Araştırma Makalesi
PDF EndNote BibTex RIS Kaynak Göster

Survival in Patients with Systemic Sclerosis: A Single Center Cohort

Yıl 2022, Cilt 48, Sayı 2, 183 - 188, 15.09.2022
https://doi.org/10.32708/uutfd.1107883

Öz

Systemic sclerosis (SSc) is a chronic disease characterized by auto-antibody positivity, vasculopathy, and progressive fibrosis in the skin and internal organs. Life expectancy in SSc is decreased due to reasons both related to the involvement of the disease or not related to the disease. Although mortality rate due to SSc have decreased over the years, it still remains increased compared to the general population. In our study, we aimed to report the main causes of death and associated clinical, laboratory and demographic characteristics of SSc patients followed in our center. Among 168 patients followed up with the diagnosis of SSc in Kocaeli University Faculty of Medicine Rheumatology Polyclinic between 2007 and 2022, 157 patients who fulfilled the 2013 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism (ACR/EULAR) classification criteria were included. Most of the patients (66.4%) were women (88%) with limited skin involvement and the disease duration was 10.3 (±6.3) years. During the 15-year follow-up, 23 (14.6%) patients died. The patients who died were older at the time of diagnosis with more digital ulcers (active and inactive) and malignancy. There was no difference between the two patient groups in terms of auto-antibody and major organ involvements. The most common cause of death in our cohort was infection (n=5, 21.7%), and 3 (13%) of these patients died due to COVID19 and 2 (8.7%) due to pneumonia due to other infectious agents. The second most common cause of death after infection was found to be malignancy (n=4, 17.4%). As a result of Cox regression analysis, an increase of approximately 1 year in age at diagnosis was associated with a 10-fold increase in the risk of death (hazard ratio (HR) = 10.93; 95% CI = 10.51-11.37). In conclusion, our study contributes to the few survival data reported to date from SSc cohorts in our country that are carefully followed. While interpreting our results, it should be considered that the clinical features of SSc patients may show geographical and ethnic differences.

Kaynakça

  • 1. Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. Lancet. 2017;390(10103):1685–99. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30933-9.
  • 2. Elhai M, Meune C, Avouac J, et al. Trends in mortality in patients with systemic sclerosis over 40 years: a systematic review and meta-analysis of cohort studies. Rheumatology 2012;51:1017–26.
  • 3. Steen VD, Medsger TA. Changes in causes of death in systemic sclerosis, 1972-2002. Ann Rheum Dis. 2007 Jul;66(7):940-4. doi: 10.1136/ard.2006.066068. Epub 2007 Feb 28. PMID: 17329309; PMCID: PMC1955114.
  • 4. Coffey CM, Radwan YA, Sandhu AS, Crowson CS, Bauer PR, Matteson EL, Makol A. Epidemiology and Trends in Survival of Systemic Sclerosis in Olmsted County (1980-2018): A Population-based Study. J Scleroderma Relat Disord. 2021 Oct;6(3):264-270
  • 5. Rubio-Rivas M, Royo C, Simeón CP, et al. Mortality and survival in systemic sclerosis: systematic review and metaanalysis. Semin Arthritis Rheum 2014; 44(2): 208–219.
  • 6. Elhai M, Meune C, Boubaya M, Avouac J, Hachulla E, Balbir-Gurman A, et al. Mapping and predicting mortality from systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2017;76:1897–905. https:// doi. org/ 10. 1136/ annrheumdis- 2017- 211448.
  • 7. van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/ European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis 2013;72:1747-55.
  • 8. LeRoy EC, Black C, Fleischmajer R, et al. Scleroderma (systemic sclerosis): classification, subsets and pathogenesis. J Rheumatol 1988;15:202-5.
  • 9. Bennett R, Bluestone R, Holt PJ, et al. Survival in scleroderma. Ann Rheum Dis 1971; 30: 581–588.
  • 10. Medsger TA Jr and Masi AT. Survival with scleroderma. II. A life-table analysis of clinical and demographic factors in 358 male U.S. veteran patients. J Chronic Dis 1973; 26(10):647–660.
  • 11. Altman RD, Medsger TA Jr, Bloch DA, et al. Predictors of survival in systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1991; 34: 403–413.
  • 12. Xiong A, Cao Y, Xiang Q, Song Z, Zhang Y, Zhou S, Qiang Y, Chen H, Hu Z, Cui H, Luo J, Wang Y, Yang Y, Yang M, Shuai S. Angiotensin-converting enzyme inhibitors prior to scleroderma renal crisis in systemic sclerosis: A systematic review and meta-analysis. J Clin Pharm Ther. 2022 Mar 1. doi: 10.1111/jcpt.13621. Epub ahead of print. PMID: 35233779.
  • 13. Meier FM, Frommer KW, Dinser R, Walker UA, Czirjak L, Denton CP, Allanore Y, Distler O, Riemekasten G, Valentini G, Müller-Ladner U; EUSTAR Co-authors. Update on the profile of the EUSTAR cohort: an analysis of the EULAR Scleroderma Trials and Research group database. Ann Rheum Dis. 2012 Aug;71(8):1355-60. doi: 10.1136/annrheumdis-2011-200742. Epub 2012 May 21. PMID: 22615460.
  • 14. Özden Yılmaz, E. , Üsküdar Cansu, D. , Korkmaz, C. Clinical and Laboratory Results and Prognosis Patients with Scleroderma: A Single Center Experience. Osmangazi Tıp Dergisi 40 (2018): 70-78
  • 15. Zengin O, Balci MA, Pamuk ON, Kisacik B, Donmez S, Onder ME, Aksoy S, Onat AM. The Survival and Prognostic Factors of Patients with Systemic Sclerosis Turkish Experience [abstract]. Arthritis Rheumatol. 2016; 68 (suppl 10).
  • 16. Steen VD and Medsger TA Jr. Severe organ involvement in systemic sclerosis with diffuse scleroderma. ArthritisRheum 2000; 43(11): 2437–2444

Sistemik Skleroz Hastalarında Sağ Kalım: Tek Merkez Kohortu

Yıl 2022, Cilt 48, Sayı 2, 183 - 188, 15.09.2022
https://doi.org/10.32708/uutfd.1107883

Öz

Sistemik sklerozis (SSk), oto-antikor pozitifliği, vaskülopati, deride ve iç organlarda progresif fibrozis ile karakterize olan kronik bir hastalıktır. Hastalığın tutulumuna bağlı olan veya hastalıkla ilişkili olmayan sebeplerle SSk’de yaşam beklentisi azalmıştır. SSk’a bağlı ölüm oranları yıllar içerisinde azalma göstermiş olsa da, genel popülasyona oranla hala yüksek seyretmektedir. Çalışmamızda, merkezimizde takip ettiğimiz SSk hastalarının başlıca ölüm sebeplerini ve ilişkili klinik, laboratuvar ve demografik özelliklerini bildirmeyi amaçladık. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Polikliniği’nde 2007-2022 arasında SSk tanısı ile takip edilen 168 hasta arasından 2013 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism (ACR/EULAR) sınıflama kriterlerini dolduran 157 hasta dahil edildi. Hastaların çoğu (%66,4) sınırlı cilt tutulumlu, hastalık süresi 10,3 (±6,3) yıl olan kadınlardan (%88) oluşmaktaydı. 15 yıllık takip sırasında 23’ü (%14,6) hayatını kaybedildi. Ölen hastaların tanı sırasındaki yaşları daha ileri, dijital ülserleri (aktif ve inaktif) ve malignite sıklığı daha fazla saptandı. İki hasta grubu arasında oto-antikor ve major organ tutulumu açısından fark görülmedi. Kohortumuzdaki en sık ölüm sebebi enfeksiyon (n=5, %21,7) olup bu hastaların 3’ü (%13) COVID19 ve 2’si (%8,7) başka enfeksiyöz etkenlere bağlı pnömoni sebebiyle kaybedildi. Enfeksiyondan sonra en sık ikinci ölüm sebebi malignite (n=4, %17,4) olarak saptandı. Cox regresyon analizi sonucunda tanı sırasındaki yaşta yaklaşık 1 yıl artış ölüm riskinde 10 kat artış (hazard oranı (HR)= 10,93; %95 GA=10,51-11,37) ile ilişkili bulundu. Sonuç olarak, çalışmamız ülkemizde dikkatli takip edilen SSk kohortlarından bildirilmiş az sayıdaki sağ kalım verilerine katkı sağlamaktadır. Sonuçlarımız yorumlanırken SSk hastalarının klinik özelliklerinin coğrafi ve etnik farklılıklar gösterebileceği göz önünde bulundurulmalıdır.

Kaynakça

  • 1. Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. Lancet. 2017;390(10103):1685–99. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30933-9.
  • 2. Elhai M, Meune C, Avouac J, et al. Trends in mortality in patients with systemic sclerosis over 40 years: a systematic review and meta-analysis of cohort studies. Rheumatology 2012;51:1017–26.
  • 3. Steen VD, Medsger TA. Changes in causes of death in systemic sclerosis, 1972-2002. Ann Rheum Dis. 2007 Jul;66(7):940-4. doi: 10.1136/ard.2006.066068. Epub 2007 Feb 28. PMID: 17329309; PMCID: PMC1955114.
  • 4. Coffey CM, Radwan YA, Sandhu AS, Crowson CS, Bauer PR, Matteson EL, Makol A. Epidemiology and Trends in Survival of Systemic Sclerosis in Olmsted County (1980-2018): A Population-based Study. J Scleroderma Relat Disord. 2021 Oct;6(3):264-270
  • 5. Rubio-Rivas M, Royo C, Simeón CP, et al. Mortality and survival in systemic sclerosis: systematic review and metaanalysis. Semin Arthritis Rheum 2014; 44(2): 208–219.
  • 6. Elhai M, Meune C, Boubaya M, Avouac J, Hachulla E, Balbir-Gurman A, et al. Mapping and predicting mortality from systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2017;76:1897–905. https:// doi. org/ 10. 1136/ annrheumdis- 2017- 211448.
  • 7. van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/ European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis 2013;72:1747-55.
  • 8. LeRoy EC, Black C, Fleischmajer R, et al. Scleroderma (systemic sclerosis): classification, subsets and pathogenesis. J Rheumatol 1988;15:202-5.
  • 9. Bennett R, Bluestone R, Holt PJ, et al. Survival in scleroderma. Ann Rheum Dis 1971; 30: 581–588.
  • 10. Medsger TA Jr and Masi AT. Survival with scleroderma. II. A life-table analysis of clinical and demographic factors in 358 male U.S. veteran patients. J Chronic Dis 1973; 26(10):647–660.
  • 11. Altman RD, Medsger TA Jr, Bloch DA, et al. Predictors of survival in systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1991; 34: 403–413.
  • 12. Xiong A, Cao Y, Xiang Q, Song Z, Zhang Y, Zhou S, Qiang Y, Chen H, Hu Z, Cui H, Luo J, Wang Y, Yang Y, Yang M, Shuai S. Angiotensin-converting enzyme inhibitors prior to scleroderma renal crisis in systemic sclerosis: A systematic review and meta-analysis. J Clin Pharm Ther. 2022 Mar 1. doi: 10.1111/jcpt.13621. Epub ahead of print. PMID: 35233779.
  • 13. Meier FM, Frommer KW, Dinser R, Walker UA, Czirjak L, Denton CP, Allanore Y, Distler O, Riemekasten G, Valentini G, Müller-Ladner U; EUSTAR Co-authors. Update on the profile of the EUSTAR cohort: an analysis of the EULAR Scleroderma Trials and Research group database. Ann Rheum Dis. 2012 Aug;71(8):1355-60. doi: 10.1136/annrheumdis-2011-200742. Epub 2012 May 21. PMID: 22615460.
  • 14. Özden Yılmaz, E. , Üsküdar Cansu, D. , Korkmaz, C. Clinical and Laboratory Results and Prognosis Patients with Scleroderma: A Single Center Experience. Osmangazi Tıp Dergisi 40 (2018): 70-78
  • 15. Zengin O, Balci MA, Pamuk ON, Kisacik B, Donmez S, Onder ME, Aksoy S, Onat AM. The Survival and Prognostic Factors of Patients with Systemic Sclerosis Turkish Experience [abstract]. Arthritis Rheumatol. 2016; 68 (suppl 10).
  • 16. Steen VD and Medsger TA Jr. Severe organ involvement in systemic sclerosis with diffuse scleroderma. ArthritisRheum 2000; 43(11): 2437–2444

Ayrıntılar

Birincil Dil Türkçe
Konular Romatoloji
Bölüm Özgün Araştırma Makaleleri
Yazarlar

Duygu TEMİZ KARADAĞ> (Sorumlu Yazar)
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Kocaeli.
0000-0002-5891-2032
Türkiye


Ayten YAZICI>
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Kocaeli.
0000-0003-2167-4509
Türkiye


Ayşe ÇEFLE>
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Kocaeli.
0000-0002-3273-7969
Türkiye

Yayımlanma Tarihi 15 Eylül 2022
Yayınlandığı Sayı Yıl 2022, Cilt 48, Sayı 2

Kaynak Göster

Bibtex @araştırma makalesi { uutfd1107883, journal = {Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi}, issn = {1300-414X}, eissn = {2645-9027}, address = {Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Dekanlığı, Görükle Kampüsü 16059, Nilüfer, BURSA}, publisher = {Bursa Uludağ Üniversitesi}, year = {2022}, volume = {48}, number = {2}, pages = {183 - 188}, doi = {10.32708/uutfd.1107883}, title = {Sistemik Skleroz Hastalarında Sağ Kalım: Tek Merkez Kohortu}, key = {cite}, author = {Temiz Karadağ, Duygu and Yazıcı, Ayten and Çefle, Ayşe} }
APA Temiz Karadağ, D. , Yazıcı, A. & Çefle, A. (2022). Sistemik Skleroz Hastalarında Sağ Kalım: Tek Merkez Kohortu . Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi , 48 (2) , 183-188 . DOI: 10.32708/uutfd.1107883
MLA Temiz Karadağ, D. , Yazıcı, A. , Çefle, A. "Sistemik Skleroz Hastalarında Sağ Kalım: Tek Merkez Kohortu" . Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi 48 (2022 ): 183-188 <https://dergipark.org.tr/tr/pub/uutfd/issue/72578/1107883>
Chicago Temiz Karadağ, D. , Yazıcı, A. , Çefle, A. "Sistemik Skleroz Hastalarında Sağ Kalım: Tek Merkez Kohortu". Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi 48 (2022 ): 183-188
RIS TY - JOUR T1 - Sistemik Skleroz Hastalarında Sağ Kalım: Tek Merkez Kohortu AU - DuyguTemiz Karadağ, AytenYazıcı, AyşeÇefle Y1 - 2022 PY - 2022 N1 - doi: 10.32708/uutfd.1107883 DO - 10.32708/uutfd.1107883 T2 - Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi JF - Journal JO - JOR SP - 183 EP - 188 VL - 48 IS - 2 SN - 1300-414X-2645-9027 M3 - doi: 10.32708/uutfd.1107883 UR - https://doi.org/10.32708/uutfd.1107883 Y2 - 2022 ER -
EndNote %0 Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi Sistemik Skleroz Hastalarında Sağ Kalım: Tek Merkez Kohortu %A Duygu Temiz Karadağ , Ayten Yazıcı , Ayşe Çefle %T Sistemik Skleroz Hastalarında Sağ Kalım: Tek Merkez Kohortu %D 2022 %J Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi %P 1300-414X-2645-9027 %V 48 %N 2 %R doi: 10.32708/uutfd.1107883 %U 10.32708/uutfd.1107883
ISNAD Temiz Karadağ, Duygu , Yazıcı, Ayten , Çefle, Ayşe . "Sistemik Skleroz Hastalarında Sağ Kalım: Tek Merkez Kohortu". Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi 48 / 2 (Eylül 2022): 183-188 . https://doi.org/10.32708/uutfd.1107883
AMA Temiz Karadağ D. , Yazıcı A. , Çefle A. Sistemik Skleroz Hastalarında Sağ Kalım: Tek Merkez Kohortu. Uludağ Tıp Derg. 2022; 48(2): 183-188.
Vancouver Temiz Karadağ D. , Yazıcı A. , Çefle A. Sistemik Skleroz Hastalarında Sağ Kalım: Tek Merkez Kohortu. Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi. 2022; 48(2): 183-188.
IEEE D. Temiz Karadağ , A. Yazıcı ve A. Çefle , "Sistemik Skleroz Hastalarında Sağ Kalım: Tek Merkez Kohortu", Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi, c. 48, sayı. 2, ss. 183-188, Eyl. 2022, doi:10.32708/uutfd.1107883