Hemipleji Nedeni Olarak Orak Hücreli Anemi Saptanan Bir Olgu

Öz

İnme, orak hücreli anemili hastalarda ciddi morbiditeye neden olan ve tekrarlayabilen önemli bir komplikasyondur. Riskli hastalar, aylık kan değişimi transfüzyon programına alınırsa inme görülme ihtimali %90 azalmaktadır.Makalede dokuz yaşında hemipleji etiyolojisi araştırılırken orak hücre anemisi tanısı alan bir olgu sunulmuştur. Tanı ve tedavi geciktiği için çok sayıda serebral damarda tıkanıklık ve tekrarlayan enfarktlara bağlı hemipleji gelişmiştir.Orak hücre anemisinin erken tanısı için, tüm yenidoğanlara hemoglobinopati taraması yapılmasını gerekli görüyoruz. Tanı alan hastalara ise iki yaştan sonra uygulanan transkraniyal Doppler ile yüksek riskli olanlar aylık kan değişimi transfüzyon programına alınmalıdır.

Anahtar Kelimeler

• Çocuk, Hemipleji, İnme, Orak hücreli anemi

A Case with Sickle Cell Anemia as the Cause of Hemiplegia

Öz

Stroke is a significant cause of morbidity in children with sickle cell disease and may recur. The risk of a first stroke is reduced by 90% in patients enrolled in a monthly transfusion exchange program. We report a case of a 9-year-old child who was diagnosed with sickle cell anemia at this delayed age when referred for investigation of the etiology of hemiplegia. The lack of diagnosis and treatment had caused recurrent cerebral infarcts leading to hemiplegia due to multiple vessel occlusions.It is crucial to implement a neonatal screening program for hemoglobinopathies for the early diagnosis of sickle cell anemia. Transcranial Doppler screening should be considered after two years age for patients diagnosed with sickle cell anemia and those with high risk should be enrolled in a monthly transfusion exchange program

Anahtar Kelimeler

• Child, Hemiplegia, Stroke, Sickle cell anemia

Kaynakça

1. Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology (5th ed). San Diego: Academic Press 2011:200-29.
2. Wang WC. The pathophysiology, prevention, and treatment of stroke in sickle cell disease. Curr Opin Hematol 2007;14:191-7.
3. Kossorotoff M, Grevent D, de Montalembert M. Cerebral vasculo- pathy in pediatric sickle-cell anemia. Arch Pediatr 2014;21:404-14.
4. Brousse V,  Gandhi S,  de Montalembert M,  Height S,  Dick MC, O’Driscoll S, et al. Combined blood transfusion and hydroxy- carbamide in with sickle cell anaemia. Br J Haematol 2013;160: 255-72.