LAPAROSCOPIC APPENDECTOMY IN DYSTROPHIC EPIDERMOLYSIS BULLOSA: ADVANTAGES OF MINIMALLY INVASIVE PROCEDURE

Öz

Dystrophic epidermolysis bullosa (DEB) is an

epidermolysis bullosa (EB) type that bulla formation

develops on the dermal surface of the

dermoepidermal component due to splitting in

the basal lamina. In these patients, opening of

mechanical blisters caused by trauma can lead

to infection.

In cases with DEB, surgical intervention, especially

in the case of abdominal surgery, requires

careful attention to prevent infection of the

blisters caused by incision and surgery. Here we

present a 16-year-old male having DEB who had

undergone laparoscopic appendectomy with a

diagnosis of perforated appendicitis. Preoperative

and postoperative interventions have to be

planned to cause minimal trauma and infection

to the skin and preference for a less invasive laparoscopic

approach is the approach

Anahtar Kelimeler

• Epidermolysis bullosa,Dystrophic epidermolysis bullosa,Perforated appendicitis,Laparoscopic appendectomy

DİSTROFİK EPİDERMOLİZİS BÜLLOZADA LAPAROSKOPİK APENDEKTOMİ: MİNİMAL İNVAZİV GİRİŞİMİN AVANTAJLARI

Öz

Distrosfik epidermolizis bülloza (DEB), bül oluşumunun

dermoepidermal bileşkenin dermal

yüzünde, bazal laminadaki ayrılma nedeniyle

geliştiği bir Epidermolizis Bülloza (EB) tipidir.

Bu hastalarda travma ile oluşan mekanik büllerin

açılması enfeksiyona neden olabilir. DEB

olan olgularda cerrahi girişim, özellikle batın

cerrahisi gerekirse insizyon ve cerrahinin gereği

oluşacak büllerin enfekte olmaması için gerekli

özenin gösterilmesi gerekir. Bu makalede,

bilgilendirilmiş onam formu alınan, DEB tanısı

olan perfore apendisit nedeni ile laparoskopik

apendektomi yapılmış olan 16 yaşındaki hasta

sunulmuştur. Cerrahi öncesi ve sırasındaki girişimlerin

ciltte en az travma ve enfeksiyonuna

neden olacak planla gerçekleştirilmesi; özellikle

daha az invaziv olan laparoskopik yaklaşımın

tercih edilmesi bu ve benzeri olgularda komplikasyonları

azaltabilecek yaklaşım şeklidir.

Anahtar Kelimeler

• Epidermolizis bülloza,Distrosfik epidermolizis bülloza,Perfore apendisit,Laparoskopik appendektomi

Kaynakça

1. 1. Karaduman A. Kalıtsal büllü hastalıklar. Türkderm 2011;45(2):81-6.
2. 2. Sousa MC, Paula CD, Tauil PL, Costa IM. Correlation between nutritional, hematological and infectious characteristics and classification of the type ofepidermolysisbullosa of patients assisted at the Dermatology Clinic of the Hospital Universitário de Brasília. An Bras Dermatol 2015;90(6):922-4.
3. 3. Elluru RG, Contreras JM, Albert DM. Management of manifestations of epidermolysis bullosa. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2013;21(6):588-93.
4. 4. Denyer J, Gibson E. Use of fibre dressings in children with severe epidermolysis bullosa. Br J Nurs 2015;24(6):38-40.
5. 5. Jesus LED, Rangel M, Mauro-Filho RS. Urological surgery in epidermolysis bullosa: tactical planning for surgery and anesthesia. Int Braz J Urol2014;40(5):702-7.
6. 6. Bıçakçı Ü, Tander B, Çakmak Çelik F, Arıtürk E, Rızalar R. Pilor atrezisi ve epidermolizis bülloza birlikteliği: İki olgu sunumu ve literatür derlemesi. Ulus Travma Acil Cerrahi Derg 2012;18(3):271-3.
7. 7. Ksia A, Zitouni H, Zrig A, Laamiri R, Chioukh F, Ayari E, Sahnoun L, Maazoun K, Krichene I, Mekki M, Belghith M, Nouri A. Pyloric atresia: A report of ten patients. Afr J Pediatr Surg. 2013;10(2):192-4.
8. 8. Stehr W, Farrell MK, Lucky AW, Johnson ND, Racadio JM, Azizkhan RG. Nonendoscopic percutaneous gastrostomy placement in children with recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Pediatr Surg Int 2008;24(3):349-54.

9. 9. Gollu G, Ergun E, Ates U, Can OS, Dindar H. Baloon dilatation in eusophageal strictures in epidermolysis bullosa and the role of anesthesia. Dis Esophagus 2017;30(3):1-6.
10. 10. Elton C, Marshall REK, Hibbert J, Cameron R, Mason RC. Pharyngogastric colonic interposition for total oesophageal acclusion in epidermolysis bullosa. Dis Esophagus