Lokalize Önkol Lezyonlarıyla Seyreden Primer Kutanöz CD4+ Küçük/Orta T Hücreli Lenfoproliferatif Bozukluk

Öz

Primer kutanöz CD4+ küçük/orta T hücreli lenfoproliferatif bozukluk (CD4+PCSM-LPD), deriye sınırlı atipik CD4+ T hücre infiltratlarıyla karakterize nadir ve yavaş seyirli bir lenfoproliferatif hastalıktır. Bu yazıda, iki yıldır sol önkolda lokalize, asemptomatik, kırmızı-mor renkli çok sayıda papül ve nodülle başvuran 46 yaşında bir erkek olgu sunulmaktadır. Deri biyopsisinin histopatolojik incelemesinde, odaklanmış epidermotropizm gösteren, küçük-orta boyutlu atipik T lenfositlerden oluşan dermal infiltrasyon izlendi. İmmünohistokimyasal boyama CD4 pozitifliğini doğrularken B hücre soyuna ait belirteçler negatif bulundu. Sistemik değerlendirmede ekstrakutanöz tutulum saptanmadı. Hastaya topikal kortikosteroid ve oral doksisiklin tedavisi uygulanarak bir ay içinde belirgin klinik iyileşme izlendi. Bir yıllık izlem süresince nüks veya yeni lezyon gelişimi gözlenmedi. Bu olgu, kutanöz lenfoid infiltratların ayırıcı tanısında CD4+PCSM-LPD’nin dikkate alınması gerektiğini ve lokalize hastalıklarda konservatif tedavi yaklaşımlarının değerlendirilebileceğini vurgulamaktadır.

Anahtar Kelimeler

• Doksisiklin
• İmmünohistokimya
• Kutanöz lenfoid infiltrat
• Primer kutanöz CD4+ küçük/orta T hücreli lenfoproliferatif bozukluk

Destekleyen Kurum

Bu çalışma kapsamında, araştırma konusuyla doğrudan ilişkili herhangi bir farmasötik firmadan, tıbbi cihaz, ekipman veya malzeme sağlayan ya da üreten herhangi bir şirketten finansal veya finansal olmayan bir destek alınmamıştır. Ayrıca, çalışmanın değerlendirme sürecini veya karar verme aşamalarını etkileyebilecek herhangi bir ticari kuruluşun etkisi söz konusu olmamıştır.

Etik Beyan

Bu olgu sunumu ve eşlik eden klinik görüntülerin yayımlanması için hastadan yazılı bilgilendirilmiş onam alınmıştır. Tek olgu sunumu niteliğinde olduğundan etik kurul onayı gerekmemiştir.

Teşekkür

Yazarlar, bu olgunun histopatolojik değerlendirilmesine değerli katkılarından dolayı İzmir Kâtip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi Patoloji Anabilim Dalı’na teşekkür eder.

Primary Cutaneous CD4+ Small/Medium T-Cell Lymphoproliferative Disorder Presenting with Localized Forearm Lesions

Öz

Primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoproliferative disorder (CD4+PCSM-LPD) is a rare and indolent lymphoproliferative condition characterized by atypical CD4+ T-cell infiltrates confined to the skin. We report the case of a 46-year-old male who presented with multiple asymptomatic red-to-violaceous papules and nodules localized on the left forearm, persisting for two years. Histopathological examination of a skin biopsy revealed a dermal infiltrate composed predominantly of small-to-medium atypical T lymphocytes with focal epidermotropism. Immunohistochemical staining confirmed CD4 positivity and excluded B-cell lineage markers. Further systemic evaluation showed no evidence of extracutaneous involvement. The patient was treated with topical corticosteroids and oral doxycycline, and marked clinical improvement was observed within one month. No recurrence or new lesions were observed during the 1-year follow-up period. This case highlights the importance of considering CD4+PCSM-LPD in the differential diagnosis of cutaneous lymphoid infiltrates and suggests that conservative therapeutic approaches may be considered in the management of localized disease.

Anahtar Kelimeler

• cutaneous lymphoid infiltrate
• doxycycline
• immunohistochemistry
• Primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoproliferative disorder

Destekleyen Kurum

During this study, no financial or non-financial support was received from any pharmaceutical company directly related to the research topic, any company providing or manufacturing medical devices, equipment, or materials, or any commercial entity that could influence the evaluation process or decision-making related to the study.

Etik Beyan

Written informed consent was obtained from the patient for publication of this case report and the accompanying clinical images. Ethics committee approval was not required due to the nature of a single case report.

Teşekkür

The authors would like to thank the Department of Pathology at İzmir Katip Çelebi University Atatürk Training and Research Hospital for their valuable contribution to the histopathological evaluation of this case.

Kaynakça

1. Willemze R., Cerroni L., Kempf W., et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood 2019; 133(16):1703-14. Doi:10.1182/blood.2019002852. Erratum in: Blood. 2019; 134(13):1112. Doi:10.1182/ blood-2018-11-881268.
2. Shi HZ., Zhang J., Xiong JS., et al. Clinicopathological analysis of primary cutaneous CD4-positive small/medium pleomorphic T-cell lymphoproliferative disorder: a retrospective study of 22 patients. Int J Dermatol 2021; 60(4):497-502. Doi:10.1111/ijd.15372.
3. Willemze R., Jaffe ES., Burg G., et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood 2005; 105(10):3768-75. Doi:10.1182/ blood-2004-09-3502.
4. Bakels V., van Oostveen JW., van der Putte SC., Meijer CJ., Willemze R. Immunophenotyping and gene rearrangement analysis provide additional criteria to differentiate between cutaneous T-cell lymphomas and pseudo-T-cell lymphomas. Am J Pathol 1997; 150(6):1941-9.
5. Baum CL., Link BK., Neppalli VT., Swick BL., Liu V. Reappraisal of the provisional entity primary cutaneous CD4+ small/medium pleomorphic T-cell lymphoma: a series of 10 adult and pediatric patients and review of the literature. J Am Acad Dermatol 2011; 65(4):739-48. Doi:10.1016/j. jaad.2010.07.028.
6. Alberti-Violetti S., Torres-Cabala CA., Talpur R., et al. Clinicopathological and molecular study of primary cutaneous CD4+ small/medium-sized pleomorphic T-cell lymphoma. J Cutan Pathol 2016; 43(12):1121-30. Doi:10.1111/cup.12806.
7. Besch-Stokes JG., Costello CM., Severson KJ., et al. Primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoproliferative disorder: diagnosis and management. J Am Acad Dermatol 2022; 86(5):1167-9. Doi:10.1016/j.jaad.2021.04.067.
8. González Fernández D., Valdés Pineda F., Gómez Díez S., Vivanco Allende B. Primary cutaneous CD4+ small/medium-sized T-cell lymphoma with spontaneous regression after biopsy. Actas Dermosifiliogr 2015; 106(9):767-8. Doi:10.1016/j. ad.2015.02.015.

9. Toberer F., Hartschuh W., Hadaschik E. Primary cutaneous CD4+ small- to medium-sized pleomorphic T-cell lymphoma: temporary remission by oral doxycycline. JAMA Dermatol 2013; 149(8):956-9. Doi:10.1001/jamadermatol. 2013.4162.