Notice tracheal agenesis thattracheal intubation in newborns can not be

Yıl 2011, Cilt: 42 Sayı: 2, 87 - 91, 01.03.2011

Cengiz Gül Cerrah Ayşegül Celayir Koray Pelin

Öz

Introduction and aim: Tracheal agenesis is a rare congenital anomaly. Newborn with tracheal agenesis usually present with respiratory distress, cyanosis and aphony. Endotracheal intubation is not possible in patient with tracheal agenesis. Herein we present a newbom with tracheal agenesis which is diagnosed short after the birth due to tracheostomy and esophagoscopy. Case Report: A ma/e infant was bom at 40 weeks ofgestation by vaginal delivery, his weight was 2200 gr. There were no prenatal diagnosis. The baby was intemed at neonatal intensive care unit due to respiratory distress and cyanosis and aphony. After the failure ofthe many attempts with tracheal intubation, consultation ofpediatric surgery was done. Larynx was found obstructed at the !eve/ of cricoid cartilage by laryngoscope and an emergency tracheostomy was peiformed There was no tracheal cartilage in the tracheostomy, expanding esophagus with bag-mask ventilation was created as tracheostomy. Blood saturation and the patient condition improved At chest x-ray both oflungs were found fully expanded No tracheal opening was found at the emergency esophagoscopy. Only 2. 7 mm O degrees telescope was advanced int o fistula from a tiny orifis in anterior wall of the middle esophagus, the carina and 1.5 cm oftrachea were normal appairing. Tracheal agenesis was thought to be Type II Floyd (or E-type tracheal agenesis ofFaro). He was intubated and taken into the surgical intensive care unit. A.fter theprogressio~ ofrespiratory distress, he died at postnatal 1 ıl hour. Autopsy was refused by the family. Conclusions: Tracheal agenesis should be considered in newbom with presentedpostpartum sudden onset ofrespiratory distress, and cyanosis, and aphony. Despite esophageal intubatian and gastric decompression trachea/ agenesis remains as a deadly disease stili. Long-term survive is not reportedin the literature. With the development of tissue engineering, qfter the production of cartilage tissue and the reconstructive operations suggest long-term survive.

Anahtar Kelimeler

-

Entübasyon Yapılamayan Yenidoğanlarda TrakealAgeneziye Dikkat

Öz

Giriş ve Amaç: Trakeal agenezi oldukça nadir görülen doğuştan bir anomalidir. Klinik olarak yenidoğanda solunum sıkıntısı ve afoni olarak bulgu veren bu hastaların en büyük problemi entübe edilememeleridir. Trakeostomi ve özofagoskopi sonrası trakeal atrezi tanısı alan bir olgu sunulmuştur. Olgu Sunumu: Prenatal takipsiz olup 40 haftalık, normal vajinal yolla hastanemizde doğan 2200 gr ağırlığında erkek bebek, solunum sıkıntısı ve siyanoz gözlenmesi üzerine yenidoğan yoğun bakım ünitesinde interne edildi. Trakeal entübasyon girişimlerinin başarısızlıkla sonuçlanması üzerine yapılan çocuk cerrahisi konsültasyonunda; laringoskop ile larinksin krikoid kıkırdak seviyesinde tam kapalı olduğu görüldü ve acil trakeostomi yapıldı. Boyun disseksiyonunda trakeal kıkırdak dokusu görülmedi, balon valv maske sistemi ile ventilasyon esnasında genişleyen görünümü özofagusla uyumlu bulunan yapıdan stoma yapılarak buradan entübe edildi. Hastanın oksijen satürasyonlarının düzeldiği ve akciğerlerinin daha iyi havalandığı, akciğer grafisinde her iki akciğerin havalandığı görüldü. Acil yapılan özofagoskopide krikoid kıkırdak seviyesinde trakeallümen açıklığı görülmedi, orta özofagus seviyesinde ön yüzde izlenen minikfistül ağzından sadece O derece 2. 7 mm 'lik teleskop ilerletilebildi, yaklaşık 1. 5 cm 'lik trakeadan sonra karinanın ve her iki bronşun başladığı görüldü. Floyd Tip II Trakeal agenezi (Faro E tipi Trakeal agenezi) düşünülen hasta özofagustan entübe halde ve ayrıca nazogastrik dekompresyon ile yoğun bakıma alındı. Postnata/12. saatte solunum sıkıntısı ilerleyen hasta exitus oldu. Aile otopsiyi kabul etmedi. Sonuç: Doğum sonrası ani başlayan solunum sıkıntısı, siyanoz ve afonili olgularda balon valv maske sistemi ile ventilasyon ile oksijen satürasyonlarında yükselme olduğunda trakeal agenezi düşünülmelidir. Özofageal entübasyon ve gastrik dekompresyona rağmen hastalık ölümcül seyretmektedir. Literatürde, yapılan cerrahi operasyonlarda uzun süreli sağkalım sağlanamamıştır. Doku mühendisliğinin gelişmesi sonrası kıkırdak doku üretimi ile yapılacak rekonstruktifoperasyonlarla uzun süreli sağkalım sağlanabileceği düşünülmektedir.

Anahtar Kelimeler

-

Kaynakça

• 1. Lander TA, Schauer G, Bendel-Stenzel E, Sitlman JD. Tracheal agenesisin newborns. Laryngoscope 2004; 114: 1633-6
• 2. Halinger LD, Lusk RP, Green CG. Pediatric Larngology Bronchoesophagology Yolume 6
• Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997
• 3. Merei JM, Hutson JM. Embryogenesis of tracheoesophageal anomalies: a review. Pediatr Sıug Int 2002; 18:319-26
• 4. Floyd J, Campbell DC, Dominy DE. Agenesis ofthe trachea. Am Rev Respir Dis 1962; 86: 557- 60
• 5. Felix JF, van Looij MA, Pruijsten RV, de Krijger RR, de Klein A, Tibboel D, Hoeve HL. Agenesis of the trachea: phenotypic expressian of a rare cause offatal neonatal respiratory insu.fficiency in six patients. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2006; 70: 365-70
• 6. Payne WA. Congenital absence ofthe trachea
• Brooklyn MedJ 1900; 14:568
• 7. Faro RS, Goodwin CD, Organ CH Jr, Hall RT, Ho/der TM, Ashcraft KW et al. Tracheal agenesis
• Ann Thorac Surg 1979; 28:295-99
• 8. Robert Y, Cuilleret V, Vaast P, Devisme L, Mestdagh P, Boyer C, Storme L. Fetal thoracic MR imaging. Arch Pediatr 2003; 10: 340-6
• 9. Hiyama E, YokoyamaT, Ichikawa T,Matsuura Y
• Surgicalmanagement oftracheal agenesis. J Thorac Cardiovasc Surg 1994; 108: 830-3
• 1O.Raja A, Kahairi A. Tracheal agenesis as a rare cause of difficult intubatian in a newborn with respiratory distress: a case report. Journal ofMed Case Report. 2009; 3: 15
• ll. Usui N, Kamiyama M. Three-stage reconstruction of the airway and alimentary tract in a case oftracheal agenesis. Ann Thorac Surg 2010; 89:2019-2022