ÇOCUKTA ANTİFOSFOLİPİD SENDROMU: OLGU SUNUMU Antiphospholipid Syndrome in Children: Case report

Yıl 2019, Cilt: 9 Sayı: 1, 169 - 171, 26.03.2019

Gülşah Duyuler Ayçin Bahriye Atmış Ayşe Şenay Şaşihüseyinoğlu Derya Ufuk Altıntaş Mustafa Yılmaz

Öz

ÖZET

Antifosfolipid sendromu (APS); pediatri yaş grubunda vasküler tromboza neden olan bir bozukluktur. Bu sendrom

primer veya altta yatan bir hastalığa sekonder gelişir. Antifosfolipid antikorların (aPL) varlığı APS tanısında

major serolojik bulgulardandır. Ondört yaşında kız hasta son 6 aydır halsizlik, iştahsızlık , kilo kaybı, yaygın

kas ve eklem ağrıları ile başvurdu. Adrenal yetmezliği , böbrek yetmezliği, trombositopenisi, anemisi, aPTT

uzunluğu nedeniyle tedavi verildi. Astonin ve prednol başlandı. Uzamış kanama zamanı ve tromboemboliye

eğilim yapacak hastalıklar açısından ayırıcı tanıya gidildi. Antifosfolipid IgG: 39,5, Antikardiyolipin IgG: 48,9,

Antiβ2 –glikoprotein IgG:17,3 yüksek bulundu. Hastaya bu bulgularla APS tanısı konarak, antiagregan dozda

enoksaparin sodyum ve asetilsalisilik asit başlandı. Tromboz riski yüksek olan hasta adrenal yetmezlik, renal

yetmezlik, anemi, trombositopeni, kalp kapak yetmezliği ile başvurdu. Hastada 3´den fazla organ sistemi etkilendiği

için, APS´nin nadir bir formu olan katastrofik antifosfolipid sendroma dikkat çekmek amaçlandı.

Anahtar Sözcükler: Antifosfolipid sendromu; Çocukluk çağı; Antifosfolipid antikorları

ABSTRACT

Antiphospholipid syndrome(APS); is a disorder that causes vascular thrombosis in the pediatric age group. This

syndrome occurs a primary or secondary to underlying disease. The presence of antiphospholipid antibodies

is the major serological finding in APS. A 14-year-old girl presented with weakness, loss of appetite, weight

loss, common muscle and joint pain for the last 6 months. Treatment was given for adrenal insufficiency,

renal failure, thrombocytopenia, anemia and prolonged aPTT. Antiphospholipid IgG, anticardiolipin IgG,

anti-beta2 glycoproteinIgG were found high. The patient was diagnosed with APS, enoxaparin sodium and

acetylsalicylic acid were started. Our patient presented with adrenal insufficiency, renal insufficiency, anemia,

thrombocytopenia and heart valve failure due to thrombosis tendency. Because of more than three organ

systems were affected in patient, it was aimed to draw attention to catastrophic antiphospholipid syndrome

which is a rare form of APS.

Keywords: Antiphospholipid syndrome; Childhood; Antiphospholipid antibodies

Anahtar Kelimeler

ÇOCUKTA ANTİFOSFOLİPİD SENDROMU: OLGU SUNUMU Antiphospholipid Syndrome in Children: Case report

Kaynakça

• 1. Levine JS, Branch DW, Rauch J. The antiphospholipid syndrome. N Engl J Med. 2002;346(10):752-63. 2. Kyung WP. Antiphospholipid syndrom. Int Anestesiol Clin 2004;42:45. 3. Petri M. Epidemiology of the antiphospholipid antibody syndrome. J Autoimmun 2000;15:145. 4. Lockshin MD. Update on antiphospholipid syndrome. Bull NYU Hosp Jt Dis 2006;64:57-9. 5. Özlem E, Erdem C. Antifosfolipid Sendromu. Türkiye Klinikleri Dermatoloji Dergisi 2003;13:128-36. 6. Cinemre H,Yıldız Ö. Antifosfolipid antikor sendromu. Düzce Tıp Fakültesi Dergisi 2004;2:39-47. 7. Kekilli M, Beyazıt Y, Aksu S, Haznederoğlu İC. Antifosfolipid Sendromu Klinik Belirtileri. Türkiye Klinikleri J Med Sci 2005;25:565-8. 8. Ashersan RA. The Catastrophic antiphospholipid syndrome. A review of the clinical features possible pathogenesis and treatment. Lupus.1998;7 Suppl 2:S55-62.