Hereditary spherocytosis is a congenital disease in which a defect in red cell skeletal protein causes hemolytic anemia hyperbilirubinemia and splenomegaly As maximum transfusion support is necessary during the first year of life recombinant erythropoietin therapy is recommended as an alternative therapy to blood transfusions Here we report 4 infants with hereditary spherocytosis to whom recombinant erythropoietin therapy was administered Key words: hereditary spherocytosis recombinant erythropoietin
Herediter sferositoz eritrosit membran proteinlerindeki defekt sonucu hemolize eğilimin artması anemi sarılık ve splenomegali ile seyreden kalıtsal bir hastalıktır Transfüzyon ihtiyacının en fazla olduğu ilk bir yıl içinde hastaların artmış eritrosit yıkımını kompanse etmek için yeterli eritropoetin cevabı veremediği gösterildiğinden kan transfüzyonuna alternatif olarak rekombinan eritropoetin tedavisi önerilmektedir Bu yazıda eritropoetin tedavisi uyguladığımız herediter sferositozlu 4 süt çocuğu sunulmaktadır Anahtar Kelimeler: herediter sferositoz rekombinan eritropoetin
Birincil Dil | Türkçe |
---|---|
Bölüm | Orijinal Makale |
Yazarlar | |
Yayımlanma Tarihi | 1 Eylül 2004 |
Yayımlandığı Sayı | Yıl 2004 Cilt: 39 Sayı: 3 |