermal displazi Clefting ekrodaktili ektodermal displazi yarık damak dudak ve göz yaşı kanalı anomalileri ile karakterize bir sendromdur Bu yazıda polisindaktili yarık damak dudak enamel hipoplazisi ektodermal displazisi olan ve EEC sendromu tanısı alan bir hasta sunulmuştur Tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonları ile başvuran hastada yapılan tetkikler sonucunda trakeal bronkus varlığı gösterilmiştir Bizim bilgilerimize göre EEC sendromuna eşlik eden TB vakası daha önce bildirilmemiştir Sonuç olarak multipl konjenital anomalisi ve açıklanamayan solunum problemleri veya kronik alt solunum yolu enfeksiyonu olan çocuklarda trakeal bronkusun ayırıcı tanıda göz önünde bulundurulması gerektiği vurgulanmıştır Anahtar kelimeler: Trakeal bronkus çocuk doğumsal hava yolu anomalileri

Anahtar Kelimeler

• -