Yıl 2021, Cilt 14 , Sayı 1, Sayfalar 263 - 266 2021-01-04

Experience of acquıred haemophilia A.
Edinsel hemofili A deneyimi.

Elif SELVİOĞLU [1] , Merve BIYIKLI [2] , Esra GÜNER [3] , İrfan YAVAŞ [4]


Summary: Acquired hemophilia A is a rare bleeding disorder caused by autoantibodies to endogenous factor VIII (FVIII) in individuals without a family history of hemophilia. Its incidence is reported to be 1.30-1.50 per million. Clinically it is similar to severe hemophilia A, where the risk of spontaneous bleeding is high, but bleeding is mostly mucocutaneous, soft tissue or gastrointestinal bleeding. Inhibitor development is one of the major problems in hemophilia A cases. Bypassing agents are the first-line treatments for acquired hemophilia A. For this purpose, recombinant factor VIIa and activated protombin complex concentrates are used. We present a case with acquired Hemophilia A and factor VIII inhibitor positivity.

Edinsel hemofili A, hemofili aile öyküsü olmayan bireylerde endojen faktör VIII (FVIII)’e karşı gelişen oto antikorlar sebebiyle oluşan nadir bir kanama bozukluğudur. İnsidansı milyonda 1,30-1,50 olarak bildirilmiştir. Klinik olarak spontan kanama riskinin yüksek olduğu ciddi hemofili A’ya benzer ancak kanamalar daha çok mukokütanöz, yumuşak doku veya gastrointestinal kanama şeklindedir. İnhibitör gelişimi Hemofili A vakalarında önemli sorunlardan biridir. Edinsel hemofili A tedavisinde birinci seçenek tedaviler baypas yapıcı ajanlardır. Bu amaçla rekombinant faktör VIIa ve aktive protombin kompleks konsantreleri kullanılmaktadır. Burada edinsel hemofili A ve faktör VIII inhibitör pozitifliği olan bir olgu sunulmuştur.
  • 1) Franchini M et al. Laboratory, clinical and therapeutic aspects of acquired hemophilia A. Clin Chim Acta 2008; 395: 14-8. 2) Collins P et al. A population based, unselected, consecutivecohort of patients with acquired hemophilia A. Br J Haematol 2004;124:86-90. 3) Collins P et al. Acquired hemophilia A in the United Kingdom: a 2-year national surveillance study by the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors’ Organisation. Blood 2007; 109: 1870-7. 4) J Biotechnol and Strategic Health Res. 2018;2(3):205-211 5) Hay CR. Factor VIII inhibitors. Haemophilia, 1995; 1(suppl 3): 14-21. 6) Ther Adv Hematol. 2017 Sep; 8(9): 263–272. 7) Kruse‐Jarres R et al.: Acquired hemophilia A: updated review of evidence and treatment guidance. Am J Hematol 2017; 92: 695– 705 8) Bitting RL et al. The prognosis and treatment of acquired hemophilia: a systematic review and meta-analysis. Blood Coagul Fibrinolysis 2009;20:517-523 9) Franchini M et al. Acquired hemophilia A: a concise review. Am J Hematol 2005;80:55-63. 10) Delgado J et al. Acquired haemophilia: review and meta-analysis focused on therapy and prognostic factors. Br J Haematol 2003;121:21-35. 11) Franchini M et al. Acquired inhibitors of clotting factors: AICE recommendations for diagnosis and management. Blood Transfus. 2015;13:498–513. 12) Franchini, M et al. Acquired hemophilia A: a review of recent data and new therapeutic options. Hematology. 2017; 22: 514–520 13) Zeng Y et al. Rituximab for eradicating inhibitors in people with acquired haemophilia A. Cochrane Database Syst Rev. 2016;7(7):011907
Birincil Dil tr
Konular Hematoloji
Yayınlanma Tarihi Ocak 2021
Bölüm Olgu Sunumu
Yazarlar

Orcid: 0000-0002-9829-9121
Yazar: Elif SELVİOĞLU (Sorumlu Yazar)
Kurum: TIP FAKÜLTESİ
Ülke: Turkey


Orcid: 0000-0001-6833-8217
Yazar: Merve BIYIKLI
Kurum: TIP FAKÜLTESİ
Ülke: Turkey


Orcid: 0000-0002-0091-3518
Yazar: Esra GÜNER
Kurum: TIP FAKÜLTESİ
Ülke: Turkey


Orcid: 0000-0003-1703-2175
Yazar: İrfan YAVAŞ
Kurum: TIP FAKÜLTESİ
Ülke: Turkey


Tarihler

Yayımlanma Tarihi : 4 Ocak 2021

Bibtex @olgu sunumu { patd695810, journal = {Pamukkale Tıp Dergisi}, issn = {}, eissn = {1308-0865}, address = {Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Eğitim Blokları Kınıklı kampüsü 20070 Kınıklı, Denizli}, publisher = {Pamukkale Üniversitesi}, year = {2021}, volume = {14}, pages = {263 - 266}, doi = {10.31362/patd.695810}, title = {Edinsel hemofili A deneyimi.}, key = {cite}, author = {Selvi̇oğlu, Elif and Bıyıklı, Merve and Güner, Esra and Yavaş, İrfan} }
APA Selvi̇oğlu, E , Bıyıklı, M , Güner, E , Yavaş, İ . (2021). Edinsel hemofili A deneyimi. . Pamukkale Tıp Dergisi , 14. Cilt 1. Sayı , 263-266 . DOI: 10.31362/patd.695810
MLA Selvi̇oğlu, E , Bıyıklı, M , Güner, E , Yavaş, İ . "Edinsel hemofili A deneyimi." . Pamukkale Tıp Dergisi 14 (2021 ): 263-266 <https://dergipark.org.tr/tr/pub/patd/issue/56734/695810>
Chicago Selvi̇oğlu, E , Bıyıklı, M , Güner, E , Yavaş, İ . "Edinsel hemofili A deneyimi.". Pamukkale Tıp Dergisi 14 (2021 ): 263-266
RIS TY - JOUR T1 - Edinsel hemofili A deneyimi. AU - Elif Selvi̇oğlu , Merve Bıyıklı , Esra Güner , İrfan Yavaş Y1 - 2021 PY - 2021 N1 - doi: 10.31362/patd.695810 DO - 10.31362/patd.695810 T2 - Pamukkale Tıp Dergisi JF - Journal JO - JOR SP - 263 EP - 266 VL - 14 IS - 1 SN - -1308-0865 M3 - doi: 10.31362/patd.695810 UR - https://doi.org/10.31362/patd.695810 Y2 - 2020 ER -
EndNote %0 Pamukkale Tıp Dergisi Edinsel hemofili A deneyimi. %A Elif Selvi̇oğlu , Merve Bıyıklı , Esra Güner , İrfan Yavaş %T Edinsel hemofili A deneyimi. %D 2021 %J Pamukkale Tıp Dergisi %P -1308-0865 %V 14 %N 1 %R doi: 10.31362/patd.695810 %U 10.31362/patd.695810
ISNAD Selvi̇oğlu, Elif , Bıyıklı, Merve , Güner, Esra , Yavaş, İrfan . "Edinsel hemofili A deneyimi.". Pamukkale Tıp Dergisi 14 / 1 (Ocak 2021): 263-266 . https://doi.org/10.31362/patd.695810
AMA Selvi̇oğlu E , Bıyıklı M , Güner E , Yavaş İ . Edinsel hemofili A deneyimi.. Pamukkale Tıp Dergisi. 2021; 14(1): 263-266.
Vancouver Selvi̇oğlu E , Bıyıklı M , Güner E , Yavaş İ . Edinsel hemofili A deneyimi.. Pamukkale Tıp Dergisi. 2021; 14(1): 263-266.
IEEE E. Selvi̇oğlu , M. Bıyıklı , E. Güner ve İ. Yavaş , "Edinsel hemofili A deneyimi.", Pamukkale Tıp Dergisi, c. 14, sayı. 1, ss. 263-266, Oca. 2021, doi:10.31362/patd.695810