VULVAR BÖLGEDE TESBİT EDİLEN DÜZ KAS HÜCRELİ TÜMÖR; İKİ OLGUNUN SUNUMU

Öz

Amaç: Vulvar bölgede düz kas hücre tümörleri oldukça nadirdir. İnsidansı net olarak bilinmemekle birlikte literaturde şimdiye kadar yaklaşık 114 vaka saptanmıştır. Sıklıkla premenopozal kadınlarda rastlanır. Burada vulvar şişlik şikayeti ile başvuran iki olguda eksizyonel biyopsi sonucunda saptanan benign düz kas stromal tümörü sunulmuştur. Yöntem: İlk vaka yaklaşık iki yıldır vulvada şişliği olan 44 yaşındaki bayan hasta idi. Hikayesinde kitlenin zaman içinde büyümüş olduğu fakat ek bir şikayete neden olmadığı saptandı. Yapılan muayenesinde sağ labium minörde lokalize olan yaklaşık 5x4 cm ağrısız, fluktuasyon vermeyen, mobil, solid kitle tesbit edildi. Transvajinal ultrasonografide uterusta en büyüğü 2 cm multipl intramural myomlar izlendi. Diğer sistem muayeneleri normaldi. İkinci vaka 34 yaşında yaklaşık 1,5 yıldır vulvasında ele gelen şişlik yakınması olan hasta idi. Yapılan muayenesinde sol labium minorde yaklaşık 2x2 cm'lik fluktuasyon vermeyen, mobil kitle izlendi. Transvajinal ultrasonografisinde uterus ve bilateral overlerde ek patoloji izlenmedi. Sonuç: İlk vakada kitle poliklinik şartlarında lokal anestezi altında eksizyonel biyopsi ile eksize edildi. Patolojik incelemede düz kas hücre tümörüyle uyumlu benign mezenşimal tümör rapor edildi. İmmunohistokimyasal incelemede desminle fokal, aktinle yaygın boyanma saptandı. Çıkarılan tümör boyutu (5 cm) malignite açısından sınırda olmasına rağmen hücrelerde belirgin atipi, pleomorfizm ve mitotik aktivite artışı izlenmedi. İkinci vakada kitle ameliyathane şartlarında maske anestezisi altında eksize edildi. Patolojik incelemesi 2,5 cm boyutunda leiomyom nodulu olarak rapor edildi. Yorum: Vulvar bölge düz kas hücreli tümörleri günlük pratiğimizde karşımıza pek sık çıkmamakla birlikte vulvar kitlelerin tanısında önemlidir. Tedavide cerrahi esastır. Temel sorun lezyonun benign, malign ayrımını yapmaktadır. Literatürde belirlenmiş malignite kriterleri dikkate alınmalıdır. Vulvar bölge benign düz kas hücreli tümörleri davranış olarak uterus leiomyomlarıyla benzerlik göstermekle beraber birebir aynı değildir. Benign lezyonlarda konservatif yaklaşım ve yakın takip önerilirken, malign lezyonlarda daha agresif cerrahi yöntemler gereklidir. Uterus düz kas hücreleri için kullanılan kriterler organ spesifiktir ve kadın genital sisteminin tamamına uygulanamaz gibi görülmektedir. Daha çok vaka içeren çalışmalar ve hastaların uzun süreli klinik takipleri bu konu üzerindeki bilgileri artıracaktır.

Anahtar Kelimeler

• Vulva, düz kas hücreli tümör, leiomyom

Öz

Aim: Smooth muscle cell tumors in the vulvar region are extremely rare. The incidence is not known clearly, but approximately 114 cases identified in the literature. It is found often in premenopausal women. Here, two patients who presented with vulvar swelling and detected benign stromal tumors of smooth muscle by excisional biopsy are reported. Methods: The first case was a 44 year-old female patient with swelling around the vulva for two years. The mass had grown over time, but was not caused an additional complaint. In physical examination, the mass was approximately 5x4 cm long, localized in the right labia minor, painless, not fluctuating, mobile and solid. Transvaginal ultrasonography of the uterus was with multiple intramural fibroids which the largest was 2 cm. Other system examinations were normal. The second case was a 34 year-old patient suffering from palpable swelling in the vulvar region for approximately 1.5 years. In the physical examination, there was a mass on the left labium minor which was approximately 2x2 cm long, not fluctuating, and mobile. Transvaginal ultrasonography of the uterus and bilateral ovaries showed no additional pathology. Conclusion: In the first case, mass was excised with excisional biopsy under local anesthesia in outpatient conditions. Pathological examination revealed smooth muscle cell tumor compatible with benign mesenchymal tumor. Immunohistochemical examinations revealed focal staining with desmin, and diffuse staining with actin. Although the excised tumor size (5 cm) was at the limits by the means of malignancy; a significant atypia, pleomorphism and increased mitotic activity was not observed. In the second case, the mass was excised under mask anesthesia in operating room conditions. Pathological examination was reported as 2.5 cm sized leiomyoma nodules. Comment: Smooth muscle cell tumors of the vulvar region are rarely seen in daily practice, but important in the diagnosis of vulvar masses. Surgical treatment is essential. The main problem is the differentiation of benign and malignant lesion. Defined criteria of malignancy in the literature should be considered. Benign smooth muscle cell tumor of the vulvar region shows behavioral similarities with uterus leiomyoma, but is not exactly the same. Conservative approach and close follow-up recommended for benign lesions, but malignant lesions required more aggressive surgical procedures. The criteria used for uterine smooth muscle cell tumors are organ specific and cannot be applied to the complete female genital tract. Studies with more cases and long-term clinical follow-up of patients will improve the information on this subject.

Anahtar Kelimeler

• Vulva, smooth muscle cell tumor, leiomyoma