Otoimmün Hepatit Tanılı Erişkin Hastaların Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi

Öz

Otoimmün hepatit (OİH), etkilenen hastaların çoğunda immünsüpresif ajanların gerekli olduğu, immün aracılı kronik inflamatuar bir karaciğer hastalığıdır. Mevcut çalışmada, OİH tanısı ile takipli hastalarımızın tanı anındaki klinik ve demografik özellikleri, laboratuvar değerleri, otoantikorların dağılımı, karaciğer biyopsi analizleri ve histopatolojik özellikleri, OİH'e eşlik eden diğer karaciğer varyant ve otoimmün hastalıkların dağılımının değerlendirilmesi ve bizim merkezimizin sonuçlarının literatür eşliğinde tartışılması amaçlanmıştır. Bu retrospektif, kesitsel çalışmaya 01.01.2010-30.06.2017 tarihleri arasında merkezimize başvuran ve OİH tanısı alan 202 hasta dahil edilmiştir. Hastaların bilgileri hastane yönetim bilgi sisteminden geriye yönelik olarak taranıp kaydedilmiştir. Hastaların 174'ü (%86) kadın, 28'i ise (%13.9) erkekti. Hastaların medyan tanı yaşı 46 olarak bulundu. Hastaların tanı konma yaşının sıklıkla orta yaş grubunda (41-60 yaş) olduğu saptandı. OİH tanılı hastalarda otoantikorlardan en sık antinükleer antikor (ANA) (%86) pozitifliği saptandı. Hastalarımızın en sık tip-1 OİH olduğu saptandı. Ayrıca Hashimato tiroiditi (%31.6) en sık eşlik eden otoimmün hastalık, primer biliyer siroz (%56) en sık eşlik eden karaciğer varyant hastalığı olarak bulunmuştur. Sonuç olarak OİH, günümüzde sıklığı giderek artan, tüm yaş, cinsiyet ve etnik grupları etkileyebilen, kronik, otoimmün bir karaciğer hastalığıdır. Erken tanı ve tedavi, hastalık yönetiminde önemlidir. Bu açıdan hastalığın etyopatogenezini ve OİH'e eşlik eden hastalıkları bilmenin erken tanı ve doğru tedavi açısından önemli olduğu açıktır.

Anahtar Kelimeler

• Otoimmün Hepatit
• otoantikor
• epidemiyoloji

Evaluation of Adult Patients Diagnosed with Autoimmune Hepatitis: Single Center Experience

Öz

Autoimmune hepatitis (AIH) is an immune-mediated chronic inflammatory liver disease for which immunosuppressive agents are required in most affected patients. In the current study, it was aimed to evaluate the clinical and demographic characteristics, laboratory values, distribution of autoantibodies, liver biopsy analyzes and histopathological features of our patients diagnosed with AIH and the distribution of other liver variant and autoimmune diseases accompanying AIH, and discuss the results of our center in the light of the literature. This retrospective, cross-sectional study included 202 patients who applied to our center between 01.01.2010 and 30.06.2017 and were diagnosed with AIH. The patients' information was scanned and recorded retrospectively from the hospital management information system. 174 (86%) of the patients were female and 28 (13.9%) were male. The median age of the patients at diagnosis was 46 years. It was determined that the age at which patients were diagnosed was mostly in the middle age group (41-60 years). Among the autoantibodies, antinuclear antibody (ANA) positivity was most frequently detected in patients diagnosed with AIH (86%). Our patients were found to have type-1 AIH most frequently. Additionally, Hashimoto's thyroiditis (31.6%) was found to be the most common accompanying autoimmune disease, and primary biliary cirrhosis (56%) was found to be the most common accompanying liver variant disease. In conclusion, AIH is a chronic, autoimmune liver disease that is increasingly common today and can affect all age, gender and ethnic groups. Early diagnosis and treatment are important in disease management. In this respect, it is clear that knowing the etiopathogenesis of the disease and the diseases accompanying AIH is important for early diagnosis and correct treatment.

Anahtar Kelimeler

• Autoimmune Hepatitis
• autoantibody
• epidemiology

Kaynakça

1. 1. Komori A. Recent updates on the management of autoimmune hepatitis. Clin Mol Hepatol. 2021 Jan;27(1):58-69.
2. 2. Mack CL, Adams D, Assis DN, et al. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis in Adults and Children: 2019 Practice Guidance and Guidelines From the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2020 Aug;72(2):671-722.
3. 3. Sucher E, Sucher R, Gradistanac T, et al. Autoimmune Hepatitis-Immunologically Triggered Liver Pathogenesis-Diagnostic and Therapeutic Strategies. J Immunol Res. 2019 Nov 25:2019:9437043.
4. 4. Floreani A, Restrepo-Jimenez P, Secchi MF, et al. Etiopathogenesis of autoimmune hepatitis. Journal of Autoimmunity. 2018;95:133-43.
5. 5. Heneghan MA, Yeoman AD, Verma S, Smith AD, Longhi MS. Autoimmune hepatitis. Lancet. 2013;382(9902):1433-44.
6. 6. Czaja AJ. Diagnosis and management of autoimmune hepatitis: current status and future directions. Gut Liver. 2016;10(2):177-203.
7. 7. Delgado JS, Vodonos A, Malnick S, et al. Autoimmune hepatitis in southern Israel: A 15‐year multicenter study. Journal of Digestive Diseases. 2013;14(11):611-8.
8. 8. Hurlburt KJ, McMahon BJ, Deubner H, et al. Prevalence of autoimmune liver disease in Alaska Natives. The American Journal of Gastroenterology. 2002;97(9):2402-7.

9. 9. Manns MP, Lohse AW, Vergani D. Autoimmune hepatitis--Update 2015. J Hepatol. 2015 Apr;62(1):100-11.
10. 10. Krawitt EL. Autoimmune hepatitis. N Engl J Med 2006;354:54-66.
11. 11. Kanzler S, Weidemann C, Gerken G, et al. Clinical significance of autoantibodies to soluble liver antigen in autoimmune hepatitis. J Hepatol 1999;31:635-40.
12. 12. Sebode M, Hartl J, Vergani D, et al. Autoimmune hepatitis: From current knowledge and clinical practice to future research agenda. Liver Int. 2018 Jan;38(1):15-22.
13. 13. Yeoman AD, Westbrook RH, Zen Y, et al. Prognosis of acute severe autoimmune hepatitis (AS-AIH): the role of corticosteroids in modifying outcome. J Hepatol. 2014;61:876-82.
14. 14. Gleeson D, Heneghan MA, British Society of Gastroenterology. British Society of Gastroenterology (BSG) guidelines for management of autoimmune hepatitis. Gut. 2011;60:1611-29.
15. 15. Krishnamoorthy TL, Miezynska-Kurtycz J, Hodson J, et al. Longterm corticosteroid use after liver transplantation for autoimmune hepatitis is safe and associated with a lower incidence of recurrent disease. Liver Transpl. 2016;22:34-41.
16. 16. Hennes EM, Zeniya M, Czaja AJ, et al. International Autoimmune Hepatitis Group. Simplified criteria for the diagnosis of autoimmune hepatitis. Hepatology 2008;48:169-76.
17. 17. Katsumi T, Ueno Y. Epidemiology and surveillance of autoimmune hepatitis in Asia. Liver Int. 2022 Aug;42(9):2015-22.
18. 18. Kim BH, Kim YJ, Jeong S-H, et al. Clinical features of autoimmune hepatitis and comparison of two diagnostic criteria in Korea: a nationwide, multicenter study. J Gastroenterol Hepatol. 2013;28:128-34.
19. 19. Abe M, Mashiba T, Zeniya M, et al. Present status of autoimmune hepatitis in Japan: a nationwide survey. J Gastroenterol. 2011;46:1136-41.
20. 20. Hassan N, Siddiqui AR, Abbas Z, et al. Clinical profile and HLA typing of autoimmune hepatitis from Pakistan. Hepat Mon. 2013;13:e13598.
21. 21. Sütçüoğlu O, Gök Sargın Z,Haghighi NA, ark. Otoimmün Hepatit Hastalarında Tek Merkez Tedavi Deneyimi. Gazi Tıp Dergisi 2017;28:174-8.
22. 22. Danış N, Günşar F, Yılmaz F, ark. Karaciğer biyopsisi endikasyonlarında ve histopatolojik tanılarda yıllar içindeki değişim: 7 yıllık tek merkez deneyimi. Akademik Gastroenteroloji Dergisi 2022;21(2):80-8.
23. 23. Beretta-Piccoli BT, Mieli-Vergani G, Vergani D. The clinical usage and definition of autoantibodies in immune-mediated liver disease: A comprehensive overview. J Autoimmun. 2018 Dec;95:144-58.
24. 24. Beretta-Piccoli BT, Mieli-Vergani G, Vergani D. Autoimmune Hepatitis: Serum Autoantibodies in Clinical Practice. Clin Rev Allergy Immunol. 2022 Oct;63(2):124-37.
25. 25. Tan MT. Autoantibodies in pathology and cell biology. Cell 1991;67:841-2.
26. 26. Ahmad A, Thomas E. Autoimmune hepatitis-a diagnostic challange Tenn Med 2000;93(3):95-8.
27. 27. Yönem Ö, Türkay C. Otoimmün Hepatit. Güncel Gastroenteroloji 2003;7(1):55-63.
28. 28. Akbayır N. Otoimmün Hepatit. Maltepe Tıp dergisi 2019:11(2):55-67.
29. 29. Bellomo-Brandao MA, Costa-Pinto EA, De Tommaso AM, Hessel G. Clinical and biochemical features of autoimmune hepatitis in 36 pediatric patients. Arq Gastroenterol. 2006;43(1):45-9.
30. 30. Ozen H, Koçak N, Saltik IN, Yüce A, Gürakan F. Autoimmune hepatitis. Indian J Pediatr. 2001;68(8):725-8.
31. 31. Choudhuri G, Somani SK, Baba CS, Alexander G. Autoimmune hepatitis in India: profile of an uncommon disease. BMC Gastroenterol. 2005;5:27.
32. 32. Salman H, İssi Irlayıcı F, Akçam M. Çocuklarda Otoimmün Hepatit: Tek Merkez Deneyimi: Tanımlayıcı Araştırma. Türkiye Klinikleri Pediatri Dergisi 2023;32(1):1-7.