Öz
Osteogenesis imperfecta is an inherited disorder of connective tissue that primarily affects the skeletomuscular system The genetic disorder causes generalized osteoporosis The generalized osteoporosis determines bone fragility multiple fractures and deformites of the skeleton Osteogenesis imperfecta is classified in four groups considering mode of inheritance and the presence of the symptoms of other systems In this study we evaluated the clinical features clinical types and calcitonin treatment retrospectively in 15 patients ten girls five boys Median age of patients was 35 months newborn 11 years In five children osteogenesis imperfecta was classified as type I in seven 47 type III and in three type IV Six children 40 had long bone fractures at birth Average time of first fracture was 5 2 months birth 36 months Nine patients with Osteogenesis imperfecta were treated with calcitonin and followed up for 2 4±1 3 years The incidence of fractures was decreased from 2 44 per year to 1 55 per year during treatment None of the children had hypercalciuria or nephrocalsinqsis during treatment Key words: Osteogenesis imperfecta calcitonin
Anahtar Kelimeler
Öz
Osteogenezis imperfekta temel olarak iskelet sistemini tutan kalıtsal bir hastalıktır Genetik bozukluk yaygın osteoporoza yaygın osteoporoz ise kemik frajilitesi kırıklar ve iskelet deformitelerine yol açmaktadır Osteogenezis imperfekta kalıtım şekli ve diğer sistemlerde yol açtığı bulgular göz önüne alınarak dört tipe ayrılmıştır Bu çalışmada Osteogenezis imperfekta tanısı alan 10 u kız 5 i erkek ortalama yaşları 35 ay olan yenidoğan 11 yaş toplam 15 hastamızı klinik tipleri ve tedavileri yönünden retrospektif olarak değerlendirdik Beş hasta tip l 7 hasta tip III ve 3 hasta tip IV olarak kabul edildi Hastalarda ilk kırığın ortaya çıkma yaşı ortalama 5 2 ay olup doğum 36 ay 6 hastada 40 doğumda kırık mevcuttu Kalsitonin tedavisi başladığımız 15 hastanın dokuzu 60 ortalama 2 4±1 3 yıl takibe geldiler Bu hastalarda yıllık ortalama kırık sayısı tedavi öncesi 2 44 tedavi sonrası ise 1 55 olarak bulundu Hiçbir hastada izlem sırasında nefrokalsinozis veya hiperkalsiüri gelişmedi Anahtar kelimeler: Osteogenezis imperfekta kalsitonin
Anahtar Kelimeler
Ayrıntılar
| Birincil Dil | Türkçe |
|---|---|
| Bölüm | Türkçesi Varken |
| Yazarlar | |
| Yayımlanma Tarihi | 1 Eylül 2001 |
| Yayımlandığı Sayı | Yıl 2001 Cilt: 36 Sayı: 3 |