Hemophilia A is an X-linked recessive disease characterized by defective or dysfunctional deficiency of factor VIII in the circulation. The incidence of factor VIII deficiency is lower than the incidence of vWD but it is the most common hereditary factor deficiency among the others. The prevalence of factor VII deficiency is approximately 1/10,000 in liveborn babies. There are three clinical types defined as light, medium and severe. In patients with severe clinical type hemarthrosis and other bleeding, which require factor replacement, may occur from birth. In these patients hemorrhage may occur spontaneously or secondary to trauma. However, severe muscle hemorrhage either spontaneous or secondary to minor trauma is rarely seen. In this report we present a 46 year old male patient with hemophilia A who applied to the emergency service because of abdominal pain following a coughing attack and a swelling on the left side. We detected hemorrhage and hematoma in bilateral iliopsoas muscle which developed due to a previous coughing attack
Hemofili A dolaşımdaki faktör VIII in defektif veya disfonksiyonel
sentezi eksikliği ile karakterli X’e bağlı resesif geçişli bir hastalıktır.
Faktör VIII eksikliği, vWH sıklığından daha az ancak diğer herediter
faktör eksikliklerinin en sık olanıdır. Sıklığı canlı doğan bebeklerde
1/10,000 civarındadır. Hafif, orta ve ağır olmak üzere 3 klinik tipi
vardır. Klinik tipi ciddi olanlarda doğumdan itibaren faktör replasmanı
gerektiren hematrozlar ve diğer kanamalarda görülebilir. Bu
olgularda kanamalar travma sonrası yada spontan olabilir. Fakat
spontan veya minör travmayla ciddi kas içi kanama görülmesi nadirdir.
Burada öksürük atağını takiben karın ağrısı ve sonrasında
sol yan tarafında oluşan şişlik nedeniyle acil servise başvuran ve
bilateral iliopsoas kasında hematom saptanan 46 yaşında bir hemofili
A olgusu sunuldu.
Diğer ID | JA24KH96SZ |
---|---|
Bölüm | Case Report |
Yazarlar | |
Yayımlanma Tarihi | 1 Ocak 2013 |
Gönderilme Tarihi | 1 Ocak 2013 |
Yayımlandığı Sayı | Yıl 2013 Cilt: 4 Sayı: 1 |