The evaluation of cases with West syndrome

Öz

West syndrome is composed of the triad of infantile spasms, an interictal EEG pattern termed hypsarrhythmia, and mental retardation. The rate of infantile spasm is 2.9-4.5 per 10,000 live births. Males are affected more often than females. A family history of infantile spasms is uncommon. In this retrospective study, we evaluated 12 patients with the diagnosis of West Syndrome who presented with convulsions. Four of the patients (33.3%) were girls where as eight (66.7%) were boys. The mean age for the first convulsion and the diagnosis of West Syndrome was 4,5 months and 11 months respectively. Eleven (92%) of the twelve patients were delivered at the hospital, nine(75%) of them were delivered by cesarean section; and eight (67%) had history of perinatal asphyxia. Two (17%) of the patients had a family history of epilepsy. All of the patients had hypsarrhythmia in EEG. In cranial imaging, four patients(33%) had variable degrees of cerebral atrophy, two (17%) had areas of cerebral infarct, two (17%) had arachnoid cyst, one (8%) had periventricular leucomalacia and one (8%) had hydrocephalus. Neuromotor development was delayed in all of the patients whose mean follow up period was 3,2 years. The convulsions were successfully treated with valproic acid in five (42%) patients, valproic acid clonazepam in three (25%) and with vigabatrin in four (33%). ACTH treatment was used in only two patients. The findings of our study are here in evaluated with the current literature.

Anahtar Kelimeler

• Spasms, Infantile,Epilepsy,Infant,Retrospective Studies,Electroencephalography

West sendromlu olgularımızın değerlendirilmesi

Öz

İnfantil spazm, mental retardasyon ve hipsaritmi tiradı, West sendromu olarak bilinir. İnsidansı, yılda yüzbin canlı doğumda 2.9-4.5 arasında değişir. Erkek olgular sayıca daha fazladır (%60). Ailevi olgular çok nadirdir. Bu çalışmada kliniğimize ocak 2000- ocak 2005 tarihleri arasında konvülsiyon geçirme şikayeti ile başvurup west sendromu tanısı konulan 12 hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların 4'ü (%33,3) kız, 8'i (%66,7) erkek idi. Konvülsiyonların başlama yaşı ortalama 4,5 ay ve ortalama tanı alma yaşı 11 ay olarak saptandı. Doğum öykülerine bakıldığında, 9'u (%75) sezaryan doğumla olmak üzere 11'inin (%92) hastanede doğduğu; 8'inin (%67) öyküsünde asfiksi olduğu tespit edildi. 2 (%17) hastanın ailesinde epilepsi öyküsü mevcuttu. Tüm hastaların EEG'lerinde tipik hipsaritmi bulgusuna rastlanırken; santral sinir sistemi görüntülemelerinde: 4'ünde (%33) değişik derecelerde atrofi; 2'sinde (%17) serebral enfarkt alanları; 2'sinde (%17) araknoid kisti; 1'inde (%8) periventriküler lökomalazi; 1 'inde (%8) hidrosefali saptandı. Ortalama izlem süresi 3,2 yıl olarak saptanan hastaların tamamında nöromotor gelişim geriliği mevcuttu. 5(%42) hastanın konvülsiyonları valproik asit ile; 3(25)'ününki valproik aside ek olarakklonazepam ile ve 4(33)'ününki vigabatrin ile kontrol altına alınmıştı. Toplam 2 olgumuza ise ACTH tedavisi uygulanmıştı. Bu sonuçlarla birlikte West Sendromu hakkındaki bilgilerimiz literatür eşliğinde gözden geçirildi.

Anahtar Kelimeler

• Spazmlar, infantil,Epilepsi,Süt çocuğu,Geriyedönük çalışma,Elektroensefalografi

Kaynakça

1. Aicardi J: Infantile spasms and related syndromes. In:Arzimanoglou A, Guerrini R, Aicardi ]., eds. Epilepsy in Children.3 rd. ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2004:14-38 www.emedicine.com/neuro/topic171.htm Young C; National survey of west syndrome in Taiwan. Brain Dev.2001; 23(7):570-4 Koul R, Chacko A, Cherian E; West syndrome: a university hospital based from Oman. Brain Dev.2001; 23(7):586-92 Gaily E,et.al. Cognitive deficits after cryptogenic infantile spasms with benign seizure evolution. Dev Med Child Neurol.1999; 41(10):660-4 Aysun S, KurneA, Yalnızoğlu D. ve arkadaşları. İnfantil Spazmlar: 51 vakanın retrospektif değerlendirilmesi. IV. Ulusal Çocuk Nörolojisi Kongresi Özet Kitabı, 2002: 251- 252 Serdaroğlu G, Bayram N, Sarıoğlu B, ve arkadaşları. İnfantil spazmlı olgularımızın değerlendirilmesi. IV. Ulusal Çocuk Nörolojisi Kongresi Özet Kitabı, 2002: 250-251 Uçar Ş, Aydın Ö.F, Şenbil N. arkadaşları. İnfantil Spazm: 76 olgunun epidemiyolojik ve klinik değerlendirilmesi. IV. Ulusal Çocuk Nörolojisi Kongresi Özet Kitabı, 2002: 252-253 Galicchio S, et al. Cerebral magnetic resonance in the study of West syndrome. Rev Neurol. 1999; 1-15; 28(7):685-7 Hamano S, Tanaka M, Mochizuki M, Sugiyama N. Long term follow-up study of West syndrome: differences of outcome among symptomatic etiologies. J Pediatr.2003; 143(2):231-5 Kivity S, Lerman P, Ariel R, Dangizer Y, Mimouni M. Long term cognitive outcomes of a cohort of children with cryptogenic infantile spasms treated with high dose adrenocorticotropic hormone. Epilepsia.2004; 45(3):255-62