BibTex RIS Kaynak Göster

Galactosemia, Nutrition and Dairy Products

Yıl 2014, Cilt: 12 Sayı: 3, 60 - 64, 01.09.2014

Öz

Galactosemia is a rare, autosomal recessive genetically determined disorder that affects the individual's ability to metabolize the sugar galactose properly. It may be due to a deficiency of any of the three enzymes of the galactose catabolic pathway; galactose-1- phospate urydiltransferase Gal-1-PUT , galactokinase or urydil diphosphate UDP galactose-4-epimerase. Individuals having galactosemia are intolerant to loactose and galactose in milk. In the lack of proper diagnosis and treatment, this disorder can lead to enlarged liver, cirrhosis, renal failure, cataracts, brain damage and even death. Long term complications can be prevented with early diagnosis following birth and by eliminating lactose and galactose containing nutrients from daily diet

Kaynakça

  • Chandra, K.R., 1997. Food hypersensitivity and allergic disease: a selective review. Am. J. Clin. Nutr. 66: 526S-529S.
  • Lied, A.G., 2006. Gastrointestinal gıda alerjisi. Güncel Gastroenteroloji 10(2): 161-164.
  • Brandtzaeg, P., 1997, Mechanisms of gastrointestinal reactions to food. Environ. Toxicol. Pharmacol. 4: 9-24.
  • Johansson, S.G., Hourihane, J.O., Bousquet, J., Bruijnzeel-Koomen, C., Dreborg, S., Haahtela, T., Kowalski, M.L., Mygind, N., Ring, J., Van Cauwenberge, P., Hage-Hamsten, M., Wuthrich, B., 2001. A revised nomenclature for allergy. An EAACI position statement from the EAACI nomenclature task force. Allergy 56: 813-24.
  • Ophardt, C.E., 2003. Virtual Chembook. Elmhurst College, http://www.elmhurst.edu/~chm/vchembook/543gala ctose.html
  • Grange, D.K., 2004. Galactosemia. Encyclopedia of Gastroenterology, Amsterdam ; Boston : Academic Press,P. 83-87.
  • Ridel, R.K., Leslie, N.D., Gilbert, D.L., 2005. An updated review of the long-term neurological effects of galactosemia. Pediatric Neurology 33(3): 153- 161.
  • Waggoner, D., Buist, N., Donnell, G., 1990. Long-term prognosis in galactosaemia: Results of a survey of 350 cases. J. Inher. Metab. Dis.13: 802- 818.
  • Levy, H.L., Brown, A.E., Williams, S.E., de Juan, E., 1996. Vitreous hemorrhage as an ophthalmic complication of galactosemia. J. Pediatr. 129: 922- 925.
  • Kaufman, F., Loro, M., Azen, C., Wenz, E., Gilsanz, V., 1993. Effect of hypogonadism and deficient calcium intake on bone density in patients with galactosemia. J. Pediatr. 123: 365-370.
  • Liu, G., Hale, E.G., Hughes, C.L., 2000. Galactose metabolism and ovarian toxicity, Reproductive Toxicol. 14(5): 377-384.
  • Knull, H., Wells, W., Kozak, L., 1972. Galactose toxicity in the chick: Hyperosmolality or depressed brain energy reserves? Science 76: 815-816.
  • Friedman, J., Levy, H., Boustany, R., 1989, Late onset of distinct neurologic syndromes in galactosemic siblings. Neurology 39: 741-742.
  • Lo., W., Packman, S., Nash, S., 1984. Curious neurologic sequelae in galactosemia. Pediatrics 73: 309-312.
  • Schweitzer, S., Shin, Y., Jakobs, C., Brodehl, 1993. J., Long-term outcome in 134 patients with galactosaemia. Eur. J. Pediatr. 152: 36-43.
  • Wang, Z.I., Berry, G.T., Dreha, S.F., Zhao, H., Segal, S., Zimmerman, R.A., 2001. Proton magnetic resonance spectroscopy of brain metabolites in galactosemia. Ann Neurol. 50: 266- 269.
  • Nelson, D., Waggoner, D., Donnell, G., Tuerck, J., Buist, N., 1991. Verbal dyspraxia in treated galactosemia. Pediatrics 88: 346-350.
  • Kaufman, F., Loro, M., Azen, C., Wenz, E., Gilsanz, V., 1993. Effect of hypogonadism and deficient calcium intake on bone density in patients with galactosemia. J. Pediatr. 123: 365-370.
  • Panis, B., Forget, P.P., Van Kroonenburgh, M.J., 2004. Bone metabolism in galactosemia. Bone 35: 982-987.
  • Cordle, C., 2007. Soy formula for managing infant food allergy and intolerance. AgroFOOD industry Hi Tech 18(2): 27-30.
  • Varga, Z., Palvolgyi, M., Juhasz-Roman, M., Toth- Markus, M., 2006. Development of therapeutic kefir-like products with low galactose content for patients Alimentaria 35(3): 295-304 intolerance. Acta
  • Tonguç., İ.E., 2012. Laktoz ve Galaktoz İntoleranslı Bireylerin Tüketimine Yönelik Fermente Süt Ürünlerinin Geliştirilmesi ve Kalite Özelliklerinin Belirlenmesi, Ege Üniversitesi Fen Bilimleri Enstitüsü, Doktora Tezi, 163 s.

Galaktosemi, Beslenme ve Süt Ürünleri

Yıl 2014, Cilt: 12 Sayı: 3, 60 - 64, 01.09.2014

Öz

Galaktosemi, nadir görülen, galaktozun glikoza parçalanamamasına neden olan, otozomal resesif geçiş gösteren kalıtsal bir rahatsızlıktır. Rahatsızlık galaktoz metabolizmasında rol sahibi üç enzim olan, galaktoz-1-fosfat uridiltransferaz, galaktokinaz veya uridil-difosfat UDP -1-galaktoz-4-epimeraz enzimlerinden en az birinin eksikliğinden kaynaklanır. Galaktosemi bulunan kişiler sütte bulunan laktoz ve galaktoza karşı intolerans gösterirler. Teşhis ve tedavi edilmediği durumlarda, hastalık, karaciğer bozuklukları, böbrek yetmezliği, sepsis, katarakt ve zihinsel hasarlara ve hatta ölümlere yol açar. Doğumdan kısa süre sonra teşhis edilmesi durumunda, diyetten laktoz ve galaktozun çıkarılması ile bu sayılan uzun süreli komplikasyonlar önlenebilir. Tedavisi, günlük diyetten laktoz ve galaktoz içeren gıdaların ve içeceklerin çıkarılması ile yapılır. Bu derlemede galaktosemi hastalığı ve galaktosemi hastalarında tedaviye yönelik uygulanan diyet uygulamaları ve süt ürünleri tüketiminin galaktosemi ile olan ilişkileri incelenmiştir

Kaynakça

  • Chandra, K.R., 1997. Food hypersensitivity and allergic disease: a selective review. Am. J. Clin. Nutr. 66: 526S-529S.
  • Lied, A.G., 2006. Gastrointestinal gıda alerjisi. Güncel Gastroenteroloji 10(2): 161-164.
  • Brandtzaeg, P., 1997, Mechanisms of gastrointestinal reactions to food. Environ. Toxicol. Pharmacol. 4: 9-24.
  • Johansson, S.G., Hourihane, J.O., Bousquet, J., Bruijnzeel-Koomen, C., Dreborg, S., Haahtela, T., Kowalski, M.L., Mygind, N., Ring, J., Van Cauwenberge, P., Hage-Hamsten, M., Wuthrich, B., 2001. A revised nomenclature for allergy. An EAACI position statement from the EAACI nomenclature task force. Allergy 56: 813-24.
  • Ophardt, C.E., 2003. Virtual Chembook. Elmhurst College, http://www.elmhurst.edu/~chm/vchembook/543gala ctose.html
  • Grange, D.K., 2004. Galactosemia. Encyclopedia of Gastroenterology, Amsterdam ; Boston : Academic Press,P. 83-87.
  • Ridel, R.K., Leslie, N.D., Gilbert, D.L., 2005. An updated review of the long-term neurological effects of galactosemia. Pediatric Neurology 33(3): 153- 161.
  • Waggoner, D., Buist, N., Donnell, G., 1990. Long-term prognosis in galactosaemia: Results of a survey of 350 cases. J. Inher. Metab. Dis.13: 802- 818.
  • Levy, H.L., Brown, A.E., Williams, S.E., de Juan, E., 1996. Vitreous hemorrhage as an ophthalmic complication of galactosemia. J. Pediatr. 129: 922- 925.
  • Kaufman, F., Loro, M., Azen, C., Wenz, E., Gilsanz, V., 1993. Effect of hypogonadism and deficient calcium intake on bone density in patients with galactosemia. J. Pediatr. 123: 365-370.
  • Liu, G., Hale, E.G., Hughes, C.L., 2000. Galactose metabolism and ovarian toxicity, Reproductive Toxicol. 14(5): 377-384.
  • Knull, H., Wells, W., Kozak, L., 1972. Galactose toxicity in the chick: Hyperosmolality or depressed brain energy reserves? Science 76: 815-816.
  • Friedman, J., Levy, H., Boustany, R., 1989, Late onset of distinct neurologic syndromes in galactosemic siblings. Neurology 39: 741-742.
  • Lo., W., Packman, S., Nash, S., 1984. Curious neurologic sequelae in galactosemia. Pediatrics 73: 309-312.
  • Schweitzer, S., Shin, Y., Jakobs, C., Brodehl, 1993. J., Long-term outcome in 134 patients with galactosaemia. Eur. J. Pediatr. 152: 36-43.
  • Wang, Z.I., Berry, G.T., Dreha, S.F., Zhao, H., Segal, S., Zimmerman, R.A., 2001. Proton magnetic resonance spectroscopy of brain metabolites in galactosemia. Ann Neurol. 50: 266- 269.
  • Nelson, D., Waggoner, D., Donnell, G., Tuerck, J., Buist, N., 1991. Verbal dyspraxia in treated galactosemia. Pediatrics 88: 346-350.
  • Kaufman, F., Loro, M., Azen, C., Wenz, E., Gilsanz, V., 1993. Effect of hypogonadism and deficient calcium intake on bone density in patients with galactosemia. J. Pediatr. 123: 365-370.
  • Panis, B., Forget, P.P., Van Kroonenburgh, M.J., 2004. Bone metabolism in galactosemia. Bone 35: 982-987.
  • Cordle, C., 2007. Soy formula for managing infant food allergy and intolerance. AgroFOOD industry Hi Tech 18(2): 27-30.
  • Varga, Z., Palvolgyi, M., Juhasz-Roman, M., Toth- Markus, M., 2006. Development of therapeutic kefir-like products with low galactose content for patients Alimentaria 35(3): 295-304 intolerance. Acta
  • Tonguç., İ.E., 2012. Laktoz ve Galaktoz İntoleranslı Bireylerin Tüketimine Yönelik Fermente Süt Ürünlerinin Geliştirilmesi ve Kalite Özelliklerinin Belirlenmesi, Ege Üniversitesi Fen Bilimleri Enstitüsü, Doktora Tezi, 163 s.
Toplam 22 adet kaynakça vardır.

Ayrıntılar

Birincil Dil Türkçe
Bölüm Collection
Yazarlar

İ Erdem Tonguç Bu kişi benim

Cem Karagözlü Bu kişi benim

Yayımlanma Tarihi 1 Eylül 2014
Yayımlandığı Sayı Yıl 2014 Cilt: 12 Sayı: 3

Kaynak Göster

APA Tonguç, İ. E., & Karagözlü, C. (2014). Galaktosemi, Beslenme ve Süt Ürünleri. Akademik Gıda, 12(3), 60-64.
AMA Tonguç İE, Karagözlü C. Galaktosemi, Beslenme ve Süt Ürünleri. Akademik Gıda. Eylül 2014;12(3):60-64.
Chicago Tonguç, İ Erdem, ve Cem Karagözlü. “Galaktosemi, Beslenme Ve Süt Ürünleri”. Akademik Gıda 12, sy. 3 (Eylül 2014): 60-64.
EndNote Tonguç İE, Karagözlü C (01 Eylül 2014) Galaktosemi, Beslenme ve Süt Ürünleri. Akademik Gıda 12 3 60–64.
IEEE İ. E. Tonguç ve C. Karagözlü, “Galaktosemi, Beslenme ve Süt Ürünleri”, Akademik Gıda, c. 12, sy. 3, ss. 60–64, 2014.
ISNAD Tonguç, İ Erdem - Karagözlü, Cem. “Galaktosemi, Beslenme Ve Süt Ürünleri”. Akademik Gıda 12/3 (Eylül 2014), 60-64.
JAMA Tonguç İE, Karagözlü C. Galaktosemi, Beslenme ve Süt Ürünleri. Akademik Gıda. 2014;12:60–64.
MLA Tonguç, İ Erdem ve Cem Karagözlü. “Galaktosemi, Beslenme Ve Süt Ürünleri”. Akademik Gıda, c. 12, sy. 3, 2014, ss. 60-64.
Vancouver Tonguç İE, Karagözlü C. Galaktosemi, Beslenme ve Süt Ürünleri. Akademik Gıda. 2014;12(3):60-4.

25964   25965    25966      25968   25967


88x31.png

Bu eser Creative Commons Atıf-GayriTicari 4.0 (CC BY-NC 4.0) Uluslararası Lisansı ile lisanslanmıştır.

Akademik Gıda (Academic Food Journal) is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International (CC BY-NC 4.0).