Neurofıbromatosıs type 1 (NF1): The causes of hypertensıon

Secil Conkar; Ebru Yılmaz; Kadriye Özdemir; İpek Kaplan Bulut; Halil Bozkaya; Sevgi Mir

TR EN

Hipertansiyon sebebi olarak Nörofibromatozis Tip 1(NF1)

Öz

Nörofibromatozis tip 1 otozomal dominant geçiş gösteren nöroektodermal ve mesodermal dokuların displazisi sonucu ortaya çıkan klinik bulgular ile karekterizedir. Cafe-au-lait denilen karekteristik pigmente deri lezyonu, aksiller ve inguinal çillenme, deri nörofibromaları, Lisch nodülleri denilen pigmente iris hamartomaları, merkezi sinir sistemi tümörleri, periferik sinir sistemi tümörleri ve diğer sistemleri ilgilendiren tümörler görülebilir. Nörofibramatöz tip 1 de hipertansiyon renovasküler hastalıklar, mid-aortik sendrom veya feokromasitomaya bağlı olarak gelişebilir. Çocukluk yaşlarında nörofibramatöza bağlı hipertansiyonun nedeni genellikle renal arter stenozu olup genellikle damarın proksimalini veya orijini ilgilendirir. Hastaların %25’inde aort koarktasyonu ile birliktedir. Nörofibramatozis nadir görülen bir hastalık olsada çocukluk çağında ki renovasküler hipertansiyonun önemli nedenlerinden biridir. Nörofibramatöz tip 1 nedeniyle izlenirken hipertansiyon tespit edilen iki olgumuzu NF 1 izleminde kan basıncı ölçümleri ile tarama yapılmasının önemini belirtmek ve aort ana dallarının ve renal arterlerin hipertansiyon tespit edilen olgularda stenoz açısından incelenmesinin önemini vurgulamak için sunduk.

Anahtar Kelimeler

nörofibromatozis, hipertansiyon, çocuk

Neurofıbromatosıs type 1 (NF1): The causes of hypertensıon

Öz

Neurofibromatosis type 1 (NF1) is an autosomal dominant disorder is characterized by various clinical manifestations as a result of dysplasia of neuroectodermal and mesodermal tissues. Cafe-au-lait spots, axillary and inguinal freckling, cutaneous neurofibromas with a variable clinical expression, iris Lisch nodules, and multiple tumors of central and peripheral nervous system, as well as other systems may be involved. NF1 patients develop hypertension due to renovascular diseases, mid-aortic syndrome, or pheochromocytoma. In pediatric NF1 patients elevated blood pressure is usually due to renal artery stenosis, generally involving the origin or the proximal tract of the vessel, and is associated in 25% of patients with coarctation of the abdominal aorta. Several patients with NF1 and hypertension have been reported in the literature, showing the extreme variability in anatomical lesions. Although NF1 is a rare disease, ıt is an important cause of renovasculer hypertension in childhood.Abdominal bruit is an alerting physical finding in diagnosis of renal artery stenosis. We present two cases with NF1 developed hypertension.Our cases emphasises the need for blood pressure measurement in children with NF1 screening for stenosis in the major branch vessels of the aorta in children with NF1 and renal artery stenosis is required in hypertensive NF1 patients.

Anahtar Kelimeler

Neurofibromatosis, hypertension, children

Kaynakça

Kaynakça Bulunmuyor

Ayrıntılar

Birincil Dil

İngilizce

Konular

-

Bölüm

-

Yazarlar

Secil Conkar Bu kişi benim

Ebru Yılmaz Bu kişi benim

Kadriye Özdemir Bu kişi benim

İpek Kaplan Bulut Bu kişi benim

Halil Bozkaya Bu kişi benim

Sevgi Mir Bu kişi benim

Yayımlanma Tarihi

1 Ekim 2015

Gönderilme Tarihi

1 Ekim 2015

Kabul Tarihi

-

Yayımlandığı Sayı

Yıl 2015 Sayı: 3

IZ

https://izlik.org/JA86KB26MB

APA

Conkar, S., Yılmaz, E., Özdemir, K., Bulut, İ. K., Bozkaya, H., & Mir, S. (2015). Neurofıbromatosıs type 1 (NF1): The causes of hypertensıon. Pamukkale Medical Journal, 3, 259-262. https://izlik.org/JA86KB26MB

AMA

1.Conkar S, Yılmaz E, Özdemir K, Bulut İK, Bozkaya H, Mir S. Neurofıbromatosıs type 1 (NF1): The causes of hypertensıon. Pam Tıp Derg. 2015;(3):259-262. https://izlik.org/JA86KB26MB

Chicago

Conkar, Secil, Ebru Yılmaz, Kadriye Özdemir, İpek Kaplan Bulut, Halil Bozkaya, ve Sevgi Mir. 2015. “Neurofıbromatosıs type 1 (NF1): The causes of hypertensıon”. Pamukkale Medical Journal, sy 3: 259-62. https://izlik.org/JA86KB26MB.

EndNote

Conkar S, Yılmaz E, Özdemir K, Bulut İK, Bozkaya H, Mir S (01 Ekim 2015) Neurofıbromatosıs type 1 (NF1): The causes of hypertensıon. Pamukkale Medical Journal 3 259–262.

IEEE

[1]S. Conkar, E. Yılmaz, K. Özdemir, İ. K. Bulut, H. Bozkaya, ve S. Mir, “Neurofıbromatosıs type 1 (NF1): The causes of hypertensıon”, Pam Tıp Derg, sy 3, ss. 259–262, Eki. 2015, [çevrimiçi]. Erişim adresi: https://izlik.org/JA86KB26MB

ISNAD

Conkar, Secil - Yılmaz, Ebru - Özdemir, Kadriye - Bulut, İpek Kaplan - Bozkaya, Halil - Mir, Sevgi. “Neurofıbromatosıs type 1 (NF1): The causes of hypertensıon”. Pamukkale Medical Journal. 3 (01 Ekim 2015): 259-262. https://izlik.org/JA86KB26MB.

JAMA

1.Conkar S, Yılmaz E, Özdemir K, Bulut İK, Bozkaya H, Mir S. Neurofıbromatosıs type 1 (NF1): The causes of hypertensıon. Pam Tıp Derg. 2015;:259–262.

MLA

Conkar, Secil, vd. “Neurofıbromatosıs type 1 (NF1): The causes of hypertensıon”. Pamukkale Medical Journal, sy 3, Ekim 2015, ss. 259-62, https://izlik.org/JA86KB26MB.

Vancouver

1.Secil Conkar, Ebru Yılmaz, Kadriye Özdemir, İpek Kaplan Bulut, Halil Bozkaya, Sevgi Mir. Neurofıbromatosıs type 1 (NF1): The causes of hypertensıon. Pam Tıp Derg [Internet]. 01 Ekim 2015;(3):259-62. Erişim adresi: https://izlik.org/JA86KB26MB

Pamukkale Medical Journal Creative Commons Atıf-GayriTicari 4.0 Uluslararası Lisansı (CC BY NC) ile lisanslanmıştır.

Hipertansiyon sebebi olarak Nörofibromatozis Tip 1(NF1)

Öz

Anahtar Kelimeler

Neurofıbromatosıs type 1 (NF1): The causes of hypertensıon

Öz

Anahtar Kelimeler

Kaynakça

Ayrıntılar

Birincil Dil

Konular

Bölüm

Yazarlar

Yayımlanma Tarihi

Gönderilme Tarihi

Kabul Tarihi

Yayımlandığı Sayı

IZ

Kaynak Göster